„Blestemul lui Ondine” este un exemplu destul de interesant de utilizare a unei povești în limbajul medical modern. În acest caz, povestea a fost folosită de-a lungul istoriei pentru a explica numeroasele cazuri de persoane care au murit în timp ce dormeau. Credința comună este că un spirit al apei, „Undine”, și-a blestemat iubitul, făcându-l imposibil să respire în timp ce dormea. Trecem în revistă originile acestei povești și cum se leagă ea de boala din lumea reală.
Friederich Heinrich Heinrich Karl de la Motte, baron Fouqué (1777-1843), a fost un jurnalist, dramaturg, poet și editor de literatură romantică. El a publicat povestea despre Undine pentru prima dată, în 18111. Paracelsus a scris despre Undine înaintea scriitorului german, care a recunoscut că opera sa se baza parțial pe scrierile lui Paracelsus2. În aceste scrieri, el a inventat termenii pentru cele patru elemente și caracteristicile sale. „Undine” (latină Unda pentru val) a fost termenul folosit pentru a descrie spiritul apei3. După multiple adaptări, piese de teatru și versiuni în limba franceză, termenul Undine a fost înlocuit cu „Ondine”, care este cuvântul francez pentru spiritul apei3 (Figura 1).
Figura 1. Undine răsărind din ape – Chauncey Bradley Ives.
În versiunea originală a poveștii, se spunea că a existat odată un prinț al apei care trăia sub apă în regatul său, care avea o fiică numită „Undine”. Acești oameni ai apei nu aveau suflet. Prințul apelor dorea ca fiica sa, Undine, să posede un suflet4. Așa că a trimis-o pe Undine la suprafață, deoarece „singura modalitate de a obține un suflet era realizarea unei uniuni intime în dragoste cu un om muritor”. Prințesa a fost adoptată de un pescar și de soția sa, care locuiau lângă un lac adânc și întunecat (figura 2). Cuplul își pierduse fiica tânără cu ani în urmă, când aceasta dispăruse în lac. La majorat, prințesa Undine a dat peste un cavaler chipeș, contele Huldbrand de Ringstetten, care fusese dus în pădure și se rătăcise. Aceasta a fost opera lui Kuhleborn, unchiul lui Undine, care dorea să îndeplinească dorințele prințului. La scurt timp după aceea, ei s-au îndrăgostit și s-au logodit, permițându-i lui Undine să obțină un suflet4.
Figura 2. „Undine” pânză în ulei de John William Waterhouse, 1872.
Această fericire a fost, totuși, de scurtă durată, deoarece Undine a descoperit curând că soțul ei avea deja o amantă, Bertalda4. Ea nu era nimeni alta decât fiica pierdută a părinților adoptivi ai lui Undine. Huldbrand o înșelase pe Undine cu Bertalda, ceea ce l-a înfuriat pe Kuhleborn. Furios, acesta a apărut dintr-o fântână din castelul contelui, pentru a o amenința pe Bertalda și pe cavaler pentru infidelitatea sa4. Cu toate acestea, prințesa Undine a blocat fântâna pentru că încă îl iubea pe cavaler. Mai târziu, Kuhleborn a avertizat-o pe Undine că pedeapsa pentru trădarea lui Huldbrand va fi moartea. Presimțirea s-a împlinit abia câțiva ani mai târziu, când cavalerul și Bertalda au decis să se căsătorească. Undine l-a vizitat pentru ultima oară pe cavaler în camera lui.
„Și, tremurând de dragoste și de apropierea morții, cavalerul s-a aplecat spre ea, iar ea l-a sărutat cu un sărut sfânt. Dar ea nu s-a retras din nou, ci l-a strâns la ea din ce în ce mai mult și mai aproape… Lacrimile au năvălit în ochii lui Huldbrand, iar pieptul lui a tresărit și s-a ridicat, până când, în cele din urmă, respirația l-a lăsat fără suflare, iar el a căzut încet din brațele Undinei pe pernele divanului său – mort „4.
Povestea Undinei a devenit un subiect popular pentru piese de teatru și adaptări. O adaptare celebră a romanului a fost piesa cu același nume a lui Jean Giraudoux5. În această piesă, după ce cavalerul și-a rupt angajamentul față de Ondine, aceasta și regele Ondins s-au întâlnit.
„LE ROI DES ONDINS (Regele Ondins): La fin approche, Ondine… (Sfârșitul este aproape, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Nu-l ucideți)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Pactul nostru o vrea. El te-a înșelat) „5.
Mai târziu, în piesa lui Giraudoux, Ondine îl vizitează pe cavaler, iar acesta se tânguie la ea: „…De când ai plecat, tot ce ar trebui să facă trupul meu de unul singur trebuie să-i poruncesc să facă… O clipă de neatenție și voi uita să aud, să respir… S-ar spune că a murit pentru că respirația îl plictisea… „5. În versiunea lui Giraudoux, se dădea de înțeles că cavalerul a fost blestemat, iar Ondine a fost învinuită pentru asta; cu toate acestea, s-a afirmat în toate celelalte versiuni, că acest lucru nu este adevărat2,3.
Sindromul de hipoventilație alveolară centrală, cunoscut și sub numele de „blestemul lui Ondine”, este descris de obicei ca o afecțiune congenitală datorată unei mutații a genei PHOX2B6,7,8. Acesta face parte din categoria sindromului de hipoventilație centrală, care include alte cauze congenitale ale blestemului lui Ondine, inclusiv obezitatea cu debut rapid cu disfuncție hipotalamică, disautonomia familială și malformația Chiari de tip II; și cauze dobândite, cum ar fi tumorile cerebrale, infecțiile sistemului nervos central și bolile cerebrovasculare6,7,8. Originea acestui termen poate fi urmărită până la Severinghaus și Mitchell care, în 1962, au studiat trei pacienți care au fost supuși cordotomiei tractului spinotalamic și care au dezvoltat ulterior episoade de apnee în timpul somnului1. Sindromul a fost denumit după legenda germană despre un spirit al apei (versiunea lui de la Motte Fouqué)9,10.
Acest sindrom se caracterizează printr-o insuficiență a impulsului respirator central de a respira în timpul somnului, ceea ce duce la ventilație insuficientă și insuficiență respiratorie11. În mod tipic, acest lucru apare în timpul somnului fără mișcări rapide ale ochilor, când impulsul ventilator este controlat aproape în întregime de aportul metabolic; ceea ce duce la hipercapnie sau hipoxemie11. Pacienții cu hipoventilație congenitală nu numai că nu au răspunsuri ventilatorii adecvate la hipercapnie și hipoxie, dar le lipsesc și senzațiile și simptomele fizice ale compromisului respirator, cum ar fi dispneea și disconfortul6,12,13.
Cum am văzut, povestea din spatele sindromului Ondine este adesea citată și interpretată greșit. Este greu de crezut că unii oameni din lume trebuie să trăiască sub teama constantă de a muri în somn, pentru că sună destul de neverosimil. Acest eveniment, aparent imposibil de explicat, este un exemplu excelent al modului în care literatura poate face legătura cu știința. Dorim să precizăm că Ondine nu a blestemat niciodată pe nimeni și că, cel mai probabil, aceasta nu este cauza sindromului de hipoventilație alveolară centrală congenitală.
.