Supravegherea pe termen lung a pacienților cu hernie diafragmatică congenitală: un spectru larg de morbiditate

Hernia diafragmatică congenitală (HDC) este o anomalie care pune viața în pericol, cu o rată de mortalitate de aproximativ 40-50%, în funcție de selecția cazurilor. S-a sugerat că noile modalități terapeutice, cum ar fi oxidul de azot (NO), oxigenarea de înaltă frecvență (HFO) și oxigenarea cu membrană extracorporală (ECMO), ar putea reduce mortalitatea asociată cu hipertensiunea pulmonară și sechelele ventilației artificiale. În cazul în care aceste noi terapii se dovedesc a fi într-adevăr benefice, un număr mai mare de copii cu forme severe de HCC ar putea supraviețui, ceea ce ar duce la o creștere a complicațiilor și/sau consecințelor asociate HCC. În studiile de urmărire a copiilor născuți cu HCC, au fost descrise numeroase complicații, inclusiv leziuni pulmonare, boli cardiovasculare, boli gastro-intestinale, dificultăți de dezvoltare, defecte neurocognitive și anomalii musculo-scheletice. Morbiditatea pulmonară pe termen lung în HDC constă în afectarea funcției pulmonare obstructive și restrictive din cauza modificării structurii pulmonare și a suportului ventilator prelungit. HDC a fost, de asemenea, asociată cu anomalii vasculare pulmonare persistente, ceea ce duce la hipertensiune pulmonară în perioada neonatală. Consecințele pe termen lung ale hipertensiunii pulmonare sunt necunoscute. Boala de reflux gastroesofagian (GERD) este, de asemenea, un factor important care contribuie la morbiditatea generală, deși mecanismul de bază nu a fost încă pe deplin înțeles. La supraviețuitorii CDH adulți, incidența esofagitei este ridicată și poate apărea chiar esofagul Barrett. Cu toate acestea, la mulți pacienți cu CDH pare să lipsească un istoric clinic compatibil cu GERD, ceea ce poate duce la ratarea pacienților cu boală de reflux patologică. Refluxul gastro-esofagian prelungit și nerecunoscut poate duce în cele din urmă la imposibilitatea de a se dezvolta. Acest lucru a fost constatat la mulți pacienți tineri cu CDH, care poate fi cauzat, de asemenea, de aportul insuficient din cauza aversiunii orale și a cerințelor calorice crescute din cauza morbidității pulmonare. Rezultatul neurologic este determinat de un risc crescut de hipoxemie perinatală și neonatală în primele zile de viață ale pacienților cu CDH. La pacienții tratați cu ECMO, incidența deficitelor neurologice este și mai mare, reflectând probabil o hipoxemie mai severă și riscul de complicații asociate ECMO. Numeroase studii au abordat impactul substanțial al problemelor de sănătate descrise mai sus, asupra bunăstării generale a pacienților cu HDC, dar cele mai multe dintre ele se concentrează asupra primilor ani după reparare și doar câteva studii se concentrează asupra calității vieții legate de sănătate la pacienții cu HDC. Având în vedere datele dispersate care indică o morbiditate substanțială la supraviețuitorii pe termen lung ai CDH, studiile de urmărire care evaluează în mod sistematic sechelele pe termen lung sunt obligatorii. Pe baza unor astfel de studii se poate stabili o abordare mai precisă pentru programele de urmărire de rutină.