Dyskusja
Zespół przemijającego HaNDL został po raz pierwszy opisany przez Bartlesona w 1981 roku. Jest to łagodne, samoograniczające się zaburzenie, występujące zwykle w trzeciej i czwartej dekadzie życia. Etiologia pozostaje nieuchwytna, najbardziej prawdopodobnym postulatem jest zapalny lub zakaźny czynnik wyzwalający chorobę podobną do migreny. Jest to diagnoza z wykluczenia i obowiązkowe jest wykluczenie innych stanów chorobowych, takich jak wirusowe zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowych, borelioza, neurobruceloza, neurolupus, zapalenie naczyń ośrodkowego układu nerwowego, HIV i choroby naczyń mózgowych. Brak gorączki sprawia, że możliwość wystąpienia stanów infekcyjnych i zapalnych jest mało prawdopodobna, co zaobserwowano w omawianym przypadku.
Najczęstsze przemijające objawy neurologiczne obejmują objawy czuciowe (78%), afazję (60%) i objawy ruchowe (56%). Rzadko obserwuje się objawy wzrokowe przypominające migrenę (12%). Objawy czuciowe często rozpoczynają się od drętwienia ręki, a niekiedy postępują w kierunku ramienia, twarzy i języka. Rzadko występują objawy ze strony tułowia i nóg. W obecnym przypadku objawy czuciowe są również korelatem przejściowych deficytów neurologicznych.
W tej jednostce chorobowej typowe wyniki punkcji lędźwiowej to podwyższone ciśnienie otwarcia, limfocytoza (10-760 komórek/μL), prawidłowe lub podwyższone białko i prawidłowa glukoza. W obecnym przypadku, ciśnienie otwarcia CSF było podniesione (subiektywnie jak oceniony przez przepływ przez igłę nakłucia lędźwiowego, nie zmierzony obiektywnie przez manometr), z limfocytozą CSF (78,320 i 60 komórek/μL) i normalnym białkiem i cukrem na wszystkich trzech okazjach. Pleocytoza CSF ustępuje z czasem, chociaż dokładny czas trwania nie został jeszcze ustalony.
Normalne obrazowanie mózgu jest kryterium tego zespołu, jak zaobserwowano w obecnym przypadku, ale pacjenci z nieswoistymi zmianami MRI byli zgłaszani sporadycznie. Ostatnio pojawiły się doniesienia o hipoperfuzji mózgowej w HaNDL. Te, mimo że stanowią wyzwanie dla ustalonych kryteriów diagnostycznych zespołu HaNDL, sugerują, że wczesny ostry multimodalny MRI może dostarczyć ważnych dodatkowych wskazówek w celu odróżnienia tej jednostki chorobowej od innych schorzeń.
Po ustaleniu rozpoznania zespołu HaNDL leczenie powinno polegać na objawowym leczeniu bólu głowy. Zespół ten ma przebieg nawracająco-remisyjny, samoograniczający się, dlatego bardzo ważna jest edukacja i uspokojenie pacjenta oraz jego rodziny. Zespół HaNDL i jego potencjalny związek z migreną były przedmiotem wielu badań. Przezczaszkowa sonografia dopplerowska i angiogramy mózgowe były wykorzystywane do oceny wewnątrzczaszkowego przepływu krwi w trakcie i po epizodach zespołu HaNDL. Udokumentowano asymetryczne prędkości i pulsacje w obustronnych tętnicach środkowych mózgu podczas epizodu, które później uległy normalizacji, symulując cechy naczynioruchowe obserwowane w migrenie. Obecny przypadek wykazał również korzystną odpowiedź na profilaktykę przeciwmigrenową.
Mimo że zespół HaNDL jest schorzeniem prawdopodobnie niedostatecznie rozpoznanym i rzadko opisywanym w dziecięcej grupie wiekowej, powinien być brany pod uwagę u zdrowych dzieci z nawracającymi bólami głowy. Ma on dobre rokowanie i powinien być jak najwcześniej podejrzewany, aby uniknąć niepotrzebnych badań, terapii i pobytu w szpitalu.
.