Abstract
Incidența carcinomului chistic multilocular cu celule renale (MCRCC) în literatura de specialitate este foarte scăzută, iar confuzia MCRCC cu nefromul chistic (NC) este și mai neobișnuită. Scopul acestui raport este de a prezenta un caz de MCRCC și de a sublinia importanța evaluării radiologice preoperatorii și a confirmării prin colorație imunohistochimică pentru a obține un diagnostic precis. O femeie în vârstă de 73 de ani s-a prezentat cu un istoric de 4 luni de dureri în flancul drept. CT a arătat o masă renală de tip Bosniak III. După nefrectomia parțială laparoscopică, raportul inițial a fost nefromă chistică. A fost efectuată o colorație imunohistochimică fiind pozitivă pentru antigenul membranei epiteliale, schimbând astfel diagnosticul în MCRCC. Carcinomul chistic multilocular cu celule renale nu poate fi diferențiat în mod fiabil de nefromul chistic nici prin examinare fizică, nici prin evaluare radiologică; testul de colorare imunohistochimică este util pentru a diferenția aceste afecțiuni permițând un diagnostic precis și o urmărire adecvată.
1. Introducere
Carcinomul chistic multilocular cu celule renale (MCRCC) a fost clasificat ca un subtip diferit de carcinom cu celule renale în 2004 de către Organizația Mondială a Sănătății .
În cadrul reuniunii de consens a Societății Internaționale de Patologie Urologică (ISUP) din 2012 privind neoplaziile renale la adulți, ISUP a desemnat noul termen de „neoplasm cu celule renale cu celule clare chistice multiloculare cu potențial malign scăzut” datorită comportamentului neagresiv adesea raportat al MCRCC .
Clasificarea OMS 2016 a tumorilor sistemului urinar și a organelor genitale masculine include acest nou termen și îl definește ca tumori compuse în întregime din numeroase chisturi, căptușite de un singur strat de celule tumorale cu citoplasmă abundentă cu celule tumorale de grad scăzut. Celulele care prezintă un grad nuclear 2 sunt, de asemenea, acceptabile în diagnosticul de MCRCC .
Incidența MCRCC în literatura de specialitate este foarte scăzută, raportând o incidență de 1-2% de MCRCC în rândul carcinoamelor cu celule renale .
În ciuda incidenței sale scăzute și a dificultăților în diagnosticul precis, confundarea MCRCC cu nefroma chistică (NC) este și mai neobișnuită; într-o căutare în PubMed am găsit doar două lucrări care raportează această problemă .
Obiectivul acestui raport este de a prezenta un caz de MCRCC și de a sublinia importanța evaluării radiologice preoperatorii și a confirmării prin colorație imunohistochimică pentru a obține un diagnostic precis.
2. Prezentarea cazului
O femeie în vârstă de 73 de ani s-a prezentat cu un istoric de 4 luni de dureri intermitente ușoare intermitente în flancul drept. Nu existau antecedente medicale relevante și nici antecedente familiale de neoplasme. Pacienta nu a avut nicio pierdere semnificativă în greutate, nicio anorexie, nicio febră, nicio hipertensiune arterială, nicio infecție a tractului urinar, nicio hematurie și niciun simptom gastrointestinal. Examenul fizic a evidențiat o ușoară sensibilitate la palparea flancului drept, fără mase palpabile sau reacție peritoneală la palparea abdomenului.
Constatările de laborator din testele de sânge de rutină (hemoglobină, număr de celule albe, trombocite, trombocite, creatinină, proteină C reactivă, testul funcției hepatice și coagulare) și analiza de urină au fost normale.
A fost efectuată o tomografie abdominopelvică cu substanță de contrast. Fără substanță de contrast, CT a evidențiat o masă bine delimitată, cu densitate de apă (15-17 HU) (figura 1).
După administrarea de substanță de contrast, CT a demonstrat morfologia multiloculată a masei renale cu multiple chisturi separate de multiple septuri groase și neregulate care prezintă un accesoriu de 20 HU. Nu a fost raportată nicio limfadenopatie intratoracică și abdominală. Aceste constatări au fost în concordanță cu o leziune de tip Bosniak III (figura 2).
3. Tratament și rezultate
A fost efectuată o nefrectomie parțială laparoscopică fără ischemie și nu au fost prezente complicații în timpul sau după operație.
Examinarea macroscopică a piesei chirurgicale a arătat o masă rotundă de 4 3 2 cm, roz, rugoasă, renitentă, rotundă, cu conținut hemoragic și multiple septuri.
Evaluarea microscopică a evidențiat o neoplazie cu zone extinse de degenerescență chistică și septuri (figura 3).
La o vedere 10x s-au observat celule rotunde clare cu citoplasmă clară, compatibile cu CCR, dar diagnosticul inițial de nefrom chistic a fost pus la prima evaluare anatomopatologică.
Conform evaluării unui alt anatomopatolog, aceste celule clare prezentau un grad nuclear Fuhrman scăzut și nu exista o stromă de tip ovarian; în opinia sa, imunohistochimia era necesară pentru a efectua un diagnostic precis (figura 4).
Din cauza comportamentului de masă în CT și în conformitate cu constatările microscopice am decis să efectuăm o colorație imunohistochimică care a rezultat negativă pentru receptorii de estrogen și progesteron și CD10; a fost demonstrată pozitivitatea pentru antigenul membranei epiteliale (EMA).
Cu aceste constatări, diagnosticul patologic definitiv s-a schimbat de la nefrom chistic la MCRCC cu un grad Fuhrman 1, cu margini chirurgicale negative pentru neoplazie.
4. Diagnostic diferențial
Leziunile de tip Bozniak III sunt nedeterminate în ceea ce privește potențialul lor malign. Malignitatea se găsește în peste 50% din leziunile de tip Bosniak III. Astfel de tumori precum carcinomul cu celule renale (CCR), CCR chistic, carcinomul tubulocistic sau CCR papilar cu celule clare se pot prezenta cu modificări chistice, necrotice sau hemoragice și grad nuclear 2 al lui Fuhrman în două treimi din aceste tumori (61%) .
Masele renale benigne pot face parte, de asemenea, din diagnosticul diferențial al MCRCC. Aceasta include tumorile mixte epiteliale și stromale ale rinichiului, nefroma chistică, chisturile multiloculare și abcesul renal .
5. Discuție
Evaluarea diagnostică a pacienților cu MCRCC este supărătoare înainte de intervenția chirurgicală din cauza rezultatelor radiologice nespecifice ale acestei patologii. Cele mai multe dintre aceste mase renale sunt clasificate conform sistemului de clasificare a chisturilor Bosniak în încercarea de a prezice potențialul malign al acestor leziuni .
În funcție de aceste constatări, unele studii au încercat să diferențieze MCRCC de alte CCR chistice. You and coll. au propus un algoritm de diagnostic folosind o clasificare Bosniak și unități Hounsfield pentru a prezice probabilitatea de a găsi MCRCC față de alte tipuri de CCR chistic. Ei au folosit un punct de tăiere de 38 HU în faza corticomedulară și au constatat că HU în timpul acestei faze a fost semnificativ mai mare în alte tipuri de CCR, având o sensibilitate de 83% și o specificitate de 80% cu o arie sub curba ROC de 0,886 (95% CI 0,808-0,963; ) pentru a prezice alte CCR .
În cazul nostru, HU raportate în faza corticomedulară au fost de 37 HU, susținând astfel faptul că ne confruntăm cu un MCRCC.
Mai precis, un studiu realizat de Zhao și colab. a încercat să îmbunătățească acuratețea diagnosticului preoperator între CN și MCRCC. Aceștia au observat că lobularea superficială, proeminentă spre sinusul renal, pereții subțiri și partițiile fără noduli favorizează CN și creșterea netă în faza corticală și nefrografică, pereții groși, nodulii și creșterea mai mare după administrarea de substanță de contrast indică o posibilitate mai mare de MCRCC. Toate diferențele au fost semnificative din punct de vedere statistic ().
Histologic, există diferite caracteristici care ar putea ajuta la distingerea nefromului chistic de MCRCC. În CN, există celule clare distribuite focal la suprafața septurilor, epiteliu hobnail, stromă asemănătoare celei ovariene și tubuli maturi în septuri, în timp ce zonele solide evidente în masa chistică sau nodulii extensibili de celule clare favorizează MCRCC .
Diagnosticul definitoriu se face imunohistochimic. Deoarece toate tumorile renale chistice au o componentă epitelială, este important să se diferențieze prin alte metode decât microscopia între componentele maligne ale acestor celule epiteliale.
Câteva studii au efectuat analize imunohistochimice pentru a identifica celulele maligne din celulele epiteliale benigne. Unul dintre ele, realizat de Zhang et al. a comparat 19 cazuri de MCRCC față de alte leziuni chistice renale și 22 de chisturi corticale simple benigne ca martori. Aceștia au observat că chisturile erau căptușite cu celule epiteliale, iar clusterele clare de celule tumorale erau pozitive pentru markerii epiteliali precum CKpan (19/19), EMA (16/19) și CK7 (15/19), CA-IX (17/19) și PAX8 (15/19), și un procent scăzut de colorare pentru CD10 (7/19).
Un alt studiu a evaluat caracteristicile de colorare imunohistochimică, a cazurilor de CCRM față de cazurile de control, arătând următoarele rezultate, respectiv: CD10 (63% față de 96%), CK7 (92% față de 38%), α-metilacil-CoA-racemază (21% față de 67%), vimentină (58% față de 33%), receptorul de estrogen (8% față de 8%), CAM 5.2 (100%, 96%), EMA, CA-IX, PAX-2 (100%) și receptorul de progesteron (0%).
Așa cum au raportat Turbiner și colab. , o analiză patologică detaliată a 22 CN a arătat că stroma asemănătoare cu cea ovariană, receptorii de estrogen și progesteron, pozitivitatea CD10, calretinina și inhibina susțin diagnosticul de CN; în cazul nostru, toți acești markeri au fost negativi și această informație a fost utilă pentru a înlătura diagnosticul inițial de CN.
Prin urmare, putem presupune că o colorare imunohistochimică utilă pentru EMA, CK7 și CA-IX poate fi utilă în stabilirea unui diagnostic mai precis și în diferențierea altor leziuni chistice de MCRCC, așa cum am văzut în cazul nostru.
În ceea ce privește cea mai bună modalitate de tratament pentru acești pacienți, literatura de specialitate este încă controversată, dar ar putea exista o anumită preferință de a trata MCRCC prin nefrectomie parțială datorită potențialului său agresiv scăzut.
În una dintre cele mai mari serii care raportează tratamentul și rezultatele, au tratat 76 de pacienți cu MCRCC; 18 au fost supuși nefrectomiei radicale deschise, 18 nefrectomiei radicale laparoscopice, 22 nefrectomiei parțiale deschise și 18 nefrectomiei parțiale laparoscopice. 66 de pacienți au fost urmăriți între 3 și 113 luni (mediana, 52 de luni); la ultima dată de urmărire, toți pacienții erau în viață, cu excepția unui pacient care a decedat din cauza cancerului rectal, și niciun pacient nu a prezentat semne de metastaze sau recidivă locală .
Într-o serie de 2679 de pacienți cu CCR tratați într-un singur centru au găsit 67 de cazuri de MCRCC. 19 pacienți au fost tratați prin nefrectomie radicală deschisă, 12 nefrectomie parțială deschisă, 9 nefrectomie radicală laparoscopică și 20 nefrectomie parțială laparoscopică. 47 de pacienți au fost urmăriți timp de 42 de luni în medie (media 6-84) și nu au găsit nicio dovadă de recidivă sau metastază. Patru pacienți au decedat din cauze nelegate de cancer.
Ca și în aceste studii, am decis să efectuăm o nefrectomie parțială laparoscopică care a arătat rezultate clinice și oncologice satisfăcătoare după o urmărire de 10 luni.
6. Concluzie
Carcinomul chistic multilocular cu celule renale nu poate fi diferențiat în mod fiabil de nefroma chistică nici prin examen fizic, nici prin evaluare radiologică; testul de colorare imunohistochimică este util pentru a diferenția aceste afecțiuni permițând un diagnostic precis și o urmărire adecvată.
Diagnosticul precis este întotdeauna important în contextul unui cancer, chiar și al potențialului malign scăzut al acestor tumori.
Interesele concurente
Autorii declară că nu au interese concurente.
.