Purpura trombocitopenică imună cronică (PTI) este o tulburare autoimună în care sistemul imunitar al pacientului reacționează cu un autoantigen (sau autoantigeni) plachetar, rezultând o trombocitopenie datorată distrugerii trombocitelor mediate imunitar și/sau suprimării producției de trombocite. Proteinele membranei plachetare, din motive care nu sunt clare, devin antigenice și stimulează sistemul imunitar să producă autoanticorpi și celule T citotoxice. Răspunsul antigenic inițial are loc probabil în splină, urmat de stimularea altor țesuturi producătoare de anticorpi, în special a măduvei osoase. Autoanticorpii împotriva glicoproteinei plachetare (GP) IIb-IIIa și/sau GPIb-IX sunt produși de majoritatea pacienților cu PTI și pot fi detectați cu ajutorul testelor antigen-specifice. Mulți pacienți produc anticorpi multipli; acest lucru a fost atribuit fenomenului de răspândire a epitopului. Odată produși, autoanticorpii se pot lega fie de trombocite, provocând distrugerea acestora fie prin fagocitoză, fie, eventual, prin activarea complementului și liză, fie se pot lega de megacariocite, ceea ce duce la scăderea trombopoiezei. Dovezile pentru distrugerea trombocitelor în ITP includ următoarele: (1) infuzia de sânge sau plasmă de PTI la receptori normali poate duce la trombocitopenie; (2) există o scădere a supraviețuirii intravasculare a trombocitelor radiomarcate la majoritatea pacienților cu PTI; (3) pot fi demonstrate dovezi morfologice și in vitro de fagocitoză plachetară; și (4) celulele T citotoxice pot induce liza trombocitelor autologe. Dovezile privind suprimarea producției de trombocite în ITP includ următoarele: (1) studiile morfologice arată afectarea megacariocitelor la majoritatea pacienților cu PTI; (2) există un turnover plachetar normal sau scăzut la majoritatea pacienților; (3) studiile in vitro arată inhibarea indusă de anticorpi a producției și maturării megacariocitelor; și (4) o creștere a numărului de trombocite apare la mulți pacienți cu PTI care primesc tratament cu trombopoietine mimetice. În concluzie, activarea sistemului imunitar de către autoantigene plachetare în PTI poate avea ca rezultat distrugerea trombocitelor și/sau inhibarea producției de trombocite. Importanța fiecărui mecanism la fiecare pacient în parte variază probabil.
Localizador
Blog Network
