Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH)

Leczenie CTEPH

Najlepszym i preferowanym sposobem leczenia CTEPH jest zabieg chirurgiczny zwany tromboendarterektomią płucną (PTE) lub endarterektomią płucną. PTE jest bardzo delikatną operacją i powinna być wykonywana tylko w ośrodkach, w których pracują lekarze doświadczeni w tej procedurze. Jeśli Twój dostawca usług medycznych nie uważa, że jesteś kandydatem do PTE, warto zasięgnąć drugiej opinii.

Leczenie CTEPH za pomocą operacji (PTE)

Podczas zabiegu PTE, najpierw pacjent zostaje podłączony do maszyny do ominięcia płuco-serca, aby zapewnić przepływ krwi do innych narządów. Następnie serce zostaje zatrzymane, podczas gdy chirurg usuwa wszystkie skrzepy z tętnic w płucach.

Dobrą wiadomością jest to, że operacja PTE powoduje znaczną poprawę u większości pacjentów i powrót do normalnego funkcjonowania PAP. Ważne jest, aby po zabiegu ściśle współpracować z lekarzem prowadzącym, aby mógł on monitorować pacjenta pod kątem wzrostu PAP i określić najlepszy sposób leczenia w przypadku wystąpienia PH po zabiegu.

Jeśli nie można wykonać zabiegu PTE, pacjent może być kandydatem do nowszej metody leczenia zwanej balonową angioplastyką płucną (BPA). W tej procedurze, lekarz używa maleńkiego balonika, który on lub ona nadmuchuje wewnątrz tętnicy płucnej, aby ją poszerzyć. Zabieg ten może obniżyć PAP i pomóc zmniejszyć obciążenie prawej strony serca.

Dodatkowo dostępne są leki, jeśli pacjent nie może poddać się operacji lub nadal ma pewne PH po PTE.

Leczenie CTEPH za pomocą operacji (przeszczep płuc)

Ale przeszczep płuc jest rzadko potrzebny w przypadku CTEPH, nadal stanowi opcję dla niektórych pacjentów z zaawansowaną chorobą, gdy nie działają inne metody leczenia. Przeszczep płuc powinien być traktowany jako ostateczność, ponieważ wiążą się z nim poważne powikłania, takie jak infekcje, niewydolność nerek i odrzucenie przeszczepu. Chociaż długoterminowe wyniki przeszczepu płuc poprawiają się, nadal są dalekie od ideału. Dlatego często jest to złożona decyzja, którą należy podjąć wspólnie z rodziną, opiekunami, zespołem opieki zdrowotnej i zespołem transplantologicznym.

Leczenie CTEPH za pomocą leków

Leki powinny być stosowane tylko u pacjentów, którzy nie są kandydatami do operacji lub u których utrzymuje się PH po operacji. Riociguat jest jedynym lekiem specjalnie zatwierdzonym przez amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków do leczenia PH, chociaż w razie potrzeby można stosować inne leki.

Wszyscy pacjenci z CTEPH, w tym ci, którzy pomyślnie przeszli operację PTE lub BPA, powinni przyjmować leki przeciwzakrzepowe do końca życia, aby zapobiec tworzeniu się nowych zakrzepów krwi. Porozmawiaj z lekarzem prowadzącym na temat najlepszych leków, jak również na temat ryzyka i skutków ubocznych.

Samoopieka i CTEPH

Jeśli masz CTEPH, możesz podjąć kroki, aby ułatwić sobie życie. Wielu pacjentów zmienia swój styl życia, włączając w to ćwiczenia, odżywianie i grupy wsparcia. Może być również konieczne podjęcie środków ostrożności podczas podróży.

Ćwiczenia

Ćwiczenia to świetny sposób na odbudowę, wzmocnienie i pomoc w oddychaniu podczas wykonywania takich czynności jak wchodzenie po schodach. Rehabilitacja płucna (PR) jest zorganizowanym programem ćwiczeń opłacanym przez Medicare. PR pomaga kontrolować lub zmniejszyć duszność i czuć się silniejszym poprzez oferowanie:

• Ustrukturyzowane i monitorowane zajęcia ruchowe
• Porady żywieniowe
• Pomoc w tym, jak i kiedy przyjmować leki
• Techniki pomagające w problemach z oddychaniem
• Informacje na temat utrzymania i poprawy funkcjonowania organizmu
• Pomoc w rzuceniu palenia
• Pomoc w leczeniu depresji i stanów lękowych
• Pomoc we wzmocnieniu mięśni, które zmniejszają duszność

Ponieważ PR może poprawić jakość życia wielu osób z CTEPH, upewnij się, że zapytasz o to swojego lekarza.

Odżywianie

Dobre odżywianie – spożywanie odpowiednich pokarmów – może również pomóc w lepszym radzeniu sobie z CTEPH. Niektóre osoby z CTEPH mają problemy z utrzymaniem wagi. Kiedy tracisz na wadze, tracisz masę mięśniową, co może zmniejszyć Twoją siłę i spowodować inne problemy fizyczne. Inne osoby z CTEPH mogą mieć nadwagę, co dodatkowo obciąża ich serce i płuca. Porozmawiaj ze swoim lekarzem prowadzącym na temat właściwego odżywiania i odpowiedniej dla Ciebie wagi do utrzymania.

Oto kilka pomocnych wskazówek dotyczących utrzymania zdrowej wagi:

• Jedz kilka mniejszych posiłków w ciągu dnia zamiast trzech dużych.
• Zapytaj swojego lekarza prowadzącego o ilość płynów, jaką powinieneś pić każdego dnia, aby nie dopuścić do nadmiernej utraty płynów.
• Jedz powoli i dokładnie przeżuwaj pokarm.
• Upewnij się, że stosujesz dietę o niskiej zawartości soli.

Depresja i lęk

Wiele osób z CTEPH może odczuwać depresję lub lęk. W rzeczywistości depresja jest regułą – a nie wyjątkiem – u pacjentów ze złożonymi problemami medycznymi, takimi jak CTEPH. Może być również trudno utrzymywać relacje osobiste i zachować regularny poziom aktywności.

W przypadku niektórych osób leki pomagają w depresji, zwłaszcza jeśli dana osoba chce zrobić sobie krzywdę. Inne niż leki sposoby leczenia depresji i lęku obejmują terapię rozmową, ćwiczenia fizyczne i spotkania z grupą wsparcia. Nigdy nie bój się rozmawiać ze swoim zespołem opieki zdrowotnej o swoich uczuciach.

Diagnoza CTEPH może być trudna dla całej rodziny. Postaraj się pamiętać, że członkowie Twojej rodziny również mogą odczuwać depresję i niepokój. Grupy wsparcia mogą pomóc Tobie i Twojej rodzinie.

Podróż

Podróżowanie z CTEPH może być trudne, dlatego ważne jest, abyś zawczasu poczynił plany:

• Przeanalizuj swoje plany podróży z zespołem opieki zdrowotnej, aby sprawdzić, czy potrzebujesz specjalnych środków, leków lub dodatkowego tlenu. Nawet jeśli zazwyczaj nie potrzebujesz tlenu, możesz go potrzebować, jeśli wybierasz się w podróż na dużą wysokość.
• Dowiedz się, skąd wziąć leki i tlen w czasie podróży.
• Zanim dowiesz się, gdzie możesz otrzymać opiekę w czasie podróży w nagłych wypadkach.

Używanie tlenu

Niektórzy ludzie z CTEPH mogą potrzebować dodatkowego tlenu, aby pomóc im lepiej oddychać i usprawnić codzienne życie. Tlen nie jest uzależniający, więc nie musisz się martwić o ilość zużywanego tlenu. Tlen może pomóc w:

• Ułatwić oddychanie
• Poprawić sen, nastrój i zdolności umysłowe
• Poprawić pracę organizmu w ciągu dnia

Istnieją trzy rodzaje tlenu:

• Sprężony tlen gazowy, który jest dostarczany w stalowych lub aluminiowych pojemnikach w różnych rozmiarach do użytku domowego i w podróży
• Tlen ciekły, który zmienia ciecz w tlen, którym można oddychać
• Koncentratory tlenu, które są urządzeniami elektrycznymi, które usuwają azot z powietrza i sprawiają, że tlen jest bardziej skoncentrowany

Pytania, o które należy zapytać Jeśli twój dostawca przepisuje tlen, obejmują:

• Jak mogę się upewnić, że otrzymuję odpowiednią ilość tlenu?
• Kiedy i jak często powinienem używać mojego pojemnika z tlenem?
• Jaki typ aparatu tlenowego będzie najlepszy dla mojego stylu życia?

Linie lotnicze mają zasady dotyczące używania tlenu w samolotach. Nie możesz podróżować samolotem z pojemnikiem z tlenem. Musisz używać albo dostarczonego przez linię lotniczą pojemnika z tlenem, albo przenośnego pojemnika z tlenem certyfikowanego przez Federalną Administrację Lotnictwa USA. Mogą istnieć również inne zasady, więc należy sprawdzić z linią lotniczą lub dostawcą tlenu co najmniej 2 tygodnie przed planowaną podróżą.

.