Pseudomyxoma peritonei (PMP) jest rzadkim nowotworem, który zwykle zaczyna się w wyrostku robaczkowym. Najczęściej polip zaczyna się w wyrostku robaczkowym w jego wewnętrznej wyściółce. Na tym etapie jest on bardzo rzadko wykrywany, ponieważ przebiega bezobjawowo. W miarę powiększania się, przerasta on przez ścianę wyrostka do jamy brzusznej, gdzie tworzą się kolejne guzy. Guzy te następnie wydzielają mucynę, czyli galaretowatą substancję, która gromadzi się w jamie brzusznej i powoduje objawy, gdy jest jej za dużo. Typowo, to nagromadzenie prowadzi do obrzęku brzucha, który powoduje klasyczny „galaretowaty brzuch” i prowadzi do kompresji narządów jamy brzusznej.
Po raz pierwszy został odkryty w 1842 roku przez Rokitansky’ego, a później nazwany przez Wertha po tym, jak zauważył związek z guzami śluzowymi jajnika.
PMP wydaje się dotyczyć mężczyzn i kobiet w równym stopniu, podczas gdy niektóre źródła twierdzą, że jest bardziej powszechne u kobiet. W badanych wycinkach z wyrostka robaczkowego tylko w 1% z nich stwierdzono obecność nowotworów. Stanowią one zaledwie pół jednego procenta nowotworów jelita. Około 50% z nich to guzy karcinoidalne. Większość z nich występuje w dystalnej jednej trzeciej części wyrostka robaczkowego, gdzie niedrożność jest mało prawdopodobna. Częstość występowania PMP wynosi jeden na milion rocznie i stwierdza się je w 2 na 10 000 przypadków galaretowatego wodobrzusza. Mediana wieku w momencie rozpoznania wynosi 54 lata.
Objawy i symptomy
- Wzrastający rozmiar brzucha („galaretowaty brzuch”)
- Ból brzucha
- Zazwyczaj niebolesny przy dotyku
- W przypadku mężczyzn można zaobserwować wypukłość części jelit w okolicy pachwinowej
- W przypadku kobiet, powiększone jajniki mogą być widoczne
- Bez leczenia, może prowadzić do niedrożności jelit
- Utrata funkcji jelit
- Złe spożycie żywności
- Niedożywienie
Nie wiadomo, co powoduje te guzy. Nie są znane czynniki rodzinne lub genetyczne. Większość zgadza się, że wyrostek robaczkowy jest miejscem pochodzenia PMP. Uważa się, że komórki z dotkniętego wyrostka przeciekają do jamy brzusznej i wszczepiają się do otrzewnej i innych narządów. Następnie replikują się i wytwarzają śluzowy produkt uboczny, który rozprzestrzenia się po całym brzuchu.
Istnieje kilka badań diagnostycznych stosowanych w celu potwierdzenia rozpoznania PMP i nowotworu wyrostka robaczkowego w świetle sugerujących objawów. Najczęściej stosowanym w tym celu badaniem radiograficznym jest tomografia komputerowa. Stosowane są również badania MRI i PET. Po zakończeniu leczenia pacjenci są zwykle monitorowani za pomocą skanów. Rozstrzygająca diagnoza jest stawiana przez patologa poprzez bezpośrednie badanie próbki biopsyjnej. Niektóre przypadki PMP są znalezione przypadkowo podczas operacji z innych powodów.
Leczenie PMP zależy od typu histologicznego, ale głównym trzonem leczenia pozostaje chirurgia. Wykonuje się operację cytoredukcyjną, czyli usunięcie guza. Usuwane są wszelkie widoczne guzy jamy brzusznej, jak również wyrostek robaczkowy. Usunięte mogą być również: jelito grube, śledziona, pęcherzyk żółciowy, jajniki, macica, wyściółka przepony i jelita, w zależności od tego, co zostanie zaobserwowane podczas operacji. Natychmiast po operacji, bezpośrednio do jamy brzusznej podawana jest hipertermiczna chemioterapia dootrzewnowa (HIPEC) w celu usunięcia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych. Dodatkowa, tradycyjna chemioterapia może być kontynuowana.
Podtyp patologiczny determinuje ostateczne przeżycie. Inne czynniki obejmują rozległość choroby i kompletność cytoredukcji. U pacjentów z mniej rozległą chorobą rozsądnym celem jest 5-letnie przeżycie wynoszące 82%. Pacjenci z niekompletną cytoredukcją mieli więcej choroby i niższe 5-letnie przeżycie. W innym badaniu mediana przeżycia wyniosła 9,8 roku od daty pierwotnej operacji. Przeżycie było znacząco dłuższe (12,8 roku) u chorych z gruczolakorakiem śluzowym o niskim stopniu zaawansowania w porównaniu z chorymi z wysokim stopniem zaawansowania (4,0 lata). Chociaż operacje cytoredukcyjne wydłużają przewidywaną długość życia, pacjenci często wymagają dalszych operacji usunięcia guza.
Z powodu rzadkości występowania tej choroby nie przeprowadzono wielu badań i nie ma jak dotąd dobrych prób klinicznych. Potrzeba więcej badań nad tym schorzeniem i badań klinicznych, aby dalej badać operację usunięcia guza w połączeniu z leczeniem HIPEC w celu znalezienia właściwego schematu, aby zmaksymalizować długość życia.
O autorze
Dr Linda Girgis MD, FAAFP jest lekarzem rodzinnym w South River, New Jersey. Prowadzi prywatną praktykę od 2001 roku. Posiada certyfikat American Board of Family Medicine i jest związana z St. Peter’s University Hospital oraz Raritan Bay Hospital. Prowadzi zajęcia dla studentów medycyny i rezydentów z Drexel University i innych instytucji. Dr Girgis uzyskała dyplom lekarza w St. George’s University School of Medicine. Ukończyła staż i rezydenturę w Sacred Heart Hospital, poprzez Temple University, gdzie została uznana za stażystkę roku. Jest blogerką dla Physician’s Weekly i MedicalPractice Insider, jak również gościnnym felietonistą dla Medcity New, PM360 i HIT Outcomes. Jej artykuły zostały opublikowane w kilku innych mediach. Jest autorką książek: „Inside Our Broken Healthcare System”, „The War on Doctors” i „The Healthcare Apocalypse”. Udzielała wywiadów w US News i w NBC Nightly News.
.