Stenoza pilorică hipertrofică (HPS) se referă la îngroșarea idiopatică a musculaturii pilorice gastrice care duce apoi la obstrucția progresivă a ieșirii gastrice.
Epidemiologie
Stenoza pilorică este relativ frecventă, cu o incidență de aproximativ 2-5 la 1.000 de nașteri, și are o predilecție masculină (M: F ~4:1). Este mai frecvent întâlnită la caucazieni 4 și este mai puțin frecventă în India și în rândul populației de culoare și al altor populații asiatice.
Factori de risc
- fiind primul născut
- antecedente materne de stenoză pilorică 10
Prezentare clinică
În timp ce simptomele pot debuta încă de la 3 săptămâni, în mod obișnuit se manifestă clinic între 6 și 12 săptămâni de viață. Prezentarea clinică este tipică, cu vărsături proiectile non-bilioase. Pilorul hipertrofiat poate fi palpat ca o masă de mărimea unei măsline în cadranul superior drept. Un strop de sucțiune poate fi audibil și, deși frecvent, este relevant doar dacă este auzit la câteva ore după ultima masă 6. Din cauza pierderii acidului clorhidric din conținutul gastric din cauza vărsăturilor persistente, pacienții sunt expuși riscului de dezechilibru electrolitic, în special alcaloza metabolică hipocloremică caracteristică.
Patologie
Stenoza pilorică este rezultatul atât al hiperplaziei, cât și al hipertrofiei fibrelor musculare circulare pilorice. Patogenia acesteia nu este înțeleasă. Există patru teorii principale 9:
- anomalii imunohistochimice
- anomalii genetice
- cauză infecțioasă
- teoria hiperacidității
asociații
- sindromul Turner
- traheo-fistulă esofagiană
- atrezie esofagiană
- trisomie 18 10
Caracteristici radiografice
Radiografie plană
Constatările radiografice abdominale sunt nespecifice, dar pot arăta un stomac distensat cu gaze intestinale distale minime.
Fluoroscopie
O serie gastrointestinală superioară (masă cu bariu) exclude alte cauze mai grave de patologie, dar constatările unei serii gastrointestinale superioare deduc, mai degrabă decât vizualizează direct, mușchiul hipertrofiat. La fluoroscopia gastrointestinală superioară:
- vacuare gastrică întârziată
- unde peristaltice (semnul omida)
- piloru alungit cu un lumen îngust (semnul șirului) care poate părea duplicat datorită încrețirii mucoasei (semnul șenilei duble)
- pilorul indentează contrastul…umplut cu contrast (semnul umărului) și (semnul țâței) sau baza bulbului duodenal (semnul ciupercii)
- intrarea în pilorus poate fi în formă de cioc (semnul ciocului)
Ultrasonografie
Ultrasonografia este modalitatea de elecție în contextul clinic potrivit datorită avantajelor sale față de o masă cu bariu sunt că vizualizează direct mușchiul piloric și nu utilizează radiații ionizante. Din păcate, este incapabilă să excludă alte diagnostice, cum ar fi volvulusul intestinului mijlociu. Tehnica ecografică ușoară este de a găsi vezica biliară apoi de a roti sonda oblic sagital față de corp în încercarea de a găsi pilorul longitudinal. 7.
Musul hipertrofiat este hipoecogen, iar mucoasa centrală este hiperecoică. Măsurătorile diagnostice includ (mnemotehnică „numărul pi”):
- grosimea mușchiului piloric, adică diametrul unui singur perete muscular (componentă hipoecogenă) pe o imagine transversală: >3 mm (cel mai precis 3)
- lungime, adică măsurătoare longitudinală: >15-17 mm
- volumul piloric: >1,5 cm3
- diametrul transversal al piloricului: >13 mm
Cu partea dreaptă a pacientului în jos, pilorul trebuie supravegheat și nu trebuie să se vadă că se deschide.
Semnele ecografice descrise includ:
- semnul mamelonului antral
- semnul cervixului
- semnul țintei
Tratament și prognostic
Managementul medical inițial este esențial cu rehidratare și corectarea dezechilibrelor electrolitice. Aceasta ar trebui să fie finalizată înainte de intervenția chirurgicală.
Tratamentul este chirurgical cu o piloromiotomie în care mușchiul piloric este divizat până la submucoasă. Aceasta poate fi efectuată atât pe cale deschisă, cât și laparoscopică. Operația este curativă și are o morbiditate foarte scăzută 4,5. Recidiva este rară și, de obicei, se datorează unei piloromiotomii incomplete 11.
Diagnostic diferențial
De obicei, există puțin diagnostic diferențial atunci când rezultatele imagistice sunt adecvate. Bineînțeles, din punct de vedere clinic este important să se ia în considerare alte cauze de vărsături la sugar.
Un grad de pilorospasm este frecvent la sugar și este responsabil pentru o anumită întârziere în golirea gastrică. Cu toate acestea, pilorul pare normal din punct de vedere ecografic. În cazurile în care îndoielile persistă, se poate efectua o distensie gastrică lichidă pentru a „deschide” un pilorus conic.
Refluxul gastro-esofagian care reprezintă cauza vărsăturilor la două treimi dintre sugarii trimiși la radiologie 8.
Se pot lua în considerare și alte cauze de obstrucție gastrointestinală proximală 8:
- Volvulus de intestin mijlociu
- pânza antrală gastrică
- pânza duodenală/stenoza duodenală
- pancreas anular
- bezoar
.
Vezi și
- Stenoză hipertrofică pilorică (măsurători ecografice mnemotehnice)
.