Discusión y tratamiento
En este paciente, los hallazgos pertinentes que apoyan el diagnóstico de un glomangioma extradigital incluyen la presencia de una masa exquisitamente dolorosa con decoloración cutánea suprayacente. Los hallazgos de la resonancia magnética, aunque inespecíficos, fueron más típicos de los que se observan en el subtipo sólido de tumor glómico: una masa pequeña, subcutánea y encapsulada con baja intensidad en las secuencias T1 y alta intensidad en las T2. El examen histológico confirmó el diagnóstico de glomangioma, con hallazgos característicos de láminas monomórficas de células de tamaño moderado con núcleos uniformes y citoplasma eosinófilo, con un estroma que contiene numerosos vasos dilatados de paredes finas. Los tumores de glomus se han descrito con poca frecuencia en localizaciones superficiales, profundas e intravasculares del antebrazo, con síntomas variables . También se ha descrito un glomangioma en el antebrazo, que provoca una neuritis por compresión. Este caso es único, ya que las características clínicas y de imagen son más sugestivas de un tumor glómico de tipo sólido. Ilustra que las neoplasias poco comunes pueden presentarse con características atípicas, lo que refuerza la necesidad de realizar un diagnóstico tisular.
El diagnóstico diferencial fue amplio y, basándose en la historia clínica y los estudios de imagen, se centró principalmente en los tumores vasculares benignos. El angiolipoma puede presentarse como una masa subcutánea blanda y móvil con dolor a la palpación. Suelen aparecer en el antebrazo, pero son raros en pacientes mayores de 50 años. La malformación vascular puede ser la causa de una masa subcutánea dolorosa. Los pacientes suelen referir molestias relacionadas con la actividad y una masa que fluctúa en tamaño, que puede mejorar con vendas de compresión y medicamentos antiinflamatorios. Las radiografías pueden mostrar flebolitos, que son mineralizaciones pequeñas y redondeadas. Se consideró el angioleiomioma, también llamado angiomioma o leiomioma vascular, ya que estos tumores suelen presentarse en la edad media como lesiones solitarias dolorosas en los tejidos subcutáneos de las extremidades . La afectación de las extremidades superiores puede observarse en aproximadamente el 22% . En ocasiones, los angioleiomiomas pueden mineralizarse, especialmente en localizaciones acrales. Estos tumores benignos suelen ser dolorosos, suelen aparecer en las extremidades y son de crecimiento lento . Una posibilidad menos probable es el hemangioma epitelioide, que puede presentarse clínicamente como una masa de tejido blando superficial o profunda. Suelen aparecer en la mediana edad. La mayoría se presentan en la cabeza y el cuello y pueden estar asociados a cambios cutáneos subyacentes, como placas o excoriaciones. Puede haber linfadenopatía. Los schwannomas son masas de tejido blando dolorosas y generalmente solitarias que crecen lentamente. Suelen ir acompañados de dolor irradiado a la percusión, y a menudo presentan un «signo de la cuerda» y, ocasionalmente, un «signo del ojo de buey» en la RM. Se consideraron múltiples diagnósticos potenciales en el momento de la escisión.
Los tumores glómicos extradigitales, incluido el glomangioma, suelen ser inesperados y difíciles de diagnosticar. A diferencia de los tumores glómicos digitales, que a menudo se presentan con una tríada de dolor, sensibilidad a la palpación e intolerancia al frío, los tumores glómicos extradigitales tienen una presentación clínica más variable y rara vez se presentan con hipersensibilidad al frío . Estos tumores benignos tienen un predominio entre hombres y mujeres de más de 4 a 1 y pueden presentarse en cualquier momento de la edad adulta . La decoloración de la piel, como se observa en nuestra paciente, es un hallazgo común. El glomangioma puede presentarse con características clínicas similares, pero en contraste con el subtipo sólido, representa sólo aproximadamente el 20% de los subtipos de tumores glómicos, suele presentarse en la infancia o en la edad adulta temprana, y es menos probable que sea doloroso.
Histopatológicamente, los tumores glómicos surgen del cuerpo glómico neuromioarterial, que desempeña un papel en la regulación del flujo sanguíneo a la piel. Hay tres subtipos de tumor glómico, basados en el patrón de diferenciación y el grado de vascularidad. Entre ellos está el tipo sólido, que es la variante más frecuente y se conoce como «tumor glómico». Se caracterizan por láminas de células poligonales eosinófilas que rodean los capilares . El glomangioma, como se observa en nuestra paciente, es una variante con espacios vasculares cavernosos que están delimitados por células glómicas, que también pueden crecer en láminas. El tercer subtipo, el glomangiomioma, presenta células glómicas asociadas a la diferenciación del músculo liso.
Aunque la historia natural de los tumores glómicos extradigitales es típicamente la de un proceso benigno, los pacientes suelen ser diagnosticados erróneamente durante años debido a la relativa infrecuencia y a la presentación atípica de estas lesiones . Los pacientes pueden experimentar un dolor insoportable y dificultades para dormir. No es infrecuente que los síntomas estén presentes durante años antes de que se haga el diagnóstico.
Los hallazgos radiográficos inespecíficos pueden contribuir al desafío diagnóstico. Las radiografías, como en nuestro paciente, son frecuentemente no diagnósticas . La ecografía es útil para diferenciar los tumores sólidos de las masas quísticas. Ultrasonográficamente, los tumores glómicos tienden a ser ovoides, ricamente vasculares, bien circunscritos, y muestran una mezcla o hipoecogenicidad . El glomangioma, en general, tiende a estar más mal circunscrito que el subtipo sólido. La RM sigue siendo la modalidad de imagen más fiable, con una tasa de éxito del 100% en la identificación de la masa en un estudio. El realce poscontraste es típico . Sin embargo, los hallazgos de baja intensidad en T1 y aumento de intensidad en T2 son inespecíficos y se observan en muchas neoplasias de tejidos blandos. Las características de las imágenes en este caso fueron algo inusuales para un glomangioma, dado el aspecto relativamente bien circunscrito en las imágenes, lo que refuerza la necesidad de correlacionar los hallazgos de las imágenes con los hallazgos histopatológicos.
Un tumor glómico, independientemente del subtipo, se trata mediante escisión marginal cuando es sintomático. Esto generalmente es curativo en el 90% o más de los pacientes . Otros informan de tasas ligeramente superiores de recidiva local, que oscilan entre el 13% y más del 30%, lo que puede atribuirse a una resección incompleta o a una verdadera recidiva . Aunque ha habido informes aislados de glomangiomas con características agresivas, incluyendo un informe de un glomangioma localmente agresivo, esto es raro . El glomangiosarcoma, el término para un tumor glómico maligno, es extremadamente raro.
Nuestra paciente fue tratada con resección marginal extracapsular. Decidimos no realizar una escisión local amplia, ya que se consideró que no representaba una verdadera recidiva. Más bien, basándonos en la patología original informada y en el hallazgo clave del examen físico de una incisión transversal de varios centímetros distal a la masa, pensamos que el cirujano tratante inicial probablemente extirpó tejido subcutáneo no patológico en el procedimiento índice. Se utilizó la ecografía intraoperatoria para una localización precisa, dados los antecedentes de escisión fallida. Aunque las incisiones transversales deben evitarse para la excisión del tumor porque no son extensibles y pueden contaminar múltiples planos tisulares, el aspecto benigno en las imágenes de este caso nos permitió abordar esta masa a través de una nueva incisión longitudinal sin ningún intento de escisión del tracto de biopsia anterior. La disección subcutánea profunda reveló una masa bien encapsulada con una tonalidad azul-púrpura. Se obtuvo una sección congelada que fue sugestiva de glomangioma. El diagnóstico de glomangioma extradigital se confirmó en el examen anatomopatológico final basándose en el aspecto celular y el grado de vascularización. En el primer seguimiento postoperatorio el paciente estaba bien y tenía una resolución completa de sus síntomas. Este caso refuerza el hecho de que el diagnóstico erróneo de los tumores glómicos extradigitales de cualquier subtipo es común, atribuible en parte a las presentaciones atípicas y a las características inespecíficas de las imágenes. Se requiere una técnica quirúrgica meticulosa, que incluya imágenes intraoperatorias cuando sea necesario, para los tumores situados en los tejidos subcutáneos profundos.