DISCUSSION
Guillain-Barrés syndrom är heterogent och består av flera klinisk-patologiska enheter. Deras kliniska, patologiska och elektrofysiologiska egenskaper har granskats på annat håll.8 Akut sensorisk neuropati som en typ av Guillain-Barrés syndrom har beskrivits. Den identifieras nu som sensoriskt Guillain-Barrés syndrom. Oh et al rapporterade åtta patienter med sensoriskt Guillain-Barrés syndrom som uppfyllde följande diagnostiska kriterier: akut symmetrisk känselförlust, progression upp till fyra veckor, minskade eller frånvarande reflexer, normal muskelstyrka, elektrofysiologiska tecken på demyelinisering i minst två nerver, monofasiskt förlopp, ingen alternativ orsak till neuropati, ingen familjehistoria av neuropati och förhöjt CSF-protein (hos vissa).7
Den grupp av sex patienter som studerats av oss uppfyller sju av de nio kriterier som beskrivs ovan. De skiljer sig från den serie som rapporterades av Oh et al genom sina elektrofysiologiska egenskaper och genom att de har normala eller pigga reflexer. Även om den övergripande bilden är förenlig med sensoriskt Guillain-Barré syndrom tyder dessa två drag på att den inblandade nervfibertypen möjligen kan vara annorlunda hos våra patienter.
Nervfibrer kan klassificeras beroende på diametern. Enligt det schema som Lloyd föreslog klassificeras icke-myeliniserade nervfibrer med den minsta diametern som grupp IV.9 Postganglionära autonoma fibrer och sensoriska fibrer som förmedlar smärta och temperatur hör till denna kategori. Vibration och proprioception transporteras längs stora myeliniserade fibrer. Vid perifera neuropatier med selektivt engagemang av fibrer med liten diameter, som identifieras som småfiberneuropati, bör det därför finnas en perifer känselförlust för smärta och temperatur med intakta senreflexer. Nervfibrer med liten diameter har visat sig vara påverkade i neuropatier i samband med flera sjukdomar, bland annat diabetes mellitus,10 maligniteter,11 vaskulit,12 och amyloidos.13 Neuropati med små fibrer kännetecknas av nedsatt smärt- och temperaturkänsla, brännande smärtsam dysaestesi och autonom dysfunktion med relativt skonande av senreflexer, proprioception och muskelstyrka.
Alla sex patienter som beskrivs här uppvisar kliniska drag som är kompatibla med sensorisk neuropati med små fibrer. Rutinmässiga motoriska och sensoriska nervledningsstudier visade på stora myeliniserade fibrer. Normala fynd i denna studie utesluter demyeliniserande och axonala neuropatier som involverar nervfibrer med stor diameter. Sympathetic skin response (SSR) är en elektrofysiologisk teknik för att mäta den perifera sympatiska ledningen genom små icke myeliniserade fibrer. SSR anses vara onormalt när det saknas, vilket tyder på att de perifera sympatiska fibrerna inte fungerar.14 Det framkallades i alla utom benen hos en patient, vilket tyder på att de perifera sympatiska fibrerna i allmänhet är opåverkade. Den övergripande kliniska bilden tillsammans med de elektrofysiologiska fynden talar för en selektiv involvering av sensoriska fibrer med liten diameter med ett relativt skonande av stora myeliniserade fibrer och små sympatiska fibrer i gruppen.
I allmänhet verkar utfallet vara gynnsamt. Den brännande dysaestesin tenderar att försvinna inom fyra månader. Numbness och perifer sensorisk förlust verkar pågå längre. De kvarvarande underskotten är dock inte tillräckligt allvarliga för att orsaka betydande funktionshinder. Oh et al rapporterade ett gott svar på steroider hos en av patienterna i sin serie av patienter med sensoriskt Guillain-Barrés syndrom.7 I vår studie behandlades dock en patient med orala steroider och hennes utfall verkar inte skilja sig nämnvärt från de övriga.
Dessa sex patienter kan kanske betraktas som en undergrupp av sensoriskt Guillain-Barrés syndrom, eftersom de uppfyller de flesta av de diagnostiska kriterierna som beskrivits tidigare.7 Det verkar rimligt att identifiera denna kliniska enhet som akut sensorisk neuropati med små fibrer (ASFSN), baserat på deras kliniska och elektrofysiologiska kännetecken, även om kvantitativa sensoriska tester inte utfördes för att bekräfta att små fibrer var involverade.
I olika klinisk-patologiskt betingade typer av Guillain-Barrés syndrom tycks antikroppsmedierad skada uppträda på olika ställen, t.ex. i myelinskidan15 , i axonerna16 och i dorsalrotsganglier17 . Småfiberpåverkan vid Guillain-Barrés syndrom har visats i en postmortal studie, men inte isolerat.18 Det finns belägg för att vid perifera neuropatier påverkas funktionellt olika småfibersystem oberoende av varandra, och det är vanligt med selektiv påverkan av olika typer av småfibrer.19 Den här studien ger en antydan om att små sensoriska fibrer vid Guillain-Barrés syndrom är en möjlig måltavla för selektiv påverkan av antikroppar. Ytterligare forskning i detta avseende bör inriktas på detaljerade elektrofysiologiska tester för att bedöma småfibrernas funktion, t.ex. kvantitativ termisk sensorisk testning, kvantitativ sudomotorisk axonreflextestning och kardiovaskulär autonom testning, immunologiska studier för att identifiera vilka antikroppar som är inblandade och försök med immunmodulerande behandling för att bedöma dess effektivitet och resultat.