Co to jest?
Skurcz pisarzy jest ogniskową dystonią palców, dłoni i/lub przedramienia. Objawy pojawiają się zwykle, gdy osoba próbuje wykonać zadanie wymagające drobnych ruchów motorycznych. Objawy mogą pojawiać się tylko podczas wykonywania określonego rodzaju ruchu, takiego jak pisanie lub gra na pianinie, ale dystonia może rozprzestrzeniać się, wpływając na wiele zadań.
Opisano dwa rodzaje skurczu pisarskiego: prosty i dystoniczny. Osoby z prostym skurczem pisarskim mają trudności tylko z jednym konkretnym zadaniem. Na przykład, jeśli pisanie aktywuje dystonię, natychmiast po podniesieniu pióra lub napisaniu kilku słów, dystoniczna postawa ręki zaczyna utrudniać szybkość i dokładność pisania.
W dystonicznym skurczu pisarskim objawy występują nie tylko podczas pisania, ale także podczas wykonywania innych czynności, takich jak golenie, używanie przyborów do jedzenia, nakładanie makijażu.
Objawy
Częste objawy skurczu prostego obejmują nadmierne chwytanie pióra lub przyboru, zginanie nadgarstka, uniesienie łokcia i sporadyczne rozszerzenie palca lub palców powodujące wypadnięcie pióra lub przyboru z ręki. Czasami zaburzenie postępuje i obejmuje uniesienie barków lub cofnięcie ręki podczas pisania. Drżenie zazwyczaj nie jest objawem skurczu pisarskiego. Objawy zwykle zaczynają się między 30 a 50 rokiem życia i wpływają zarówno na mężczyzn jak i kobiety.
Cramping lub ból ręki nie jest powszechne. Łagodny dyskomfort może wystąpić w palcach, nadgarstku lub przedramieniu.
Podobny skurcz może być widoczny u muzyków podczas gry na skrzypcach, u niektórych sportowców, takich jak golfiści, lub u maszynistów.
Dystoniczny skurcz pisarski może występować w połączeniu z dystonią uogólnioną lub odcinkową. Bardzo rzadko u osób z dystonią DYT1 (która jest zwykle uogólniona) skurcz pisarski będzie jedynym objawem. Jeśli skurcz pisarski jest wtórny, ból może występować z większą częstotliwością.
Przyczyna
Uważa się, że skurcz pisarski jest spowodowany nieprawidłowym funkcjonowaniem zwojów podstawy, które są głębokimi strukturami mózgu zaangażowanymi w kontrolę ruchu. Zwoje podstawy pomagają w inicjowaniu i regulowaniu ruchu. Wciąż nie wiadomo, co jest przyczyną zaburzeń w zwojach podstawy. Zaburzenie równowagi dopaminy, neuroprzekaźnika w zwojach podstawy, może leżeć u podstaw kilku różnych form dystonii, ale należy przeprowadzić znacznie więcej badań, aby lepiej zrozumieć mechanizmy mózgowe związane z dystonią.
Kurcz pisarski może wystąpić bez wywiadu rodzinnego. Odnotowano przypadki dziedzicznego występowania skurczu pisarskiego, zwykle w połączeniu z dystonią uogólnioną o wczesnym początku, która jest związana z genem DYT1.
Diagnoza
Diagnoza skurczu pisarskiego opiera się na informacjach uzyskanych od osoby dotkniętej chorobą oraz na badaniu fizykalnym i neurologicznym. W tym czasie, nie ma testu, aby potwierdzić diagnozę skurcz pisarza, a w większości przypadków, badania laboratoryjne są normalne.
Czasami elektromiogram (EMG) zostanie wykonana, aby pokazać, które mięśnie są nadaktywne i do jakiego stopnia.
Ręce mogą być dotknięte przez wiele warunków. Zapalenie stawów, problemy ze ścięgnami i skurcze mięśni mogą powodować ból w rękach. Zespół cieśni nadgarstka jest wynikiem ucisku nerwów.
Kurcz pisarski jest często mylony z chorobami związanymi z nadmiernym użytkowaniem. Zespoły nadużyć lub zespoły wielokrotnego użycia zwykle charakteryzują się bólem, natomiast skurcz pisarski częściej powoduje problemy z koordynacją.
Ogniskowa dystonia dłoni jest odpowiedzialna jedynie za około 5% wszystkich schorzeń dotykających dłoni.
Leki
Badano wiele leków w celu określenia korzyści dla osób cierpiących na skurcz pisarski, ale żaden z nich nie wydaje się być jednakowo skuteczny.
Około 5% osób odczuwa poprawę objawów dzięki zastosowaniu leków antycholinergicznych, takich jak Artane (benzheksol), Cogentin (benztropina), ale stopień poprawy jest zazwyczaj niezadowalający i odbywa się kosztem działań niepożądanych.
Zastrzyki z toksyny botulinowej
Zastrzyki z toksyny botulinowej w wybrane mięśnie są pomocne w leczeniu przykurczu pisarskiego, zwłaszcza gdy występuje znaczne odchylenie stawów nadgarstka lub palców. Toksyna botulinowa jest terapeutycznym środkiem rozluźniającym mięśnie, który pomaga zmniejszyć niekontrolowane skurcze mięśni związane z dystonią. Jest ona wstrzykiwana do określonych mięśni, gdzie działa w celu osłabienia aktywności mięśni na tyle, aby zmniejszyć skurcz, ale nie na tyle, aby spowodować paraliż.
Każdy mięsień w ręce odgrywa określoną rolę w normalnym ruchu ręki, w przeciwieństwie do szyi, w której struktura mięśni jest bardziej złożona, a kilka mięśni współpracuje ze sobą w celu osiągnięcia ruchu. Dlatego, jeśli odpowiedni mięsień ręki jest wstrzykiwany w odpowiedniej dawce, BTX osłabi ten mięsień wystarczająco, aby złagodzić objawy bez wpływu na ogólną funkcję ręki.
Ale chociaż to leczenie nie jest skuteczne dla wszystkich ludzi, znaczna poprawa w pisaniu i zmniejszenie bólu jest widoczna u co najmniej dwóch trzecich leczonych osób.
Chirurgia
Ponieważ skurcz pisarski generalnie dotyka tylko lokalnego obszaru ramienia w ramach pewnych czynności, takich jak pisanie, leczenie chirurgiczne nie jest zazwyczaj brane pod uwagę.
Terapia uzupełniająca
Zachowawcze podejście do leczenia skurczu pisarskiego obejmuje ograniczenie do minimum pisania dotkniętą ręką i stosowanie innych metod komunikacji, takich jak pisanie na maszynie lub dyktowanie. Używanie magnetofonu do robienia notatek może być pomocne. Notatki można później przepisać w mniej stresującej sytuacji.
Metody fizyczne pomagające w leczeniu dystonii ręki obejmują naukę trzymania ołówka w inny sposób lub stosowanie specjalnej formy woskowej pomagającej w trzymaniu ołówka.
Sztuka zmniejszania objawów dystonii ręki podczas pisania przy biurku polega na używaniu barku i ramienia, a nie nadgarstków i palców. Czasami minimalna zmiana stylu pisania może przynieść znaczącą różnicę. Ważne jest, aby czuć się komfortowo. Około 60% osób cierpiących na skurcz pisarski może zmniejszyć swoje objawy pisząc pionowo na tablicy.
Nauczenie się pisania przeciwną ręką może, ale nie musi być pomocne. U około 50% osób cierpiących na skurcz pisarski, dystonia „przeskakuje” na przeciwną rękę. Lub, w niektórych przypadkach, pisanie lewą ręką wywołuje objawy w prawej ręce lub odwrotnie. Ta „lustrzana dystonia” jest wyraźną wskazówką, że dystonia ręki jest problemem motorycznym pochodzącym z mózgu, a nie problemem dotyczącym samych rąk.
Fizjoterapia może pomóc w poprawieniu lokalnej elastyczności ramion (zmniejszonej przez skurcze dystoniczne i siły mięśni nie dotkniętych dystonią).
Wsparcie
Dystonia i jej emocjonalne odgałęzienia wpływają na każdy aspekt życia człowieka – sposób myślenia, działania i radzenia sobie. Zdobywając informacje na swój temat, zrobiliście Państwo pierwszy krok w radzeniu sobie z dystonią.
Stres jest nieuniknioną częścią życia i choć oczywiście nie jest przyczyną dystonii, może nasilać jej objawy. Korzystne mogą być programy redukcji stresu, takie jak techniki relaksacyjne i medytacja.
Czasami depresja może być produktem ubocznym dystonii. Depresja może nasilać objawy i pogarszać ich przebieg, ale często leczenie depresji może prowadzić do poprawy stanu dystonii. Ważne jest, aby pamiętać, że depresja jest zaburzeniem, które można leczyć, a nie odzwierciedleniem samego siebie.
Wiele osób doświadcza podobnych objawów. Pomocna jest otucha ze strony rodziny, przyjaciół i innych osób cierpiących na dystonię. Dzielenie się doświadczeniami na spotkaniach grup wsparcia daje otuchę, koleżeństwo i najnowsze informacje o nowych metodach leczenia i postępach medycyny.