Tumoră seroasă papilară borderline a ovarului drept

Istoric

O fată în vârstă de 14 ani, anterior sănătoasă, s-a plâns timp de 6 săptămâni de dureri abdominale din ce în ce mai mari care au început în regiunea periombilicală și apoi s-au localizat în cadranul inferior drept. Ea luase în greutate în ciuda unui apetit scăzut. O vizită medicală anterioară a avut ca rezultat un tratament cu antiacide și laxative, fără rezolvarea ulterioară sau diminuarea durerii ei. Examenul fizic a arătat o undă de lichid abdominal și sensibilitate în cadranul inferior drept. Rezultatele studiilor de laborator au arătat un număr complet de celule sanguine de 11,1 × 109/L (interval normal, 4,8-11,8 × 109/L) și o viteză de sedimentare a eritrocitelor ușor crescută de 30 mm/h (interval normal, 0-20 mm/h). Rezultatele unui test seric CA-125, care au fost primite la 3 zile după internare, au arătat un nivel marcat crescut al antigenului cancerigen, de 351 U/mL (interval normal, 0-34 U/mL).

Constatări imagistice

Evaluarea imagistică cu tomografie computerizată (CT) cu substanță de contrast a abdomenului și pelvisului a arătat o masă mare, cu întărire heterogenă a țesuturilor moi, cu multiple proiecții frontoase, localizată în ambele părți ale pelvisului. Dimensiunile masei erau de 10 × 4 × 8 cm. Era prezentă o ascită extensivă, cu noduli multipli de țesut moale împrăștiați de-a lungul omentului, peritoneului și pe suprafața peritoneală a ficatului și a splinei (,Fig. 1). Au fost observate, de asemenea, multiple ganglioni limfatici mezenterici și retroperitoneali cu un diametru mai mic de 1 cm.

Imaginile pelviene transabdominale obținute cu ultrasonografie Doppler (US) au arătat o masă mare care era predominant asociată cu anexa dreaptă și care se extindea în fundul de sac posterior și în anexa stângă. Multiple zone chistice, unele cu o zonă centrală de ecogenitate intermediară și cu vascularizație proeminentă, au fost caracteristicile US dominante (,,Fig 2,).

Evaluare patologică

La laparotomia exploratorie, s-a constatat o ascită masivă. Exista o masă mare în formă de conopidă aderentă la ovarul drept și o masă mai mică, dar similară, pe suprafața ovarului stâng. Erau prezente multiple implanturi tumorale peritoneale și omentale. Evaluarea unei secțiuni histopatologice congelate rapid a unui implant peritoneal a arătat un neoplasm epitelial ovarian. S-a efectuat o salpingo-ooforectomie dreaptă, ooforectomie subtotală stângă, omentectomie, rezecția multiplelor implanturi peritoneale și evaluarea ganglionilor limfatici retroperitoneali. Ovarul drept conținea o masă tumorală papilară papilară granulară friabilă de 12 × 8 × 5 cm 234-g de culoare gri-cenușie cu un nucleu solid de țesut conjunctiv alb. O regiune chistică centrală de 3 cm îngloba multiple proiecții papilare granulare (,Fig. 3). Masa ovariană dreaptă rezecată a constat în mare parte dintr-o tumoră papilară seroasă exofilă înfloritoare, cu micropapile sau smocuri destul de extinse, care indicau un potențial malign la limită (,Fig 4). Analiza specimenelor de țesut obținute din rezecția subtotală a ovarului stâng și din multiplele implanturi tumorale seroase a arătat componente histologice similare. Nu a fost prezentă nicio invazie stromală (ca în carcinomul cu drepturi depline).

Discuție

Tumorile seroase papilare borderline ale ovarului, cunoscute și sub numele de tumori ovariene cu potențial malign scăzut, au fost descrise pentru prima dată în 1929 și au fost desemnate pentru o clasificare separată la începutul anilor 1970 de către Organizația Mondială a Sănătății. La fel ca majoritatea tumorilor ovariene epiteliale, tumorile papilare borderline sunt derivate din tipuri de celule seroase sau mucinoase. Aceste tumori reprezintă un subset de neoplasme epiteliale ovariene care sunt asociate cu boala extraovariană, dar care au o evoluție indolentă și un prognostic mai favorabil decât cel tipic al omologilor lor maligni (,1-,4). Categoria borderline cuprinde aproximativ 4%-14% din toate neoplaziile epiteliale ovariene. Vârsta medie a femeilor afectate de tumori borderline este cu aproximativ 10 ani mai tânără la manifestare decât vârsta medie a femeilor afectate de tumori epiteliale ovariene maligne. Tumorile borderline apar în principal la adolescente și femei tinere, ca în cazul raportat aici (,5,,6). Tumorile sunt tăcute din punct de vedere clinic până când ating o dimensiune sau un stadiu avansat. Într-un studiu, cele mai frecvente manifestări inițiale au fost durerea abdominală, creșterea circumferinței sau distensiei abdominale și masele abdominale. Șaisprezece la sută dintre pacienți erau asimptomatici la momentul diagnosticului (,7).

Tumorile epiteliale ovariene, fie ele benigne, cu potențial malign scăzut sau maligne, sunt în principal mase chistice (fie uniloculare sau multiloculare) (,8). În general, cantitatea de țesut solid se corelează cu probabilitatea de malignitate (,9,,10). Tumorile borderline au tendința de a se dezvolta după un model de creștere exoftiziană, la suprafața ovarului, fără a invada stroma subiacentă. Proiecțiile papilare sunt caracteristice și sunt adesea abundente în tumorile epiteliale cu potențial malign scăzut, în timp ce nu sunt observate în mod obișnuit, sau sunt nesemnificative, în cistadenomurile benigne. Proiecțiile papilare sunt, de asemenea, prezente în multe tumori epiteliale ovariene maligne, deși elementele solide sunt adesea caracteristica dominantă a acestor tumori (,10-,12). Într-un studiu, proiecțiile papilare au fost observate în 13% dintre neoplasmele benigne, 67% dintre neoplasmele cu potențial malign scăzut și 38% dintre neoplasmele maligne pe tomografii computerizate sau pe imagini de rezonanță magnetică (RM) (,11). Diagnosticul de tumoră borderline trebuie luat în considerare atunci când la pacientele tinere se observă o tumoră ovariană cu o abundență de proiecții papilare. Deoarece specificitatea imagistică nu permite diferențierea cu încredere a unei tumori borderline de un neoplasm ovarian seros malign, ambele tipuri de tumori necesită laparotomie exploratorie pentru stadializarea chirurgicală și patologică (,13).

Incidența raportată a afectării limfatice retroperitoneale detectate la stadializarea chirurgicală la pacientele cu tumori ovariene borderline a fost de 21% într-un studiu; deși statutul ganglionar al pacientelor nu a afectat semnificativ supraviețuirea, pacientele cu boală intraperitoneală localizată și afectare ganglionară au avut o rată mai mare de recidivă (,14).

Rata de detectare a fluxului sanguin intratumoral la Doppler US în tumorile borderline este similară cu cea a neoplasmelor maligne: Fluxul este descris în 90% din tumorile borderline și 92% din neoplasmele maligne. Indicii de rezistență și pulsatilitate sunt, de asemenea, semnificativ reduși în carcinomul și tumorile ovariene borderline, comparativ cu cei din tumorile benigne (,15). Utilizarea combinată a US Doppler color și a testului seric CA-125 a fost recomandată pentru diferențierea neoplasmelor ovariene benigne de cele maligne (,16). Nivelurile serice de CA-125 sunt crescute la pacientele cu tumori seroase borderline în aproximativ 90% din cazuri (mediana raportată, 66 U/mL; intervalul raportat, 5-272 U/mL; intervalul normal, 0-34 U/mL) (,17) și sunt mai ridicate la pacientele cu tumori borderline și maligne decât la cele cu neoplasme chistice benigne (,18).

O caracteristică unică a tumorilor borderline este comportamentul neinvaziv al implanturilor tumorale extraovare în stadiile avansate ale bolii. Implanturile tumorale la nivelul ovarului contralateral, al omentului și al suprafeței peritoneale sunt prezente în stadiile avansate, deși se comportă într-un mod benign și rămân localizate la suprafața țesuturilor subiacente, în contradicție cu implanturile tumorale invazive din carcinomul ovarian malign. O minoritate de tumori borderline sunt asociate cu implanturi peritoneale invazive, care pot recidiva sau progresa și se comportă la fel ca și carcinoamele de grad scăzut (,19-,21). Examinarea atentă a ovarului și a peritoneului contralateral trebuie efectuată la imagistica de urmărire la toate pacientele tratate pentru boala în stadiu avansat, în special la cele la care boala este asociată cu implanturi tumorale invazive. Imagistica CT și RMN sunt la fel de utile pentru depistarea bolii extraovare (,8) ca și pentru depistarea neoplasmelor ovariene maligne.

Invazia tumorală poate fi stabilită prin laparotomie, care este esențială pentru stadializare (,9). Prognosticul este excelent atunci când boala este limitată la ovar (boala în stadiul I); rata de supraviețuire este de 99,5%. Excizia chirurgicală este considerată curativă pentru boala în stadiul I. Pentru pacientele cu boală în stadiile II-IV, cel mai fiabil indicator prognostic este tipul de implant tumoral peritoneal (invaziv sau neinvaziv). Într-un articol de analiză, supraviețuirea pacienților cu tumori în stadiu avansat și implanturi tumorale neinvazive a fost raportată la 95,3%, comparativ cu o supraviețuire de 66% pentru pacienții cu implanturi invazive (,20). Tratamentul bolii în stadiu avansat implică adesea o combinație de intervenție chirurgicală și chimioterapie, deși niciun studiu clinic prospectiv nu a dovedit încă eficacitatea terapiei adjuvante (,19). Având în vedere că multe paciente cu tumori borderline ale ovarului se află în perioada de reproducere, este important tratamentul cu o intervenție chirurgicală care să menajeze fertilitatea; cu toate acestea, această opțiune este, în general, rezervată pacientelor cu boală în stadiul I. Rezultatele unui studiu au arătat o rată de recidivă mai mare la pacientele care au suferit o cistectomie (cu sau fără ooforectomie contralaterală) decât la pacientele care au suferit ooforectomie a ovarului cu tumora primară (58% și, respectiv, 23%); cu toate acestea, ratele de mortalitate au fost scăzute în ambele grupuri de paciente (,22).

Tratamentul chirurgical în cazul raportat aici a constat în salpingo-ooforectomie dreaptă, ooforectomie subtotală stângă și debulking tumoral. Nu s-a administrat chimioterapie adjuvantă. Deoarece pacienta și familia ei au fost reticente în a proceda la histerectomie totală imediată și salpingo-ooforectomie bilaterală, este necesară o urmărire atentă pentru a monitoriza pacienta pentru recidivă, deoarece este posibil să rămână elemente ale bolii în ovarul stâng.

.