Pemphigus foliaceus
Vad är pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus är en sällsynt autoimmun blåsbildningssjukdom som kännetecknas av ytliga blåsor, erosioner och skorpor på huden. Denna typ av pemphigus är mindre vanlig än pemphigus vulgaris i Australien, men i vissa delar av världen är den ”endemisk” och mycket vanlig.
Vad orsakar pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus uppkommer när celler i kroppens immunsystem producerar proteiner (autoantikroppar) som skadar vidhäftningspunkterna mellan hudceller. Dessa vidhäftningspunkter fungerar som tryckknappar som håller ihop ett av de översta lagren av hudcellerna (epidermis). Om de skadas bryts hudcellerna isär och det översta lagret lossnar. Eftersom det översta lagret är mycket tunt kanske blåsorna inte märks, och huden kan verka som om den bara skalar.
Årsaken till immunattacken på huden är inte känd. Genetiska och miljömässiga faktorer tros spela en roll: vissa läkemedel som innehåller svavelgrupper tros vara inblandade; i länder där tillståndet är endemiskt hos unga människor tros vissa parasitinfektioner och insekter vara inblandade.
Triggers som kan initiera pemphigus foliaceus inkluderar solbränna, läkemedel som innehåller tiol, vacciner och strålbehandling.
Hur ser pemphigus foliaceus ut?
Pemphigus foliaceus visar sig vanligen för första gången i vuxen ålder (i genomsnitt 50 till 60 år), men fall i barndomen kan förekomma.
Sjukdomen uppvisar ofta först ett utbrott i ansiktet eller i hårbotten som ser rött och fjällande ut. Detta kan lätt misstas för vanligare problem som eksem eller svampinfektioner eller seborroisk dermatit, men svarar inte på behandlingar för dessa tillstånd. Det kan sprida sig till kroppen och bli smärtsamt. Utslaget kan pågå i många månader utan att man upptäcker det eftersom blåsorna är mycket svåra att se. Det kan vara först när den drabbade personen träffar en dermatolog som diagnosen kan misstänkas.
Till skillnad från andra former av pemfigus påverkas inte munnen och andra slemhinnor vid pemphigus foliaceus.
Facial involvering är ofta det första tecknet på pemphigus foliaceus
Huvudbotten är ofta involverad.
På huden utvecklas mycket ytliga erosioner och avsvällning/skalning som kan bli omfattande.
Vilka andra problem kan uppstå vid pemphigus foliaceus?
Personer med pemphigus foliaceus, tillsammans med familjemedlemmar, har en ökad risk för andra autoimmuna sjukdomar. Den vanligaste av dessa är autoimmun sköldkörtelsjukdom.
Hur diagnostiseras pemphigus foliaceus?
Hudbiopsier krävs vanligtvis för att bekräfta diagnosen. Två biopsier behövs – en biopsi som omfattar blåsans kant för rutinhistologi i formalin och en andra perilesional (normal hud) biopsi som letar efter tecken på de onormala proteinerna i huden.
Blodprover kan göra det möjligt att identifiera de onormala proteinerna i blodet.
Hur behandlas pemphigus foliaceus?
Sjukdomsgruppen pemfigus är sällsynt och behandlingsregimer har utvecklats under årens lopp baserat på mindre fallstudier och läkares erfarenhet snarare än stora kontrollerade studier.
Vissa personer som drabbats av pemphigus foliaceus kan inledningsvis behöva läggas in på sjukhus för att stabilisera tillståndet.
Vila, minska stressnivåerna och se över medicinerna är viktigt. Eventuella potentiellt utlösande läkemedel bör upphöra. Lämpliga sårläkningsförband behövs och antibiotika ges för att förhindra infektion.
Oral prednisolon i doser runt 1 mg/kg/dygn används i allmänhet som förstahandsbehandling för att få kontroll över sjukdomsaktiviteten. Höga doser under längre perioder kan orsaka biverkningar som måste förutses och hanteras.
Steroidsparande medel introduceras i allmänhet tidigt i sjukdomsförloppet för att minska de totala biverkningarna av långvariga, högdoserade steroider. Inget enskilt läkemedel har visat sig vara rutinmässigt överlägset. Valet av medel beror på sjukdomens svårighetsgrad och personens övriga medicinska problem, mediciner och resultat av blodprover.
Optioner inkluderar:
- Antiinflammatoriska medel som t.ex:
- Dapson – i mildare fall av pemphigus foliaceus och hos barn kan enbart dapson utan prednisolon vara tillräckligt
- Minocyklin/doxycyklin
- Immunosuppressiva medel (t.ex. azathioprin, mykofenolatmofetil, ciklosporin, metotrexat, cyklofosfamid – oralt och intravenöst)
- Immunomodulatorer (t.ex. humant IVIG och plasmaferes)
- Biologiska responsmodifierare (t.ex. intravenöst rituximab)
Vilket är det troliga utfallet av pemphigus foliaceus?
Pemfigus är ett allvarligt tillstånd som hade en dödlighet på 90 % innan steroiderna kom på marknaden. För närvarande är dödligheten 5-10 %, främst på grund av infektioner som kan uppstå till följd av den immunsuppression som krävs för att kontrollera sjukdomen. Det är därför viktigt att skräddarsy behandlingen för att minimera biverkningarna.
För närvarande finns det inget botemedel mot pemphigus foliaceus men den kan hanteras framgångsrikt. Målet med behandlingen är att få sjukdomen i remission så att den har minimal inverkan på personens livskvalitet.
Fördjupad information om pemphigus foliaceus
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Denna information har skrivits av professor Dedee Murrell