Dyskusja i leczenie
W przypadku tego pacjenta istotne ustalenia potwierdzające rozpoznanie naczyniaka pozaguzkowego obejmują obecność bardzo bolesnej masy z przebarwieniem skóry. Wyniki MRI, choć niespecyficzne, były bardziej typowe dla litego podtypu glomus tumor: mała, podskórna, zamknięta masa o niskiej intensywności w sekwencjach T1 i wysokiej intensywności w sekwencjach T2. Badanie histologiczne potwierdziło rozpoznanie glomangioma, z charakterystycznymi cechami monomorficznych płatów umiarkowanej wielkości komórek o jednolitych jądrach i eozynofilowej cytoplazmie, ze zrębem zawierającym liczne poszerzone, cienkościenne naczynia. Rzadko opisywano guzy glomus w powierzchownych, głębokich i wewnątrznaczyniowych lokalizacjach przedramienia, ze zmiennymi objawami. Opisywano również występowanie naczyniaka w przedramieniu, co powodowało uciskowe zapalenie nerwu. Ten przypadek był wyjątkowy, ponieważ obrazowanie i cechy kliniczne wskazywały raczej na guz typu litego glomus. Ilustruje on, że rzadkie nowotwory mogą mieć nietypowe cechy, co wzmacnia potrzebę diagnostyki tkankowej.
Diagnostyka różnicowa była szeroka i opierała się na wywiadzie, badaniu fizykalnym i badaniach obrazowych, koncentrując się głównie na łagodnych guzach naczyniowych. Angiolipoma może występować jako miękka, ruchoma, podskórna masa z bólem przy palpacji. Najczęściej występują na przedramieniu, ale są rzadkie u pacjentów powyżej 50 roku życia. Malformacja naczyniowa może być przyczyną bolesnej masy podskórnej. Pacjenci często zgłaszają dyskomfort związany z aktywnością oraz masę o zmiennej wielkości, która może ulec poprawie po zastosowaniu okładów uciskowych i leków przeciwzapalnych. Radiogramy mogą wykazywać flebolity, które są małymi, okrągłymi mineralizacjami. Angioleiomyoma, zwany również angiomyoma lub vascular leiomyoma, został wzięty pod uwagę, ponieważ guzy te często pojawiają się w średnim wieku jako bolesne, samotne zmiany w tkance podskórnej kończyn. Zajęcie kończyn górnych może być obserwowane w około 22%. Sporadycznie, angioleiomyomata mogą ulegać mineralizacji, szczególnie w okolicach tarczy. Te łagodne guzy są często bolesne, zwykle występują w kończynach i rosną powoli. Mniej prawdopodobne jest wystąpienie naczyniaka nabłonkowatego, który może objawiać się klinicznie jako powierzchowna lub głęboka masa tkanki miękkiej. Zazwyczaj pojawiają się one w średnim wieku. Większość z nich występuje w obrębie głowy i szyi i mogą być związane z leżącymi nad nimi zmianami skórnymi, takimi jak blaszki lub wykwity. Może być obecne powiększenie węzłów chłonnych. Schwannomas są bolesne, zwykle samotne masy tkanki miękkiej, które są powoli rosnące. Zazwyczaj wiążą się z promieniującym bólem przy uderzaniu i często wykazują „objaw struny”, a czasami „objaw byka” w MRI. Wiele potencjalnych diagnoz było branych pod uwagę w czasie wycięcia.
Trzonkowate guzy glomus, w tym glomangioma, często są nieoczekiwane i trudne do zdiagnozowania. W przeciwieństwie do guzów ślinianki, które często występują z triadą bólu, tkliwości palpacyjnej i nietolerancji zimna, guzy ślinianki pozazębodołowej mają bardziej zmienną postać kliniczną i rzadko występują z nadwrażliwością na zimno. Te łagodne guzy mają przewagę mężczyzn do kobiet większe niż 4 do 1 i może wystąpić w dowolnym momencie w okresie dorosłości . Odbarwienie skóry, jak widać u naszego pacjenta, jest częstym odkryciem. Glomangioma może występować z podobnymi cechami klinicznymi, ale w przeciwieństwie do litego podtypu, stanowi tylko około 20% podtypów guza gruczołu łzowego, zwykle występuje w dzieciństwie lub wczesnej dorosłości i jest mniej prawdopodobne, aby być bolesne .
Histopatologicznie, guzy gruczołu łzowego powstają z neuromyoarterial ciała gruczołu łzowego, który odgrywa rolę w regulacji przepływu krwi do skóry. Istnieją trzy podtypy guza naczyniowego, oparte na wzorcu różnicowania i stopniu unaczynienia. Obejmują one typ lity, który jest najczęstszym wariantem i jest znany jako „glomus tumor”. Charakteryzują się one arkuszami eozynofilowych, wielokątnych komórek otaczających naczynia włosowate. Glomangioma, jak widać u naszego pacjenta, jest wariantem z jamistych przestrzeni naczyniowych, które są otoczone przez komórki glomus, które również mogą rosnąć w arkuszach. Trzeci podtyp, glomangiomyoma, wykazuje komórki glomus związane z różnicowaniem mięśni gładkich .
Pomimo, że historia naturalna guzów glomus extradigital jest typowa dla łagodnego procesu, pacjenci często są błędnie diagnozowani przez lata z powodu względnej rzadkości i nietypowej prezentacji tych zmian . Pacjenci mogą doświadczać przeszywającego bólu i trudności z zasypianiem. Nierzadko objawy są obecne przez lata, zanim zostanie postawiona diagnoza. Niespecyficzne wyniki badań radiograficznych mogą przyczynić się do trudności diagnostycznych. Radiogramy, jak u naszego pacjenta, są często niediagnostyczne. USG jest przydatne w różnicowaniu guzów litych od mas torbielowatych. Ultrasonograficznie, guzy glomus mają tendencję do owalnego kształtu, są bogato unaczynione, dobrze odgraniczone i wykazują mieszaną lub hipoechogeniczność. Glomangioma, ogólnie rzecz biorąc, ma tendencję do bycia słabiej opisanym niż podtyp lity. MRI pozostaje najbardziej wiarygodną metodą obrazowania, z 100% skutecznością w identyfikacji masy w jednym z badań. Typowe jest wzmocnienie pokontrastowe. Jednak wyniki niskiej intensywności w T1 i zwiększonej intensywności w T2 są niespecyficzne i obserwuje się je w przypadku wielu nowotworów tkanek miękkich. Charakterystyka obrazowania w tym przypadku była nieco nietypowa dla naczyniaka, biorąc pod uwagę względnie dobrze opisany wygląd na obrazie, co wzmacnia potrzebę korelacji wyników obrazowania z wynikami histopatologicznymi.
Guz gruczołowy, niezależnie od podtypu, jest leczony przez wycięcie brzeżne, gdy jest objawowy. Na ogół jest to metoda lecznicza u 90% lub więcej pacjentów. Inni zgłaszają nieco wyższe wskaźniki nawrotów miejscowych, od 13% do ponad 30%, które mogą być przypisane albo do niepełnej resekcji lub prawdziwego nawrotu . Chociaż istnieją pojedyncze doniesienia o naczyniakach o cechach agresywnych, w tym doniesienie o miejscowo agresywnym naczyniaku, są one rzadkie. Glomangiosarcoma, termin dla złośliwego guza glomusa, jest niezwykle rzadki.
Nasz pacjent był leczony zewnątrztorebkową resekcją brzeżną. Zdecydowaliśmy się nie wykonywać szerokiego wycięcia miejscowego, ponieważ nie uważaliśmy, że jest to prawdziwy nawrót. W oparciu o pierwotnie opisaną patologię i kluczowy wynik badania fizykalnego, w którym stwierdzono poprzeczne nacięcie kilka centymetrów od masy, uznaliśmy, że początkowo leczący chirurg najprawdopodobniej usunął niepatologiczną tkankę podskórną podczas zabiegu indeksowego. Do precyzyjnej lokalizacji użyto ultrasonografii śródoperacyjnej, biorąc pod uwagę historię nieudanych wycięć. Mimo że należy unikać poprzecznych nacięć w celu wycięcia guza, ponieważ nie są one rozciągliwe i mogą zanieczyścić wiele płaszczyzn tkankowych, łagodny wygląd na obrazach w tym przypadku pozwolił nam na podejście do tej masy przez nowe podłużne nacięcie bez próby wycięcia poprzedniej ścieżki biopsji. Głęboka dysekcja podskórna ujawniła dobrze zamkniętą masę o niebiesko-purpurowym odcieniu. Wykonano mrożony wycinek, który sugerował obecność glomangioma. W ostatecznym badaniu patologicznym na podstawie wyglądu komórek i stopnia unaczynienia potwierdzono rozpoznanie naczyniaka pozazwojowego. Podczas pierwszej kontroli pooperacyjnej pacjent czuł się dobrze i jego objawy całkowicie ustąpiły. Przypadek ten potwierdza fakt, że błędna diagnoza guzów ślinianki przyusznej jakiegokolwiek podtypu jest częsta, co można przypisać częściowo nietypowemu wyglądowi i niespecyficznym cechom obrazowym. W przypadku guzów zlokalizowanych w głębokich tkankach podskórnych wymagana jest staranna technika chirurgiczna, w tym, w razie potrzeby, obrazowanie śródoperacyjne.