Pseudomyxoma peritonei (PMP) este un cancer rar care debutează de obicei în apendice. Cel mai adesea, un polip începe în apendice, în mucoasa interioară. Este foarte rar descoperit în acest stadiu, deoarece este asimptomatic. Pe măsură ce se mărește, crește prin peretele apendicelui în cavitatea abdominală, unde se formează mai multe tumori. Aceste tumori secretă apoi mucină, care este o substanță gelatinoasă, care se acumulează în abdomen și provoacă simptome atunci când devine prea multă. De obicei, această acumulare duce la o umflătură abdominală care provoacă clasica „burtă gelatinoasă” și duce la comprimarea organelor abdominale.
A fost descoperită pentru prima dată în 1842 de către Rokitansky și denumită ulterior de Werth după ce a observat o asociere cu tumorile mucinoase ovariene.
PMP pare să afecteze în mod egal bărbații și femeile, în timp ce unele surse susțin că este mai frecventă la femei. În specimenele apendiculare examinate, doar 1% dintre ele au fost găsite neoplasme. Acestea reprezintă doar o jumătate de procent din neoplaziile intestinale. Aproximativ 50% dintre acestea sunt tumori carcinoide. Majoritatea acestora apar în treimea distală a apendicelui, unde este puțin probabil să apară obstrucția. Incidența PMP este de unul la un milion pe an și se regăsește în 2 din 10.000 de cazuri de ascită gelatinoasă. Vârsta medie în momentul în care este diagnosticată este de 54 de ani.
Semne și simptome
- Creșterea dimensiunii abdominale („burta gelatinoasă”)
- Durere abdominală
- În general nu este dureroasă la atingere
- La bărbați, se poate observa proeminența unor părți ale intestinelor în zona inghinală
- La femei, se pot observa ovarele mărite
- Fără tratament, poate duce la obstrucție intestinală
- Pierderea funcției intestinelor
- Ingestia deficitară de alimente
- Malnutriție
Nimeni nu știe care sunt cauzele acestor tumori. Nu există factori familiali sau genetici cunoscuți. Cei mai mulți sunt de acord că apendicele este locul de origine al PMP. Se crede că celulele din apendicele afectat se scurg în cavitatea abdominală și se implantează pe peritoneu și pe alte organe. Ele se replică apoi și produc un produs secundar mucinos care se răspândește în tot abdomenul.
Există mai multe teste de diagnostic utilizate pentru a confirma diagnosticul de PMP și neoplasm apendicular în fața unor simptome sugestive. Tomografia computerizată este cel mai frecvent utilizat test radiografic folosit în acest scop. Au fost utilizate, de asemenea, scanările RMN și scanările PET. Pacienții sunt de obicei monitorizați prin scanări în urma tratamentului. Diagnosticul concludent este pus de către medicul anatomopatolog prin examinarea directă a unei probe de biopsie. Unele cazuri de PMP sunt descoperite întâmplător în timpul unei intervenții chirurgicale din alte motive.
Tratamentul PMP depinde de tipul histologic, dar pilonul principal al tratamentului rămâne chirurgia. Se efectuează o intervenție chirurgicală citoreductivă, sau de debulking. Se face îndepărtarea oricăror tumori abdominale vizibile, precum și a apendicelui. Pot fi îndepărtate și următoarele: omentul, splina, vezica biliară, ovarele, uterul, mucoasa diafragmei și intestinele, în funcție de ceea ce se observă în timpul operației. Imediat după operație, se administrează chimioterapie intraperitoneală hipertermică (HIPEC) direct în abdomen pentru a elimina orice celule tumorale rămase. Poate urma o chimioterapie suplimentară, tradițională.
Subtipul patologic determină supraviețuirea finală. Alți factori includ gradul de extindere a bolii și caracterul complet al citoreducției. La pacienții cu o boală mai puțin extinsă, o rată de supraviețuire la 5 ani de 82% este un obiectiv rezonabil. Pacientele cu citoreducție mai incompletă au avut mai multă boală și o supraviețuire la 5 ani mai mică. Într-un alt studiu, s-a observat că supraviețuirea mediană a fost de 9,8 ani de la data intervenției chirurgicale inițiale. Supraviețuirea a fost semnificativ mai mare (12,8 ani) la pacientele cu adenocarcinom mucinos de grad scăzut în comparație cu cele cu grad înalt (4,0 ani). În timp ce chirurgia de citoreducție se dovedește a prelungi speranța de viață, pacienții au adesea nevoie de alte intervenții chirurgicale de debulking.
Din cauza rarității acestei boli, nu au fost efectuate prea multe cercetări și nu există studii clinice bune până în prezent. Este nevoie de mai multe cercetări asupra acestei afecțiuni și de un studiu clinic pentru a examina în continuare chirurgia de debulking în combinație cu tratamentul HIPEC pentru a găsi regimul corect pentru a maximiza speranța de viață.
Despre autor
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP este medic de familie în South River, New Jersey. Ea este în practică privată din 2001. Ea deține certificarea consiliului de la American Board of Family Medicine și este afiliată la St. Peter’s University Hospital și Raritan Bay Hospital. Ea predă studenților la medicină și rezidenților de la Drexel University și de la alte instituții. Dr. Girgis și-a obținut licența în medicină la St. George’s University School of Medicine. George’s St. George’s. Și-a făcut stagiatura și rezidențiatul la Sacred Heart Hospital, prin intermediul Temple University, unde a fost recunoscută ca fiind stagiara anului. Este blogger pentru Physician’s Weekly și MedicalPractice Insider, precum și editorialist invitat pentru Medcity New, PM360 și HIT Outcomes. Ea a avut articole publicate în mai multe alte instituții media. Este autoarea cărților „Inside Our Broken Healthcare System”, „The War on Doctors” și „The Healthcare Apocalypse”. A fost intervievată în US News și în NBC Nightly News.