Discusión
El síndrome de HaNDL transitorio fue descrito por primera vez por Bartleson en 1981. Es un trastorno benigno y autolimitado que suele observarse durante la tercera y cuarta décadas de la vida. La etiología sigue siendo difícil de determinar, y el postulado más plausible es el de un desencadenante inflamatorio o infeccioso que precipita una enfermedad similar a la migraña. Es un diagnóstico de exclusión y es obligatorio descartar otras afecciones como la encefalitis viral, la meningitis, la enfermedad de Lyme, la neurobrucelosis, el neurolupus, la vasculitis del sistema nervioso central, el VIH y las enfermedades vasculares cerebrales. La ausencia de fiebre hace que la posibilidad de afecciones infecciosas e inflamatorias sea muy poco probable, como se observa en el caso actual.
Los hallazgos neurológicos transitorios más comunes incluyen manifestaciones sensoriales (78%), afasia (60%) y síntomas motores (56%). En raras ocasiones pueden observarse síntomas visuales similares a los de la migraña (12%). Los signos sensoriales suelen comenzar con el adormecimiento de la mano y, en ocasiones, progresan hacia el brazo, la cara y la lengua. El tronco y las piernas rara vez se ven afectados. El caso actual también presenta síntomas sensoriales como correlato de los déficits neurológicos transitorios.
En esta entidad, los hallazgos habituales en la punción lumbar son presión de apertura elevada, linfocitosis (10-760 células/μL), proteínas normales a aumentadas y glucosa normal. En el caso actual, la presión de apertura del LCR estaba elevada (de forma subjetiva según el flujo a través de la aguja de punción lumbar, no medido objetivamente por un manómetro), con linfocitosis del LCR (78,320 y 60 células/μL) y proteínas y azúcar normales en las tres ocasiones. La pleocitosis del LCR se resuelve con el tiempo, aunque aún no se ha establecido la duración exacta.
La obtención de imágenes cerebrales normales es un criterio para este síndrome, como se observó en el caso actual, pero ocasionalmente se ha informado de pacientes con cambios no específicos en la RM. Más recientemente, ha habido algunos informes de hipoperfusión cerebral en HaNDL. Éstos, a pesar de ser un reto para los criterios diagnósticos establecidos para el síndrome de HaNDL, sugieren que la RMN multimodal aguda temprana podría proporcionar importantes pistas adicionales para diferenciar esta entidad de otras condiciones.
Una vez establecido el diagnóstico del síndrome de HaNDL, el tratamiento debe consistir en el manejo sintomático del dolor de cabeza. Este síndrome tiene un curso autolimitado con recaídas y remisiones, por lo que es muy importante educar y tranquilizar al paciente y a su familia. El síndrome HaNDL y su posible relación con la migraña se han evaluado en varios estudios. Se han utilizado la ecografía Doppler transcraneal y los angiogramas cerebrales para evaluar el flujo sanguíneo intracraneal durante y después de los episodios del síndrome HaNDL. Se documentaron velocidades y pulsatilidades asimétricas en las arterias cerebrales medias bilaterales durante un episodio que se normalizaron posteriormente simulando las características vasomotoras observadas en la migraña. El caso actual también ha mostrado una respuesta favorable a la profilaxis antimigrañosa.
A pesar de ser una condición probablemente infradiagnosticada y raramente reportada en el grupo de edad pediátrica, el síndrome de HaNDL debe ser considerado en niños por lo demás sanos que presentan cefalea recurrente. Tiene un buen pronóstico y debe sospecharse lo antes posible para evitar investigaciones, terapias y estancias hospitalarias innecesarias.