Ascunse sub o tumoră cutanată asemănătoare conopidei: Chromoblastomicoza

Abstract

Prezentăm cazul unui pacient în vârstă de 80 de ani cu o tumoră cutanată hiperpigmentată și asemănătoare unei conopide recurente pe ciotul degetului arătător stâng. În ciuda aspectului clinic sugestiv pentru cromoblastomicoză, tumora a fost inițial diagnosticată greșit din punct de vedere clinic și, de asemenea, histopatologic ca fiind carcinom cu celule scuamoase recurent. Din cauza unui șoc cardiogen, pacientul a decedat la scurt timp după diagnosticul de cromoblastomicoză, înainte de a putea fi introdus un tratament adecvat. În regiunile non-tropicale, cromoblastomicoza este o infecție fungică cronică neobișnuită, Fonsecaea pedrosoi fiind cel mai răspândit agent etiologic. Sunt implicate mai ales membrele inferioare. Nu este neobișnuit ca, din punct de vedere clinic, în absența pigmentării și, histopatologic, din cauza hiperplaziei pseudoepiteliomatoase a epidermei, cromoblastomicoza să fie confundată cu cancerul cu celule scuamoase, iar întârzierile în diagnostic de unul până la 3 ani sunt frecvente. Prin urmare, un grad ridicat de suspiciune clinică și includerea cromoblastomicozei în diagnosticul diferențial al tumorilor cutanate pigmentate sunt importante pentru a iniția un tratament adecvat. Cazul nostru este remarcabil din mai multe puncte de vedere. Localizarea pe o extremitate superioară și gradul de invazivitate cu implicarea osului sunt neobișnuite; în plus, lipsa unui istoric de călătorie tropicală subliniază faptul că infecția a apărut aproape sigur în Elveția.

1. Introducere

Cromoblastomicoza este o infecție fungică cronică tropicală a țesuturilor cutanate și subcutanate în principal. Este cauzată de o ciupercă pigmentată, așa-numita, dematiacee, Fonsecaea pedrosoi fiind agentul etiologic în 90% până la 96% din cazuri . Cromoblastomicoza apare rar în regiunile nontropicale și, prin urmare, au fost publicate doar câteva rapoarte de caz din Europa . Cele mai multe dintre acestea sunt legate de istoricul călătoriilor în zonele tropicale. Ciuperca provine din sol și este adesea asociată cu plante spinoase . În urma inoculării prin traume cutanate, se dezvoltă o infecție locală cu plăci solzoase cu creștere lentă, în relief, sau leziuni verucoase, asemănătoare conopidei . Există o predominanță a pacienților de sex masculin. În 54% până la 85% din cazuri, cromoblastomicoza implică extremitățile inferioare, ceea ce se explică prin faptul că oamenii din regiunile tropicale merg adesea fără pantofi sau sandale în timpul muncilor câmpului, expunându-se la ciupercă. Deși constatările clinice și histologice sunt patognomonice pentru cromoblastomicoză, apare o confuzie cu carcinomul cu celule scuamoase . Prin urmare, includerea cromoblastomicozei în diagnosticul diferențial al leziunilor cutanate pigmentate este importantă pentru a introduce o terapie adecvată.

Prezentăm un caz neobișnuit de cromoblastomicoză la un bărbat care trăiește în Elveția, fără antecedente de călătorii tropicale.

2. Prezentarea cazului

În mai 2010, un bărbat în vârstă de 80 de ani a fost consultat în ambulatoriul de boli infecțioase, din cauza unei tumori cutanate negre recurente pe ciotul de amputație supraîncălzit al degetului arătător stâng. Cu o lună înainte, în aprilie 2010, o tumoră cutanată neagră pe aceeași locație fusese îndepărtată chirurgical (constatare intraoperatorie, Figura 1(a)). Pacientul nu avea simptome sistemice, cum ar fi pierderea în greutate sau febră, și nu lua niciun medicament imunosupresor. Nu își amintea nicio leziune cutanată traumatică, cu excepția unor zgârieturi minore de la grădinărit cu mulți ani în urmă.

(a)

(b)

.
(a)
(b)

În istoricul său personal, amputarea traumatică a degetului arătător distal stâng a avut loc cu treizeci de ani în urmă, în timp ce lucra într-un garaj. În 2008, o tumoare fusese extirpată de pe acest ciot de amputație, iar analiza histologică a relevat un carcinom cu celule scuamoase, care la acel moment a fost determinat ca fiind vindecat prin excizia chirurgicală. În plus, istoricul său personal conținea o stenoză a valvei aortice, o insuficiență renală cronică de gradul 3 și suspiciuni de metastaze pulmonare ale unei tumori primare necunoscute, care nu a fost tratată. Originar din partea de nord a Italiei, locuia în Elveția de mai bine de 40 de ani și, în afară de faptul că crescuse în Italia, nu călătorise.

În aprilie 2010, cu ajutorul colorației cu hematoxilină și eozină, histologia țesutului extirpat pusese în evidență o tumoră cu hiperplazie pseudoepiteliomatoasă marcată și prezența a numeroase elemente fungice pigmentate cu nucă de piept, rotunde până la ovale, cu pereți groși, ocazional septate, așa numiții corpuri sclerotice, formând grupuri mici și fiind diagnostice pentru cromoblastomicoză [Figura 1(b)]. Ciuperca invadase pielea, țesutul subcutanat și osul trabecular, inducând o inflamație cronică, parțial neutrofilică și parțial granulomatoasă, cu numeroase celule gigantice care conțineau ciuperca. Retrospectiv, histologia primei excizii tumorale din 2008 a fost revizuită și diagnosticată drept cromoblastomicoză.

La vizita de control din mai 2010 a fost planificată o revizie chirurgicală cu debridare osoasă radicală și diagnostic microbiologic, inclusiv culturi fungice. Din păcate, pacientul a decedat cu puțin timp înainte din cauza unui șoc cardiogen în iunie 2010.

3. Discuție

Cromoblastomicoza este o infecție fungică endemică în regiunile tropicale și subtropicale, unde majoritatea cazurilor publicate provin din . Cazurile din Europa sunt rare și sunt adesea legate de un istoric de călătorie tropicală sau de lucrul cu păduri tropicale . Pacientul nostru nu a avut niciuna dintre cele două, iar infecția s-a produs aproape sigur în Elveția, ceea ce este foarte neobișnuit. Am dori să evidențiem cazurile publicate cu sursele de expunere menționate mai sus, cum ar fi un bărbat portughez care s-a prezentat cu o tumoare pe coapsa dreaptă. El a avut contact profesional cu păduri exotice . A fost găsit un istoric de călătorie pentru o femeie engleză care s-a prezentat cu o placă mare pe antebrațul drept la 4 luni după o vacanță în Malta și, în plus, două cazuri din Franța, inclusiv un bărbat care a imigrat din Isle de Mayotte și s-a prezentat cu o leziune pe genunchiul stâng și o femeie care a trăit anterior în Polinezia Franceză și s-a prezentat cu o leziune pe gamba dreaptă . La 9 pacienți finlandezi diagnosticați cu cromoblastomicoză între 1953 și 1963, a fost discutată o asociere cu atmosfera caldă din saunele finlandeze, care ar fi putut permite ciupercii să se dezvolte .

Nu numai istoricul negativ al călătoriilor în regiunile tropicale este remarcabil în cazul nostru, ci și implicarea unui deget și nu a extremităților inferioare, așa cum se descrie în mod obișnuit . Mai mult, am constatat invazia osului, care este rar menționată în literatura de specialitate, cel mai recent de Guzman și Hubbard . Postulăm că imunosupresia asociată cu vârsta, insuficiența renală cronică și boala tumorală metastatică suspectată, precum și lipsa compactei în falanga parțial amputată a indexului pot fi cele care au permis gradul înalt de invazivitate și localizarea atipică.

Histopatologia este patognomonică pentru cromoblastomicoză, dar identificarea speciei fungice cauzale poate fi obținută doar prin cultură. Din cauza decesului neașteptat datorat unui eveniment cardiac, nu am putut obține diagnosticul microbiologic suplimentar. Întârzierile în diagnosticarea cromoblastomicozei de unul până la 3 ani nu sunt neobișnuite, ca în cazul pacientului nostru (doi ani). Cromoblastomicoza poate fi confundată cu cancerul cu celule scuamoase, mai ales dacă există o absență clinică a pigmentării și dacă în histopatologie există o hiperplazie pseudoepiteliomatoasă a epidermei . Prin urmare, ar fi fost nevoie de un grad mai ridicat de suspiciune clinică și de un diagnostic diferențial mai larg al tumorii cutanate pigmentate pentru a iniția o terapie adecvată. Pe de altă parte, o infecție de lungă durată poate duce la transformarea malignă în carcinom cu celule scuamoase .

Eradicarea cromoblastomicozei este dificilă, în special în cazul invaziei osoase . O combinație de tratament fizic local (crio- și termoterapie, azot lichid), chirurgical și antifungic sistemic fie cu itraconazol (200-400 mg zilnic), fie cu terbinafină (500-1000 mg zilnic) pentru perioade prelungite de timp (6-12 luni) este cel mai eficient.

În rezumat, prezentăm un pacient elvețian cu cromoblastomicoză pe ciotul degetului arătător. În ciuda manifestării clinice sugestive, cu o excrescență asemănătoare unei conopide și hiperpigmentare, a existat inițial o interpretare clinică și histopatologică greșită ca fiind carcinom cu celule scuamoase recurent, ceea ce a dus la o întârziere a diagnosticului de cromoblastomicoză cu 2 ani. Localizarea pe o extremitate superioară, gradul de invazivitate cu implicarea osului și lipsa unui istoric de călătorie tropicală sunt remarcabile, mai ales că infecția a avut loc aproape sigur în Elveția. Posibilele explicații ar putea fi că schimbările climatice permit apariția acestei ciuperci tropicale în regiunile nontropicale și că utilizarea lemnelor tropicale în regiunile noastre ar putea răspândi ciuperca în liniile noastre de latitudine.

Consimțământ

Consimțământul informat scris a fost obținut de la rudele pacientului.

Conflict de interese

Toți autorii declară că nu există conflicte de interese.