Bakgrund Det pågår försök att avslöja olösta frågor om anti-dubbelsträngad deoxyribonukleinsyra (anti-dsDNA), deras exakta patogena effekter och i vilken utsträckning det skulle vara ett användbart terapeutiskt mål att blockera dem. Syfte Syftet med denna studie var att fastställa titern av anti-dsDNA-antikroppar hos patienter med systemisk lupus erythematosus (SLE) och undersöka deras förhållande till sjukdomens egenskaper, aktivitet, skador och antifosfolipida autoantikroppar (aPL). Metoder Sjuttio kvinnliga SLE-patienter och 35 ålders- och könsmatchade kontroller ingick. Nivån av anti-dsDNA och aPL mättes. Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index (SLEDAI) och Systemic Lupus International Collaborative Clinics/American College of Rheumatology Damage Index (SLICC/ACR-DI) bedömdes. Resultat Patienternas medelålder var 27,5 ± 5,1 år, sjukdomsdurationen 7,7 ± 5,4 år och SLEDAI- och SLICC/ACR-DI-poängen var 6,8 ± 8,04 respektive 1,2 ± 1,3. Anti-dsDNA var positivt hos 61,4 % av patienterna och titern (133,2 ± 100,5 IU/ml) var signifikant högre jämfört med kontrollerna (22,03 ± 17,2 IU/ml) ( p < 0,0001). Nivån av anti-dsDNA var signifikant förhöjd hos dem med muskuloskeletala manifestationer ( p = 0,007) och positivt anti-β2-glykoprotein (anti-β2GP) ( p = 0,037) och sänkt hos dem med neuropsykiatriska manifestationer ( p = 0,004) och dem som fick cyklofosfamid (CYC) ( p = 0,013). Nivån av anti-dsDNA tenderade att vara högre hos aktiva patienter. Anti-dsDNA-titern korrelerade signifikant med erytrocytsedimentationshastigheten ( p = 0,001), antikardiolipin-IgG- och IgA-antikroppar ( p = 0,008) och anti-β2GP-IgG ( p = 0,03) och IgA ( p = 0,002) och omvänt med det totala antalet leukocyter ( p < 0,0001) och SLICC/ACR-DI ( p = 0,001). Slutsats Anti-dsDNA är anmärkningsvärt förhöjt hos SLE-patienter, särskilt de med muskuloskeletala manifestationer och aPL. En skyddande roll verkar trolig hos dem med neuropsykiatriska manifestationer och dem som får CYC och kan utgöra en sköld mot sjukdomens vävnadsskador.