Așa cum sugerează și numele comun, ciuperca este foarte toxică și este responsabilă pentru majoritatea intoxicațiilor fatale cu ciuperci din întreaga lume. Biochimia sa a fost cercetată intensiv timp de decenii, iar 30 de grame (1,1 uncii), sau o jumătate de pălărie, din această ciupercă se estimează că sunt suficiente pentru a ucide un om. În medie, o persoană moare pe an în America de Nord din cauza ingerării capacului morții.
Câteva autorități sfătuiesc cu tărie să nu se pună capacele morții suspecte în același coș cu ciupercile colectate pentru masă și să se evite chiar și atingerea lor. În plus, toxicitatea nu este redusă prin gătire, congelare sau uscare.
Similitudine cu speciile comestibileEdit
În general, incidentele de otrăvire sunt neintenționate și rezultă din erori de identificare. Cazuri recente evidențiază problema similitudinii dintre A. phalloides și ciuperca comestibilă din paie de orez (Volvariella volvacea), victime fiind imigranții din Asia de est și de sud-est din Australia și de pe coasta de vest a Statelor Unite. Într-un episod petrecut în Oregon, patru membri ai unei familii coreene au avut nevoie de transplanturi de ficat. Dintre cele 9 persoane otrăvite în regiunea Canberra între 1988 și 2011, trei erau din Laos și două din China. Multe incidente nord-americane de otrăvire cu calota morții au avut loc în rândul imigranților laoțieni și Hmong, deoarece este ușor de confundat cu A. princeps, cunoscută în mod obișnuit sub numele de „Cezar alb”, o ciupercă populară în țările lor de origine.
Noi începători pot confunda calota morții juvenilă cu un pufuleț comestibil sau exemplarele mature cu alte specii comestibile de Amanita, cum ar fi A. lanei, astfel încât unele autorități recomandă evitarea totală a colectării de specii de Amanita pentru masă. Forma albă de A. phalloides poate fi confundată cu specii comestibile de Agaricus, în special cu fructele tinere ale căror capace neexpansate ascund branhiile albe revelatoare; toate speciile mature de Agaricus au branhiile de culoare închisă.
În Europa, alte specii cu capacul verde asemănător, colectate de vânătorii de ciuperci, includ diverse specii de fragii de culoare verde din genul Russula și Tricholoma equestre, altădată populară, considerată acum periculoasă din cauza unei serii de otrăviri în restaurante din Franța. Brittlegills, cum ar fi Russula heterophylla, R. aeruginea și R. virescens, se disting prin carnea lor fragilă și prin lipsa volvei și a inelului. Alte specii similare includ A. subjunquillea în estul Asiei și A. arocheae, care se răspândește din Columbia andină spre nord cel puțin până în centrul Mexicului, ambele fiind, de asemenea, otrăvitoare.
În ianuarie 2012, patru persoane au fost otrăvite din greșeală atunci când au fost servite capacele morții (despre care se pare că au fost identificate greșit ca fiind ciuperci pai, care sunt populare în mâncărurile chinezești și în alte mâncăruri asiatice) la o cină de Anul Nou în Canberra, Australia. Toate victimele au avut nevoie de tratament spitalicesc și două dintre ele au murit, iar o a treia a avut nevoie de un transplant de ficat.
BiochimieEdit
Acum se știe că specia conține două grupuri principale de toxine, ambele peptide multiciclice (în formă de inel), răspândite în tot țesutul ciupercii: amatoxinele și falotoxinele. O altă toxină este falolizina, care a demonstrat o anumită activitate hemolitică (de distrugere a globulelor roșii) in vitro. A fost izolat, de asemenea, un compus fără legătură, antamanida.
Amatoxinele constau din cel puțin opt compuși cu o structură similară, cea a opt inele de aminoacizi; au fost izolate în 1941 de Heinrich O. Wieland și Rudolf Hallermayer de la Universitatea din München. Dintre amatoxine, α-amanitina este componenta principală și, împreună cu β-amanitina, este probabil responsabilă de efectele toxice. Principalul lor mecanism toxic este inhibarea ARN polimerazei II, o enzimă vitală în sinteza ARN mesager (ARNm), microARN și ARN nuclear mic (ARNsn). Fără ARNm, sinteza proteinelor esențiale și, prin urmare, metabolismul celular se opresc și celula moare. Ficatul este principalul organ afectat, deoarece este organul care este primul întâlnit după absorbția în tractul gastro-intestinal, deși alte organe, în special rinichii, sunt sensibile. ARN polimeraza din Amanita phalloides este insensibilă la efectele amatoxinelor, astfel încât ciuperca nu se otrăvește singură.
Falotoxinele sunt formate din cel puțin șapte compuși, toți având șapte inele peptidice similare. Falloidina a fost izolată în 1937 de Feodor Lynen, studentul și ginerele lui Heinrich Wieland, și Ulrich Wieland de la Universitatea din München. Deși falotoxinele sunt extrem de toxice pentru celulele hepatice, s-a constatat de atunci că acestea adaugă puțin la toxicitatea capacului morții, deoarece nu sunt absorbite prin intestin. Mai mult decât atât, faloidina se găsește, de asemenea, și în Blusherul comestibil (și căutat) (Amanita rubescens). Un alt grup de peptide active minore sunt virotoxinele, care constau din șase heptapeptide monociclice similare. La fel ca și falotoxinele, acestea nu induc nicio toxicitate acută după ingestia la om.
Genomul de pălărie a morții a fost secvențiat.
Semne și simptomeEdit
S-a raportat că pălăriile morții au un gust plăcut. Acest lucru, împreună cu întârzierea apariției simptomelor – timp în care organele interne sunt grav, uneori iremediabil, deteriorate – îl face deosebit de periculos. Inițial, simptomele sunt de natură gastrointestinală și includ dureri abdominale colicative, cu diaree apoasă, greață și vărsături, care pot duce la deshidratare dacă nu sunt tratate și, în cazuri grave, hipotensiune, tahicardie, hipoglicemie și tulburări acido-bazice. Aceste prime simptome se rezolvă la două-trei zile de la ingestie. Apoi poate apărea o deteriorare mai gravă care semnifică implicarea ficatului – icter, diaree, delir, convulsii și comă din cauza insuficienței hepatice fulminante și a encefalopatiei hepatice asociate, cauzate de acumularea în sânge a unei substanțe eliminate în mod normal de ficat. În acest stadiu pot apărea insuficiența renală (fie secundară hepatitei severe, fie cauzată de leziuni renale toxice directe) și coagulopatia. Complicațiile care pun viața în pericol includ creșterea presiunii intracraniene, sângerare intracraniană, inflamație pancreatică, insuficiență renală acută și stop cardiac. Decesul apare în general la șase până la șaisprezece zile după otrăvire.
Otrăvirea cu ciuperci este mai frecventă în Europa decât în America. Până la jumătatea secolului al XX-lea, rata mortalității era în jur de 60-70%, dar aceasta a fost mult redusă odată cu progresele înregistrate în domeniul asistenței medicale. O analiză a otrăvirii cu capac de deces în toată Europa între 1971 și 1980 a constatat că rata generală de mortalitate a fost de 22,4% (51,3% la copiii sub zece ani și 16,5% la cei mai mari de zece ani). Aceasta a scăzut și mai mult în anchete mai recente, ajungând la aproximativ 10-15%.
TratamentEdit
Consumul de căciulă a morții este o urgență medicală care necesită spitalizare. Cele patru categorii principale de terapie pentru otrăvire sunt îngrijirile medicale preliminare, măsurile de susținere, tratamentele specifice și transplantul de ficat.
Îngrijirile preliminare constau în decontaminarea gastrică fie cu cărbune activat, fie cu lavaj gastric; din cauza întârzierii dintre ingestie și primele simptome de otrăvire, este obișnuit ca pacienții să ajungă pentru tratament la multe ore după ingestie, ceea ce poate reduce eficacitatea acestor intervenții. Măsurile de susținere sunt îndreptate spre tratarea deshidratării care rezultă din pierderea de lichide în timpul fazei gastrointestinale a intoxicației și corectarea acidozei metabolice, a hipoglicemiei, a dezechilibrelor electrolitice și a coagulării deficitare.
Nu există un antidot definitiv, dar s-a demonstrat că unele tratamente specifice îmbunătățesc capacitatea de supraviețuire. S-a raportat că penicilina G intravenoasă continuă în doze mari a fost benefică, deși mecanismul exact este necunoscut, iar studiile cu cefalosporine sunt promițătoare. Unele dovezi indică faptul că silibinina intravenoasă, un extract din ciulinul de lapte binecuvântat (Silybum marianum), poate fi benefică în reducerea efectelor otrăvirii cu capac de moarte. Un studiu clinic pe termen lung al silibininei intravenoase a început în SUA în 2010. Silibinina previne absorbția amatoxinelor de către celulele hepatice, protejând astfel țesutul hepatic nedeteriorat; de asemenea, stimulează ARN-polimerazele dependente de ADN, ceea ce duce la o creștere a sintezei de ARN. Potrivit unui raport bazat pe tratamentul a 60 de pacienți cu silibinină, pacienții care au început administrarea medicamentului în termen de 96 de ore de la ingerarea ciupercii și care aveau încă funcția renală intactă au supraviețuit cu toții. Până în februarie 2014 nu au fost încă publicate cercetări de susținere.
SLCO1B3 a fost identificat ca fiind transportatorul hepatic uman de captare a amatoxinelor; mai mult, substraturile și inhibitorii acestei proteine – printre altele rifampicina, penicilina, silibinina, antamanida, paclitaxelul, ciclosporina și prednisolonul – pot fi utile pentru tratamentul intoxicației cu amatoxine umane.
N-acetilcisteina s-a dovedit a fi promițătoare în combinație cu alte terapii. Studiile pe animale indică faptul că amatoxinele epuizează glutationul hepatic; N-acetilcisteina servește ca precursor al glutationului și, prin urmare, poate preveni nivelurile reduse de glutation și leziunile hepatice ulterioare. Niciunul dintre antidoturile utilizate nu a fost supus unor studii clinice prospective, randomizate, și nu există decât un sprijin anecdotic. Silibinina și N-acetilcisteina par a fi terapiile cu cele mai multe beneficii potențiale. Dozele repetate de cărbune activat pot fi utile prin absorbția oricăror toxine returnate în tractul gastrointestinal în urma circulației enterohepatice. Au fost încercate și alte metode de îmbunătățire a eliminării toxinelor; tehnici precum hemodializa, hemoperfuzia, plasmafereza și dializa peritoneală au avut ocazional succese, dar, în general, nu par să îmbunătățească rezultatul.
La pacienții care dezvoltă insuficiență hepatică, transplantul de ficat este adesea singura opțiune pentru a preveni decesul. Transplantul de ficat a devenit o opțiune bine stabilită în intoxicația cu amatoxină. Totuși, aceasta este o problemă complicată, deoarece transplantul în sine poate avea complicații și mortalitate semnificative; pacienții necesită imunosupresie pe termen lung pentru a menține transplantul. Așa stând lucrurile, au fost reevaluate criteriile, cum ar fi debutul simptomelor, timpul de protrombină (PT), bilirubina serică și prezența encefalopatiei, pentru a determina în ce moment devine necesar un transplant pentru supraviețuire. Dovezile sugerează că, deși ratele de supraviețuire s-au îmbunătățit cu ajutorul tratamentului medical modern, la pacienții cu otrăvire moderată până la severă, până la jumătate dintre cei care s-au recuperat au suferit leziuni hepatice permanente. Un studiu de urmărire a arătat că majoritatea supraviețuitorilor se recuperează complet, fără sechele, dacă sunt tratați în termen de 36 de ore de la ingestia ciupercilor.