DISCUȚII
Sindromul Guillain-Barré este eterogen, constând în mai multe entități clinicopatologice. Caracteristicile lor clinice, patologice și electrofiziologice au fost trecute în revistă în altă parte.8 A fost descrisă neuropatia senzorială acută ca tip de sindrom Guillain-Barré. În prezent, aceasta este identificată ca sindrom Guillain-Barré senzorial. Oh et al. au raportat opt pacienți cu sindrom Guillain-Barré senzorial, care au îndeplinit următoarele criterii de diagnosticare; pierdere senzorială simetrică cu debut acut, evoluție până la 4 săptămâni, reflexe diminuate sau absente, putere musculară normală, dovezi electrofiziologice de demielinizare în cel puțin doi nervi, evoluție monofazică, nicio cauză alternativă pentru neuropatie, niciun istoric familial de neuropatie și proteine crescute în LCR (la unii).7
Grupul de șase pacienți studiat de noi îndeplinește șapte din cele nouă criterii descrise mai sus. Aceștia diferă de seria raportată de Oh et al. prin caracteristicile lor electrofiziologice și prin faptul că au reflexe normale sau rapide. Chiar dacă tabloul general este compatibil cu sindromul Guillain-Barré senzorial, aceste două caracteristici sugerează că tipul de fibre nervoase implicate ar putea fi posibil să fie diferit la pacienții noștri.
Fibrele nervoase pot fi clasificate în funcție de diametru. Conform schemei propuse de Lloyd, fibrele nervoase nemielinizate cu cel mai mic diametru sunt clasificate ca fiind din grupa IV.9 Fibrele autonome postganglionare și fibrele senzoriale purtătoare de durere și temperatură fac parte din această categorie. Vibrațiile și propriocepția sunt transportate de-a lungul fibrelor mielinizate mari. Prin urmare, în neuropatiile periferice cu implicarea selectivă a fibrelor cu diametru mic, identificate ca neuropatie cu fibre mici, ar trebui să existe o pierdere senzorială periferică pentru durere și temperatură cu reflexe tendinoase intacte. S-a demonstrat că fibrele nervoase cu diametru mic sunt afectate în neuropatii în asociere cu mai multe afecțiuni, inclusiv diabetul zaharat,10 tumorile maligne,11 vasculita,12 și amiloidoza.13 Neuropatia cu fibre mici se caracterizează prin afectarea senzației de durere și temperatură, disestezie dureroasă de arsură și disfuncție autonomă cu o relativă conservare a reflexelor tendinoase, propriocepției și a puterii musculare.
Toți cei șase pacienți descriși aici prezintă caracteristici clinice compatibile cu neuropatia senzorială cu fibre mici. Studiile de conducere nervoasă motorie și senzorială de rutină au evaluat fibre mari mielinizate. Constatările normale din acest studiu exclud neuropatii demielinizante și axonale care implică fibre nervoase cu diametru mare. Răspunsul simpatic cutanat (SSR) este o tehnică electrofiziologică de măsurare a conducerii simpatice periferice prin fibre mici nemielinizate. SSR este considerat anormal atunci când este absent, indicând o disfuncție a fibrelor simpatice periferice.14 Acesta a fost declanșat la toți pacienții, cu excepția picioarelor la un pacient, ceea ce sugerează că fibrele simpatice periferice nu sunt în general afectate. Tabloul clinic general, împreună cu constatările electrofiziologice, este în favoarea implicării selective a fibrelor senzoriale cu diametru mic, cu o relativă menajare a fibrelor mielinizate mari și a fibrelor simpatice mici din grup.
În general, rezultatul pare a fi favorabil. Disestezia de arsură tinde să dispară în decurs de 4 luni. Amorțeala și pierderea senzorială periferică par să dureze mai mult timp. Cu toate acestea, deficitele reziduale nu sunt suficient de grave pentru a provoca un handicap semnificativ. Oh et al au raportat un răspuns bun la steroizi la unul dintre pacienții din seria lor de pacienți cu sindrom Guillain-Barré senzorial.7 Cu toate acestea, în studiul nostru, o pacientă a fost tratată cu steroizi pe cale orală, iar rezultatul ei nu pare a fi semnificativ diferit de restul.
Cei șase pacienți ar putea fi considerați, probabil, un subgrup de sindrom Guillain-Barré senzorial, deoarece îndeplinesc majoritatea criteriilor de diagnostic descrise anterior.7 Pare rezonabil să identificăm această entitate clinică drept neuropatie senzorială acută cu fibre mici (ASFSN), pe baza caracteristicilor lor clinice și electrofiziologice, chiar dacă nu s-a efectuat un test senzorial cantitativ pentru confirmarea implicării fibrelor mici.
În diferite tipuri clinicopatologice de sindrom Guillain-Barré, leziunile mediate de anticorpi par să apară în diferite locuri, cum ar fi teaca de mielină,15 axonii,16 și ganglionii rădăcinii dorsale.17 Implicarea fibrelor mici în sindromul Guillain-Barré a fost evidențiată într-un studiu post-mortem, deși nu în mod izolat.18 Există dovezi că în neuropatiile periferice, sisteme de fibre mici diferite din punct de vedere funcțional sunt afectate în mod independent, iar implicarea selectivă a diferitelor tipuri de fibre mici este frecventă.19 Acest studiu sugerează că în sindromul Guillain-Barré fibrele senzoriale mici sunt o posibilă țintă pentru afectarea selectivă de către anticorpi. Cercetările ulterioare în această privință ar trebui să vizeze teste electrofiziologice detaliate pentru a evalua funcția fibrelor mici, cum ar fi testarea senzorială termică cantitativă, testarea cantitativă a reflexelor axonice sudomotorii și testarea autonomă cardiovasculară, studii imunologice pentru a identifica anticorpii implicați și teste de terapie imunomodulatoare pentru a evalua eficacitatea și rezultatul acesteia.