Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) jest zespołem klinicznym charakteryzującym się mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną i plamicą małopłytkową. Chociaż pierwotne opisy obejmowały pentadę mikroangiopatycznej niedokrwistości hemolitycznej, plamicy małopłytkowej, zaburzeń neurologicznych, zaburzeń czynności nerek i gorączki, u większości pacjentów nie występuje cała pentada. Nie ma cech patognomicznych dla TTP. Bez leczenia, TTP jest zazwyczaj śmiertelna. Patofizjologia może obejmować brak enzymu rozszczepiającego czynnik von Willebranda (ADAMTS-13), co skutkuje niezwykle dużymi multimerami czynnika von Willebranda, które prowadzą do agregacji płytek krwi, a następnie trombocytopenii i mikrozakrzepów. Niektóre dowody sugerują, że co najmniej 33% pacjentów z idiopatyczną TTP może mieć ciężki niedobór ADAMTS-13.Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood. 2003;102:60-68.http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP jest jednym z czynników branych pod uwagę przy rozszyfrowywaniu szerszej prezentacji klinicznej mikroangiopatii zakrzepowych, które mogą być klinicznie podobne, ale odmienne w etiopatogenezie i leczeniu. Zespół hemolityczno-mocznicowy jest podobnym zespołem, ale zwykle ma bardziej wyraźny komponent nerkowy i jest wywoływany przez toksynę Shiga produkowaną przez niektóre zakażenia E. coli. Atypowy zespół hemolityczno-mocznicowy (aHUS) jest mikroangiopatią zależną od dopełniacza, która klinicznie może przypominać TTP, ale jest spowodowana zaburzeniami regulacji dopełniacza.Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com