Hypertroficzne zwężenie odźwiernika (HPS) odnosi się do idiopatycznego pogrubienia mięśni odźwiernika żołądka, które następnie prowadzi do postępującej niedrożności ujścia żołądka.
Epidemiologia
Zwężenie odźwiernika występuje stosunkowo często, z częstością około 2-5 na 1000 urodzeń, z przewagą mężczyzn (M: F ~4:1). Częściej występuje u osób rasy kaukaskiej 4 i jest mniej powszechna w Indiach oraz wśród czarnoskórych i innych populacji azjatyckich.
Czynniki ryzyka
- pierworodne urodzenie
- dawne występowanie zwężenia odźwiernika u matki 10
Prezentacja kliniczna
Choć objawy mogą wystąpić już w 3 tygodniu życia, typowo klinicznie manifestuje się między 6 a 12 tygodniem życia. Objawy kliniczne są typowe z nie burzliwymi wymiotami rzutowymi. Przerośnięty odźwiernik może być wyczuwalny jako masa wielkości oliwki w prawym górnym kwadrancie. Może być słyszalny chlupot sukursji, i chociaż jest to częste, ma znaczenie tylko wtedy, gdy jest słyszalne kilka godzin po ostatnim posiłku 6. Ze względu na utratę kwasu solnego w treści żołądkowej w wyniku uporczywych wymiotów, pacjenci są narażeni na ryzyko zaburzeń równowagi elektrolitowej, w szczególności charakterystycznej hipochloremicznej zasadowicy metabolicznej.
Patologia
Zwężenie odźwiernika jest wynikiem zarówno hiperplazji, jak i hipertrofii włókien mięśni okrężnych odźwiernika. Patogeneza tego zjawiska nie jest poznana. Istnieją cztery główne teorie 9:
- nieprawidłowości immunohistochemiczne
- nieprawidłowości genetyczne
- przyczyna infekcyjna
- teoria nadkwasoty
socjacje
- zespół Turnera
- tracheo-.przetoka przełykowa
- trezja przełyku
- trisomia 18 10
Cechy radiograficzne
Rentgenogram jamy brzusznej
Rentgenogram jamy brzusznej jest niespecyficzny, ale może wykazywać rozdęty żołądek z minimalnym gazem w dystalnym odcinku jelita.
Fluoroskopia
Seria z górnego odcinka przewodu pokarmowego (mączka barowa) wyklucza inne, poważniejsze przyczyny patologii, ale wyniki serii z górnego odcinka przewodu pokarmowego pozwalają wnioskować o przerośniętym mięśniu, a nie bezpośrednio go uwidaczniać. We fluoroskopii górnego odcinka przewodu pokarmowego:
- opóźnione opróżnianie żołądka
- fale perystaltyczne (objaw gąsienicy)
- wydłużony odźwiernik z wąskim światłem (objaw struny), który może wydawać się zdublowany z powodu puckingu błony śluzowej (objaw podwójnej ścieżki)
- odźwiernik wciska się w wypełnioną kontrastemwypełniony kontrastem antrum (shoulder sign) i (tit sign) lub podstawę bańki dwunastnicy (mushroom sign)
- wejście do odźwiernika może mieć kształt dziobu (beak sign)
Ultrasound
Ultrasound jest metodą z wyboru w odpowiednim otoczeniu klinicznym, ponieważ ma tę przewagę nad posiłkiem barowym, że bezpośrednio uwidacznia mięsień odźwiernika i nie wykorzystuje promieniowania jonizującego. Niestety, nie jest w stanie wykluczyć innych rozpoznań, takich jak wole śródjelitowe. Prosta technika ultrasonograficzna polega na znalezieniu pęcherzyka żółciowego, a następnie obróceniu sondy skośnie do ciała w celu znalezienia odźwiernika wzdłuż 7.
Przerośnięty mięsień jest hipoechogeniczny, a centralna błona śluzowa hiperechogeniczna. Pomiary diagnostyczne obejmują (mnemonik „liczba pi”):
- grubość mięśnia odźwiernika, czyli średnica pojedynczej ściany mięśniowej (komponentu hipoechogenicznego) na obrazie poprzecznym: >3 mm (najdokładniejsze 3)
- długość, tj. pomiar podłużny: >15-17 mm
- objętość odźwiernika: >1,5 cm3
- średnica poprzeczna odźwiernika: >13 mm
Przy położeniu pacjenta prawym bokiem w dół należy obserwować odźwiernik, który nie powinien być widoczny, aby się otwierał.
Opisane objawy sonograficzne obejmują:
- objaw sutka antralnego
- objaw szyjki macicy
- objaw tarczy
Leczenie i rokowanie
Wstępne postępowanie medyczne jest niezbędne z nawodnieniem i korektą zaburzeń równowagi elektrolitowej. Należy je zakończyć przed interwencją chirurgiczną.
Leczenie chirurgiczne polega na wykonaniu pyloromiotomii, w której mięsień odźwiernika zostaje podzielony aż do błony podśluzowej. Zabieg ten może być wykonywany zarówno metodą otwartą, jak i laparoskopową. Operacja ta jest lecznicza i charakteryzuje się bardzo niską zachorowalnością 4,5. Nawroty są rzadkie i zwykle spowodowane niekompletną pyloromiotomią 11.
Diagnostyka różnicowa
Gdy wyniki badań obrazowych są prawidłowe, zwykle nie ma potrzeby różnicowania. Oczywiście, klinicznie ważne jest, aby rozważyć inne przyczyny wymiotów w niemowlęctwie.
Stopień skurczu odźwiernika jest powszechny w niemowlęctwie i jest odpowiedzialny za pewne opóźnienie opróżniania żołądka. Odźwiernik wydaje się jednak sonograficznie prawidłowy. W przypadku utrzymujących się wątpliwości można wykonać płynne rozszerzenie żołądka, aby „otworzyć” zwężony odźwiernik.
Refluks żołądkowo-przełykowy, który stanowi przyczynę wymiotów u dwóch trzecich niemowląt kierowanych na badania radiologiczne 8.
Można rozważyć inne przyczyny niedrożności proksymalnego odcinka przewodu pokarmowego 8:
- midgut volvulus
- gastric antral web
- duodenal web/duodenal stenosis
- annular pancreas
- bezoar
.
Zobacz także
- hipertroficzne zwężenie odźwiernika (mnemotechnika pomiarów ultrasonograficznych)
.