La tembladera es una enfermedad neurodegenerativa infecciosa y mortal que afecta a ovejas y cabras. La enfermedad es el resultado de la infección con agentes patógenos conocidos como «priones» que cambian la proteína priónica normal (PrPC) por la forma mal plegada asociada a la enfermedad (PrPSc). La PrPSc anormal es resistente al proceso de recambio proteico y forma depósitos en el sistema nervioso central y en algunos tejidos periféricos que conducen a una neurodegeneración progresiva. El prurigo lumbar caprino es similar a un grupo de enfermedades priónicas que incluye la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en los seres humanos, la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) en el ganado vacuno, el prurigo lumbar ovino y la caquexia crónica en los cérvidos. La enfermedad repercute en la salud y el bienestar de los animales, en su movimiento y en el comercio.
Se han identificado mutaciones naturales (también llamadas variantes o alelos) en el gen de la proteína priónica (PRNP) de ovejas y cabras que confieren susceptibilidad o resistencia a la tembladera. En la cabra, se ha confirmado que las variantes S146 y K222 confieren resistencia genética contra el scrapie clásico, tanto experimentalmente como en el campo. Estas variantes reciben el nombre de los cambios de aminoácidos en la proteína PRNP. S146 indica serina (S) en la posición 146 en lugar de asparagina (N) normal y K222 indica lisina (K) en lugar de glutamina (Q) normal en la posición 222. Las formas de serina-146 o lisina-222 de la PrPC son más resistentes a la conversión en la PrPSc anormal.
Esta prueba para la detección del scrapie clásico en cabras busca la presencia/ausencia de los alelos protectores S146 y K222. La información de la prueba puede ser utilizada por los criadores para seleccionar el ganado de cría para aumentar la frecuencia de los alelos beneficiosos en sus rebaños. Las últimas investigaciones muestran que incluso una sola copia de los alelos S146 o K222 confiere resistencia a la tembladera clásica más allá de la vida productiva de las cabras. La cría para la resistencia es un medio eficaz para controlar la tembladera clásica a nivel de rebaño y de población. Esta prueba es aplicable a las cabras de todos los tipos y razas, incluidas las criadas en los EE.UU.