DISCUSSION
Zespół Guillaina-Barrégo jest heterogenny, składa się z kilku jednostek kliniczno-patologicznych. Ich charakterystyka kliniczna, patologiczna i elektrofizjologiczna została omówiona w innym miejscu.8 Opisano ostrą neuropatię czuciową jako typ zespołu Guillaina-Barrégo. Obecnie określa się ją jako czuciowy zespół Guillaina-Barrégo. Oh i wsp. opisali ośmiu pacjentów z czuciowym zespołem Guillaina-Barrégo, którzy spełniali następujące kryteria diagnostyczne: ostry początek symetrycznej utraty czucia, progresja do 4 tygodni, osłabienie lub brak odruchów, prawidłowa siła mięśniowa, elektrofizjologiczne dowody demielinizacji w co najmniej dwóch nerwach, przebieg jednofazowy, brak alternatywnej przyczyny neuropatii, brak neuropatii w wywiadzie rodzinnym i zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym (u niektórych).7
Badana przez nas grupa sześciu pacjentów spełnia siedem z dziewięciu opisanych powyżej kryteriów. Różnią się oni od serii opisanej przez Oh i wsp. pod względem cech elektrofizjologicznych i posiadania prawidłowych lub szybkich odruchów. Chociaż ogólny obraz jest zgodny z czuciowym zespołem Guillaina-Barrégo, te dwie cechy sugerują, że zaangażowany typ włókna nerwowego może być prawdopodobnie inny u naszych pacjentów.
Włókna nerwowe można sklasyfikować w zależności od średnicy. Zgodnie ze schematem zaproponowanym przez Lloyda, niezmielinizowane włókna nerwowe o najmniejszej średnicy są klasyfikowane jako grupa IV.9 Do tej kategorii należą postganglionowe włókna autonomiczne oraz włókna czuciowe przenoszące ból i temperaturę. Wibracja i propriocepcja są przenoszone przez duże włókna mielinizowane. Dlatego też w neuropatiach obwodowych z selektywnym zajęciem włókien o małej średnicy, określanych jako neuropatie małych włókien, powinna występować obwodowa utrata czucia bólu i temperatury przy nienaruszonych odruchach ścięgnistych. Wykazano, że włókna nerwowe o małej średnicy są dotknięte neuropatiami związanymi z kilkoma stanami chorobowymi, w tym cukrzycą,10 nowotworami złośliwymi,11 zapaleniem naczyń,12 i amyloidozą.13 Neuropatia małych włókien charakteryzuje się upośledzonym odczuwaniem bólu i temperatury, palącą bolesną dysestezją i dysfunkcją autonomiczną ze względnym oszczędzeniem odruchów ścięgnistych, propriocepcji i siły mięśniowej.
Wszystkich sześciu opisanych tu pacjentów wykazuje cechy kliniczne zgodne z neuropatią czuciową małych włókien. Rutynowe motoryczne i czuciowe badania przewodnictwa nerwowego oceniły duże mielinizowane włókna. Normalne ustalenia w tym badaniu wykluczają demielinizacyjne i aksonalne neuropatie obejmujące włókna nerwowe o dużej średnicy. Skórna odpowiedź współczulna (SSR) jest techniką elektrofizjologiczną służącą do pomiaru obwodowego przewodnictwa współczulnego przez małe, nie mielinizowane włókna. SSR uważa się za nieprawidłową, gdy jest nieobecna, co wskazuje na dysfunkcję obwodowych włókien współczulnych.14 Była ona wywoływana we wszystkich miejscach z wyjątkiem nóg u jednego pacjenta, co sugeruje, że obwodowe włókna współczulne są generalnie nieuszkodzone. Ogólny obraz kliniczny wraz z wynikami elektrofizjologicznymi przemawiają za wybiórczym zaangażowaniem włókien czuciowych o małej średnicy ze względnym oszczędzeniem dużych włókien mielinizowanych i małych włókien współczulnych w tej grupie.
Ogólnie rzecz biorąc, wynik wydaje się być korzystny. Płonąca dysestezja ma tendencję do ustępowania w ciągu 4 miesięcy. Numbness i obwodowa utrata czucia wydają się trwać dłużej. Jednakże, deficyty rezydualne nie są na tyle poważne, aby powodować znaczącą niepełnosprawność. Oh i wsp. odnotowali dobrą odpowiedź na steroidy u jednego z pacjentów w swojej serii pacjentów z czuciowym zespołem Guillaina-Barrégo.7 Jednak w naszym badaniu jedna pacjentka była leczona steroidami doustnymi, a jej wynik nie wydaje się znacząco różnić od pozostałych.
Tych sześciu pacjentów można być może uznać za podgrupę czuciowego zespołu Guillaina-Barrégo, ponieważ spełniają oni większość kryteriów diagnostycznych opisanych wcześniej.7 Wydaje się rozsądne, aby zidentyfikować tę jednostkę kliniczną jako ostrą neuropatię czuciową małych włókien (ASFSN), na podstawie ich cech klinicznych i elektrofizjologicznych, mimo że nie wykonano ilościowego badania czucia w celu potwierdzenia zajęcia małych włókien.
W różnych typach kliniczno-patologicznych zespołu Guillaina-Barrégo uszkodzenie pośredniczone przez przeciwciała wydaje się występować w różnych miejscach, takich jak osłonka mielinowa,15 aksony,16 i zwoje korzeni grzbietowych.17 W badaniu pośmiertnym wykazano zajęcie drobnych włókien w zespole Guillaina-Barrégo, chociaż nie w odosobnieniu.18 Istnieją dowody, że w neuropatiach obwodowych funkcjonalnie różne układy drobnych włókien są uszkadzane niezależnie, a selektywne zajęcie różnych typów drobnych włókien jest częste.19 Badanie to wskazuje, że w zespole Guillaina-Barrégo drobne włókna czuciowe są możliwym celem selektywnego uszkodzenia przez przeciwciała. Dalsze badania w tym zakresie powinny być ukierunkowane na szczegółowe testy elektrofizjologiczne w celu oceny funkcji małych włókien, takie jak ilościowe badanie czucia termicznego, ilościowe badanie odruchów z aksonu sudomotorycznego i badanie układu autonomicznego układu sercowo-naczyniowego, badania immunologiczne w celu identyfikacji zaangażowanych przeciwciał oraz próby terapii immunomodulacyjnej w celu oceny jej skuteczności i wyników.