Cancer of unknown primary site (CUP) is defined as the presence of secondary lesions in the absence of any detectable primary tumor at the time of presentation. Zespół CUP jest rzadkim schorzeniem o zróżnicowanym zachowaniu biologicznym i ogólnie złym rokowaniu (1,2). Jednakże w leczeniu niektórych podgrup dokonano znacznej poprawy. Jedną z takich podgrup stanowią pacjenci z utajonym rakiem piersi (OBC). OBC objawia się przerzutami w pachowych węzłach chłonnych bez widocznej pierwotnej zmiany w piersi lub choroby odległej w badaniu klinicznym i radiologicznym. Takie pacjentki stanowią 0,3-1,0% wszystkich chorych na raka piersi i są potencjalnie wyleczalne, jeśli są prowadzone zgodnie ze standardowymi wytycznymi (3-6). Niemniej jednak cechy kliniczno-patologiczne, metody leczenia i wyniki OBC nadal budzą kontrowersje ze względu na wyjątkową rzadkość tego schorzenia i niemożność przeprowadzenia dużych badań populacyjnych.
Ge i współpracownicy opublikowali ostatnio interesujące badanie populacyjne wykorzystujące dane ze zbioru Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), którego celem było opisanie cech kliniczno-patologicznych, leczenia i wyników przeżycia OBC (7). Program SEER zbiera dane dotyczące zachorowalności na nowotwory z populacyjnych rejestrów nowotworów w USA i dostarcza publicznie dostępnych informacji na temat statystyk nowotworowych. Obecnie SEER obejmuje około 34,6% populacji USA i dostarcza danych na temat danych demograficznych pacjentów, lokalizacji guza pierwotnego, morfologii guza, stadium zaawansowania w momencie rozpoznania, rodzaju leczenia i wyników leczenia (8). Szerokie i szczegółowe systematyczne zbieranie danych przez rejestry nowotworów stanowi unikalną i fundamentalną możliwość uzyskania i analizy danych dotyczących nowotworów o niskiej częstości występowania, takich jak OBC. Na tej podstawie w swoich analizach autorzy byli w stanie porównać cechy i wyniki 479 chorych na OBC z 115 739 chorymi na nieOBC, co według naszej wiedzy stanowi największą opisaną dotychczas populację badawczą. W porównaniu z nie-OBC, OBC charakteryzował starszy wiek, bardziej zaawansowane stadium, wyższy odsetek negatywnej ekspresji receptorów hormonalnych, wyższy odsetek HER2-dodatnich statusów, większe prawdopodobieństwo posiadania ≥10 pozytywnych LNs i niższe prawdopodobieństwo leczenia chirurgicznego. Co ciekawe, chore z OBC wykazywały znaczącą przewagę w zakresie przeżycia nad chorymi bez OBC, a chore z OBC poddane dysekcji pachowych węzłów chłonnych wykazywały wyniki podobne do grupy poddanej chirurgii oszczędzającej pierś i grupy poddanej mastektomii,
Praca Ge i współpracowników jest rzeczywiście cennym wkładem w lepsze opisanie cech tego nieczęstego schorzenia, nadal jednak kilka pytań pozostaje otwartych. W szczególności, zapisy terapii systemowych nie są raportowane przez SEER, jak również wzorce nawrotów. Co więcej, status HER2 był dostępny dopiero od 2010 roku, a rodzaj wykonanej operacji węzłów chłonnych pachowych nie został określony, dlatego do kategoryzacji podejścia chirurgicznego wykorzystano dane zastępcze. Ponadto profil immunohistochemiczny każdego OBC był oceniany na węzłach chłonnych pachowych, które nie są pierwotnymi miejscami nowotworu i dlatego mogą prezentować inny profil biologiczny, jak wykazano we wcześniejszych badaniach (9-11). Wreszcie, do tego retrospektywnego badania włączono chorych zdiagnozowanych między 2004 a 2014 rokiem, kiedy badanie MRI było już dostępne. Autorzy nie precyzują jednak, czy u wszystkich pacjentek z OBC wykonano badanie MRI piersi, aby zmniejszyć ryzyko błędnej diagnozy (12,13).
Podsumowując, podobnie jak w przypadku innych rzadkich schorzeń, przyszłe badania powinny być ukierunkowane na zebranie i ocenę większej kohorty chorych w celu lepszego zrozumienia szlaków biologicznych i zachowania klinicznego tego nieczęstego typu raka piersi, aby poprawić strategie postępowania klinicznego i wyniki.
Podziękowania
Brak.
Przypis
Konflikt interesów: The authors have no conflicts of interest to declare.
- Neben K, Hübner G, Folprecht G, et al. Metastases in the Absence of a Primary Tumor: Advances in the Diagnosis and Treatment of CUP Syndrome. Dtsch Arztebl Int 2008;105:733-40.
- Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al. Analysis of a diagnostic strategy for patients with suspected tumors of unknown origin. J Clin Oncol 1995;13:2094-103.
- Patel J, Nemoto T, Rosner D, et al. Axillary lymph node metastasis from an occult breast cancer. Cancer 1981;47:2923-7.
- Rosen PP. Axillary lymph node metastases in patients with occult noninvasive breast carcinoma. Cancer 1980;46:1298-306.
- Owen HW, Dockerty MB, Gray HK. Occult carcinoma of the breast. Surg Gynecol Obstet 1954;98:302-8.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Breast Cancer. Wersja 3.2018. (dostęp 9 stycznia 2019 r.). Dostępne online: 6. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf
- Ge LP, Liu XY, Xiao Y, et al. Clinicopathological characteristics and treatment outcomes of occult breast cancer: a SEER population-based study. Cancer Manag Res 2018;10:4381-91.
- National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. (Dostęp 9 stycznia 2019 r.). Dostępne online: https://seer.cancer.gov
- Amir E, Clemons M, Purdie CA, et al. Tissue confirmation of disease recurrence in breast cancer patients: pooled analysis of multi-centre, multi-disciplinary prospective studies. Cancer Treat Rev 2012;38:708-14.
- Liedtke C, Broglio K, Moulder S, et al. Prognostic impact of discordance between triple-receptor measurements in primary and recurrent breast cancer. Ann Oncol 2009;20:1953-8.
- Lindström LS, Karlsson E, Wilking UM, et al. Clinically used breast cancer markers such as estrogen receptor, progesterone receptor, and human epidermal growth factor receptor 2 are unstable throughout tumor progression. J Clin Oncol 2012;30:2601-8.
- Tilanus-Linthorst MM, Obdeijn AI, Bontenbal M, et al. MRI in patients with axillary metastases of occult breast carcinoma. Breast Cancer Res Res Treat 1997;44:179-82.
- Morris EA, Schwartz LH, Dershaw DD, et al. MR imaging of the breast in patients with occult primary breast carcinoma. Radiology 1997;205:437-40.