Hemos leído con gran interés el reciente informe de Haugaa et al.1 y el editorial que lo acompaña de De Ferrari y Schwartz2 sobre la asociación entre la repolarización ventricular anormal y la disfunción mecánica (contracción prolongada y/o deterioro de la función diastólica) en pacientes con síndrome de QT largo (SQTL). Nos interesó especialmente la afirmación de Haugaa et al.1 de que «estos hallazgos implican un deterioro de la función diastólica en una serie de portadores sintomáticos de mutaciones del SQTL». En consonancia con este punto de vista, Moss et al.3 también relacionaron la repolarización ventricular prolongada en pacientes con SQTL3 (mutación SCN5A-ΔKPQ) con la relajación lenta del ventrículo izquierdo (VI).3 En estos pacientes, la media del QTc era de 578 ± 55 ms, el tiempo de relajación isovolumétrica del VI (IVRT) era de 125 ± 27 ms, el tiempo de desaceleración de la onda E mitral era de 289 ± 80 ms y la velocidad de la onda E mitral era de 57 ± 8 ms, lo que sugiere una disfunción diastólica menor.3 El acortamiento del intervalo QTc en 26 ± 3 ms con ranolazina, un fármaco que inhibe la corriente tardía de Na, dio lugar a un acortamiento significativo (13%) del IVRT, una disminución del 22% del tiempo de desaceleración de la onda E mitral y un aumento del 25% de la velocidad de la onda E mitral.3 En los pacientes con QTL3, la bradicardia puede proteger sus corazones del desarrollo de una disfunción diastólica manifiesta.
De forma similar, en un modelo animal que imita la QTL2, observamos que la prolongación de la duración del potencial de acción (DPA) monofásico del VI y del intervalo QTc causada por el bloqueador de IKr clofilium se asociaba a un retraso en la relajación del VI (datos no publicados). Este hallazgo es consistente con los reportados en miocitos del VI aislados de corazones caninos y humanos fallidos, donde la prolongación de la DPA está acompañada por transitorios intracelulares anormales de Ca2+ y contracciones que se caracterizan por un componente fásico (espiga) y tónico (domelike).4,5 De forma similar a los resultados del estudio de Moss,3 el acortamiento de la DPA de estos miocitos insuficientes suprime los DAE y anula el componente tónico de los transitorios de Ca2+ intracelulares y la contracción de espasmo sin afectar al componente fásico.4
La contracción/sístole prolongada y la relajación retardada también pueden afectar al flujo sanguíneo miocárdico. El flujo sanguíneo coronario es mínimo durante la sístole y alcanza un máximo durante la fase de relajación inicial, coincidiendo con el período de la RIV. El trabajo del grupo de Mayet, que utiliza el análisis de la intensidad de la onda del flujo sanguíneo coronario, es directamente relevante para esta cuestión. Demostraron que durante la relajación ventricular el alivio de la compresión miocárdica de la microcirculación coronaria genera una «onda de succión que viaja hacia atrás» que se convierte en el motor dominante del aumento del flujo sanguíneo coronario en diástole.6 Esta onda generada por la rápida relajación ventricular arrastra la sangre hacia la microcirculación. Por lo tanto, es concebible que los pacientes con una repolarización ventricular prolongada tengan una «onda de succión» reducida y, por lo tanto, un flujo coronario diastólico reducido. Esta condición también puede aplicarse a las enfermedades adquiridas en las que la repolarización ventricular es más lenta (por ejemplo, la insuficiencia cardíaca y la hipertrofia ventricular izquierda).
En resumen, estamos de acuerdo con De Ferrari y Schwartz en que se están acumulando pruebas de que la repolarización ventricular anormal debida a las canalopatías iónicas no sólo puede causar una «enfermedad eléctrica pura», sino que también afecta a la función contráctil y posiblemente deteriora la perfusión miocárdica. Queda por establecer si una perfusión miocárdica comprometida contribuye a los síntomas o al riesgo de eventos cardíacos en pacientes con SQTL.
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Schwartz
2
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Se trata de una obra de arte que se ha convertido en una de las más importantes del mundo,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
AI
4
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Se trata de una enfermedad de la que no se puede prescindir.