Discuție și tratament
La acest pacient, constatările pertinente care susțin diagnosticul de glomangiom extradigital includ prezența unei mase extrem de dureroase cu decolorarea pielii suprapuse. Constatările RMN, deși nespecifice, au fost mai degrabă tipice celor observate în subtipul solid al tumorii glomului: o masă mică, subcutanată, încapsulată, cu intensitate scăzută pe secvențe T1 și intensitate ridicată pe secvențe T2. Examenul histologic a confirmat diagnosticul de glomangiom, cu constatări caracteristice de foițe monomorfe de celule de dimensiuni moderate, cu nuclee uniforme și citoplasmă eozinofilă, cu o stromă care conține numeroase vase dilatate, cu pereți subțiri. Tumorile glomice au fost raportate cu puțină frecvență în localizări superficiale, profunde și intravasculare ale antebrațului, cu simptome variabile . Glomangiomul a fost, de asemenea, raportat la nivelul antebrațului, având ca rezultat o nevrită de compresie . Acest caz a fost unic prin faptul că imagistica și caracteristicile clinice au fost mai degrabă sugestive pentru o tumoare glomus de tip solid. Acesta ilustrează faptul că neoplasmele neobișnuite se pot prezenta cu caracteristici atipice, ceea ce întărește necesitatea diagnosticului tisular.
Diagnosticul diferențial a fost larg și, pe baza anamnezei și a examenului fizic și a studiilor imagistice, s-a axat în principal pe tumorile vasculare benigne. Angiolipomul se poate prezenta ca o masă moale, mobilă, subcutanată, cu durere la palpare. Acestea apar cel mai frecvent la nivelul antebrațului, dar sunt rare la pacienții cu vârsta peste 50 de ani. Malformația vasculară poate fi o cauză a unei mase subcutanate dureroase. Pacienții vor raporta adesea un disconfort legat de activitate și o masă care fluctuează în dimensiune, care se poate ameliora cu bandaje de compresie și medicamente antiinflamatorii. Radiografiile pot arăta fleboliți, care sunt mineralizații mici, rotunjite. Angioleiomiomul, numit și angiomiom sau leiomiom vascular, a fost luat în considerare deoarece aceste tumori se vor prezenta adesea la vârsta mijlocie ca leziuni solitare dureroase în țesuturile subcutanate ale extremităților . Afectarea extremităților superioare poate fi observată la aproximativ 22% . Ocazional, angioleiomiomatele se pot mineraliza, în special în localizările acrale . Aceste tumori benigne sunt adesea dureroase, apar de obicei la nivelul extremităților și au o creștere lentă . O posibilitate mai puțin probabilă a fost hemangiomul epitelioid, care se poate prezenta clinic ca o masă superficială sau profundă a țesuturilor moi. În mod obișnuit, acestea apar la vârsta mijlocie. Majoritatea apar la nivelul capului și gâtului și pot fi asociate cu modificări cutanate suprapuse, cum ar fi plăci sau excoriații. Poate fi prezentă o limfadenopatie. Schwannomas sunt mase de țesut moale dureroase, de obicei solitare, care cresc lent. De obicei, acestea sunt asociate cu durere radiantă la percuție și, adesea, vor prezenta un „semn de coardă” și, ocazional, un „semn de ochi de taur” la IRM. Multiple diagnostice potențiale au fost luate în considerare în momentul exciziei.
Tumorile glomului extradigital, inclusiv glomangiomul, sunt adesea neașteptate și dificil de diagnosticat. Spre deosebire de tumorile glomului digital, care se prezintă adesea cu o triadă de durere, sensibilitate la palpare și intoleranță la frig, tumorile glomului extradigital au o prezentare clinică mai variabilă și rareori se prezintă cu hipersensibilitate la frig . Aceste tumori benigne au o predominanță bărbat-femeie mai mare de 4 la 1 și se pot prezenta în orice moment la vârsta adultă . Decolorarea pielii, așa cum s-a observat la pacientul nostru, este o constatare comună . Glomangiomul poate prezenta caracteristici clinice similare, dar, spre deosebire de subtipul solid, reprezintă doar aproximativ 20% din subtipurile de tumori glomale , se prezintă de obicei în copilărie sau la începutul vârstei adulte și este mai puțin probabil să fie dureros .
Histopatologic, tumorile glomale apar din corpul glomal neuromioarterial, care joacă un rol în reglarea fluxului sanguin la nivelul pielii. Există trei subtipuri de tumori glomice, în funcție de modelul de diferențiere și de gradul de vascularizație. Printre acestea se numără tipul solid, care este cea mai frecventă variantă și este cunoscută sub denumirea de „tumoare glomus”. Acestea se caracterizează prin foițe de celule eozinofile, poligonale, care înconjoară capilarele . Glomangiomul, așa cum se observă la pacientul nostru, este o variantă cu spații vasculare cavernoase care sunt manșonate de celule glomus, care, de asemenea, pot crește în foițe. Al treilea subtip, glomangiomul, prezintă celule glomus asociate cu diferențiere musculară netedă .
Deși istoria naturală a tumorilor glomus extradigitale este de obicei cea a unui proces benign, pacienții sunt adesea diagnosticați greșit timp de ani de zile din cauza frecvenței relative și a prezentării atipice a acestor leziuni . Pacienții pot prezenta dureri atroce și dificultăți de somn. Nu este neobișnuit ca simptomele să fie prezente timp de ani de zile înainte ca diagnosticul să fie pus .
Constatările radiografice nespecifice pot contribui la provocarea diagnosticului. Radiografiile, ca în cazul pacientului nostru, sunt frecvent nondiagnostice . Ecografia este utilă pentru a diferenția tumorile solide de masele chistice. Din punct de vedere ecografic, tumorile glomice au tendința de a fi ovoidale, bogat vascularizate, bine circumscrise și prezintă mixed- sau hipoecogenitate . Glomangiomul, în general, tinde să fie mai slab circumscris decât subtipul solid. IRM rămâne cea mai fiabilă modalitate de imagistică, cu o rată de succes de 100% în identificarea masei într-un studiu . Consolidarea postcontrast este tipică . Cu toate acestea, constatările de intensitate scăzută pe T1 și intensitate crescută pe T2 sunt nespecifice și sunt observate la multe neoplasme ale țesuturilor moi. Caracteristicile imagistice din acest caz au fost oarecum neobișnuite pentru un glomangiom, având în vedere aspectul relativ bine circumscris pe imagistică, ceea ce întărește necesitatea de a corela constatările imagistice cu constatările histopatologice.
O tumoră glomală, indiferent de subtip, este tratată prin excizie marginală atunci când este simptomatică. Aceasta este, în general, curativă la 90% sau mai mult dintre pacienți . Alții raportează rate ușor mai mari de recidivă locală, variind de la 13% la mai mult de 30%, care pot fi atribuite fie rezecției incomplete, fie recidivei reale . Deși au existat rapoarte izolate de glomangioame cu caracteristici agresive, inclusiv un raport despre un glomangiom agresiv la nivel local, acest lucru este rar . Glomangiosarcomul, termenul pentru o tumoare malignă a glomului, este extrem de rar .
Pacientul nostru a fost tratat cu rezecție marginală extracapsulară. Am ales să nu efectuăm o excizie locală amplă, deoarece nu s-a considerat că aceasta reprezintă o adevărată recidivă. Mai degrabă, pe baza patologiei raportate inițial și a constatării cheie la examenul fizic a unei incizii transversale la câțiva centimetri distal față de masă, am considerat că, cel mai probabil, chirurgul care a tratat inițial a îndepărtat țesut subcutanat nepatologic la procedura index. Ecografia intraoperatorie a fost utilizată pentru o localizare precisă, având în vedere istoricul de excizie eșuată. Deși inciziile transversale ar trebui evitate pentru excizia tumorilor, deoarece nu sunt extensibile și pot contamina mai multe planuri tisulare, aspectul benign pe imagistică în acest caz ne-a permis să abordăm această masă printr-o nouă incizie longitudinală fără nicio încercare de excizie a tractului de biopsie anterior. Disecția subcutanată profundă a evidențiat o masă bine încapsulată cu o nuanță albastru-violet. Secțiunea congelată a fost obținută și a fost sugestivă pentru glomangiom. Diagnosticul de glomangiom extradigital a fost confirmat la examenul patologic final pe baza aspectului celular și a gradului de vascularizație. La primul control postoperator, pacientul se simțea bine și avea o rezolvare completă a simptomelor sale. Acest caz întărește faptul că diagnosticarea eronată a tumorilor glomice extradigitale de orice subtip este frecventă, atribuită în parte prezentărilor atipice și caracteristicilor imagistice nespecifice. Pentru tumorile localizate în țesuturile subcutanate profunde este necesară o tehnică chirurgicală meticuloasă, inclusiv imagistică intraoperatorie, după caz,
.