Purpura trombocitopenică trombotică (TTP) este un sindrom clinic caracterizat prin anemie hemolitică microangiopatică și purpură trombocitopenică. Deși descrierile originale au inclus un pentad de anemie hemolitică microangiopatică, purpură trombocitopenică, disfuncție neurologică, disfuncție renală și febră, majoritatea pacienților nu prezintă întregul pentad. Nu există caracteristici patognomice ale TTP. Fără tratament, TTP este de obicei fatală. Fiziopatologia poate implica absența enzimei de clivare a factorului von Willebrand (ADAMTS-13), rezultând multimeri von Willebrand neobișnuit de mari care duc la agregare plachetară și la trombocitopenie și microtrombii ulterioare. Unele dovezi sugerează că cel puțin 33% dintre pacienții cu TTP idiopatic pot avea un deficit sever de ADAMTS-13. Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. Activitatea ADAMTS-13 în purpura trombotică trombocitopenică-sindromul hemolitic uremic: relația cu caracteristicile de prezentare și rezultatele clinice într-o cohortă prospectivă de 142 de pacienți. Sânge. 2003;102:60-68. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP este una dintre considerațiile atunci când se descifrează prezentarea clinică mai largă a microangiopatiei trombotice, care poate fi similară din punct de vedere clinic, dar distinctă în etiopatogenie și tratament. Sindromul hemolitic uremic este un sindrom similar, dar are de obicei o componentă renală mai pronunțată și este cauzat de toxina Shiga produsă de anumite infecții cu E coli. Sindromul hemolitic uremic atipic (aHUS) este o microangiopatie mediată de complement care clinic poate masca clinic TTP, dar care se datorează unor anomalii în reglarea complementului. noris M, Remuzzi G. Sindromul hemolitic-uremic atipic. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com