Pemfigus foliaceus
Ce este pemfigus foliaceus?
Pemfigus foliaceus este o boală veziculoasă autoimună rară care se caracterizează prin vezicule superficiale, eroziuni și cruste pe piele. Acest tip de pemfigus este mai puțin frecvent decât pemfigusul vulgar în Australia, dar în unele părți ale lumii este „endemic” și foarte frecvent.
Ce cauzează pemfigusul foliaceu?
Pemfigusul foliaceu apare atunci când celulele sistemului imunitar al organismului produc proteine (autoanticorpi) care deteriorează punctele de aderență dintre celulele pielii. Aceste puncte de aderență acționează ca niște butoni de presare care țin împreună unul dintre straturile superioare ale celulelor pielii (epidermă). Dacă acestea sunt deteriorate, celulele pielii se rup și stratul superior se desprinde. Deoarece stratul superior este foarte subțire, este posibil ca bășicile să nu fie observate, iar pielea poate părea că doar se exfoliază.
Cauza atacului imunitar asupra pielii nu este cunoscută. Se crede că factorii genetici și de mediu joacă un rol: se crede că unele medicamente care conțin grupe de sulf sunt implicate; în țările în care afecțiunea este endemică la tineri, se crede că anumite infecții parazitare și insecte sunt implicate.
Trigeri care pot iniția pemfigusul foliaceu includ arsurile solare, medicamentele care conțin tiol, vaccinurile și radioterapia.
Cum arată pemfigusul foliaceu?
Pemfigusul foliaceu se manifestă de obicei pentru prima dată la vârsta adultă (în medie între 50 și 60 de ani), dar pot apărea cazuri din copilărie.
Afecțiunea se prezintă adesea pentru prima dată cu o erupție pe față sau pe scalp, care are un aspect roșu și solzos. Aceasta poate fi ușor confundată cu probleme mai comune, cum ar fi eczema sau infecții fungice sau dermatită seboreică, dar nu răspunde la tratamentele pentru aceste afecțiuni. Se poate răspândi pe corp și poate deveni dureroasă. Erupția poate dura mai multe luni fără a fi recunoscută, deoarece veziculele sunt foarte greu de văzut. Este posibil ca diagnosticul să nu fie suspectat decât atunci când persoana afectată consultă un dermatolog.
În comparație cu alte forme de pemfigus, gura și alte zone ale mucoaselor nu sunt afectate în pemfigus foliaceus.
Aplicarea facială este adesea semnul inițial al pemfigusului foliaceu
Cuprul capului este frecvent implicat.
Pe piele, se dezvoltă eroziuni foarte superficiale și descuamare/scalare care pot deveni extinse.
Ce alte probleme pot apărea în cazul pemfigusului foliaceu?
Persoanele cu pemfigus foliaceu, împreună cu membrii familiei lor, prezintă un risc crescut de alte boli autoimune. Cea mai frecventă dintre acestea este boala tiroidiană autoimună.
Cum se diagnostichează pemfigusul foliaceu?
De obicei sunt necesare biopsii ale pielii pentru a confirma diagnosticul. Vor fi necesare două biopsii – o biopsie care implică marginea unei vezicule pentru histologia de rutină în formol și o a doua biopsie perilesională (piele normală) care caută dovezi ale proteinelor anormale în piele.
Testele de sânge pot permite identificarea proteinelor anormale în sânge.
Cum se tratează pemfigusul foliaceu?
Grupul de boli pemfigus sunt rare și regimurile de tratament s-au dezvoltat de-a lungul anilor pe baza unor studii de caz mai mici și a experienței medicilor, mai degrabă decât a unor studii mari controlate.
Câteva persoane afectate de pemfigus foliaceus pot necesita inițial internarea în spital pentru a-și stabiliza starea.
Restul, reducerea nivelului de stres și revizuirea medicamentelor sunt importante. Orice medicament potențial declanșator trebuie să fie întrerupt. Sunt necesare pansamente adecvate pentru vindecarea rănilor și se administrează antibiotice pentru a preveni infecția.
Prednisolonul oral în doze de aproximativ 1mg/kg/zi este utilizat în general ca terapie de primă linie pentru a obține controlul activității bolii. Dozele mari pentru perioade prelungite pot provoca efecte secundare care trebuie anticipate și gestionate.
Agenții de economisire a steroizilor sunt în general introduși la începutul evoluției bolii pentru a reduce efectele secundare generale ale steroizilor pe termen lung, în doze mari. Nici un singur medicament nu s-a dovedit a fi superior în mod obișnuit. Alegerea agentului va depinde de gravitatea afecțiunii și de celelalte probleme medicale ale persoanei, de medicamente și de rezultatele analizelor de sânge.
Opțiunile includ:
- Agenți antiinflamatori cum ar fi:
- Dapsone – în cazurile mai ușoare de pemfigus foliaceu și la copii, dapsona singură, fără prednisolon, poate fi suficientă
- Minociclină/doxiciclină
- Agenți imunosupresori (cum ar fi azatioprina, micofenolat mofetil, ciclosporină, metotrexat, ciclofosfamidă – oral și intravenos)
- Imunomodulatori (cum ar fi IVIG uman și plasmafereza)
- Modificatori ai răspunsului biologic (cum ar fi rituximab intravenos)
Care este rezultatul probabil al pemfigusului foliaceu?
Pemfigusul este o afecțiune gravă, care avea o rată de mortalitate de 90% înainte de apariția steroizilor. În prezent, rata mortalității este de 5-10%, în principal din cauza infecțiilor care pot rezulta din imunosupresia necesară pentru a controla boala. Este important, prin urmare, să se adapteze regimul pentru a minimiza efectele secundare.
În prezent nu există un tratament pentru pemfigus foliaceu, dar poate fi gestionat cu succes. Scopul tratamentului este de a pune boala în remisiune, astfel încât să aibă un impact minim asupra calității vieții persoanei.
Informații suplimentare despre pemfigus foliaceu
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Aceste informații au fost scrise de profesorul Dedee Murrell