Blod Hematopoietisk sjukdom：Benskärlsdysplasisyndrom | Behandling av sjukdom | Tokushukai Group

Blod Hematopoietisk sjukdom：Benskärlsdysplasisyndrom (MDS)

• Sjukdom som ligger nära det tidiga stadiet av leukemi.
• Kan utvecklas som komplikationssjukdom vid strålbehandling av cancer.
• Symtom är anemi, blödning och infektionssjukdom.
• Fallet som avancerar till AML från MDS har en negativ prognos.
• Diagnostiseras som MDS med blastogenic i benmärg är mindre än 20%.
• Nyckeln är att bibehålla QOL med att bevara antalet blodinfusioner.

Sjukdom som ligger nära det tidiga stadiet av leukemi.

Myelodysplastiska syndrom (MDS) är en sjukdom som innebär att den onormalt genererade stamcellen i benmärgen ökar i neoplasmastadiet så att den håller den normala hematopoiesen under. Blodceller som odlas och differentieras från dessa onormala stamceller uppvisar en mängd olika onormala morfologier (alloplasi) och de flesta av dem övergår till apoptos och blir sedan ineffektiva erytropoeser. Som ett resultat, när det blir som pancytopeni stadium, är differentiering med aplastisk anemi nödvändig. Å andra sidan förekommer gemmule i perifert blod eller benmärg, men gemmuletillväxten är inte lika aktiv som akut leukemi. Dess kliniska tillstånd kan på sätt och vis sägas vara ett stadium före leukemi. Patogenesen ökar gradvis från 40-årsåldern och är en vanlig sjukdom bland äldre personer, vilket innebär att antalet patienter ökar i takt med att samhället åldras i detta land.

Kan utvecklas som komplikationssjukdom vid strålbehandling av cancer.

Utvecklingen av MDS orsakas möjligen av omgivningsexponering såsom strålning eller bensen. I övrigt är det känt att sekundär MDS utvecklas som komplicerad sjukdom vid cancerbehandling, normalt är de kombinationen av strålbehandling och alkylerande medel (inkubationstiden är 5-7 år) eller kombinationsbehandlingen med DNA-topoisomerashämmare (inkubationstiden är 2 år). Benmärgen vid MDS blir sannolikt hypermorfos genom tillväxt av onormala kloner, medan det perifera blodet blir cytopeniskt eftersom apoptosen blir sämre. Det sägs att när en abnormitet i en gen ytterligare åtföljs av dessa onormala kloner från MDS produceras apoptosresistenta förvärvskloner som sedan leder till utveckling av akut myelocytisk leukemi.

Symtom är anemi, blödning och infektionssjukdom.

Sjukdomen hittas sannolikt utan symtom eller oförklarlig kronisk anemi. Eller så finns det ett fall där sjukdom diagnostiseras när förekomsten av gemmule i perifert blod påträffas vid ordinalt blodprov. Primära symtom är kronisk anemi, blödning, infektionssjukdom. Men dessa symtom kan ses vid aplastisk anemi så att de inte är de unika symtomen för MDS. Anemi varierar från makrocytisk till mikrocytisk.

Fallet som avancerar till AML från MDS har en ogynnsam prognos.

Det sägs att antalet levnadsår för typen refraktär anemi med godartad prognos är cirka 5 år, och för typen med ogynnsam prognos är det ungefär 1 år. Det sistnämnda är fallen av akut leukemi. Det klassificeras i högriskgrupp att fallet , bland MDS, som har en hög risk för eventuell övergång till akut myelocytisk leukemi (AML) i hög grad. Det är en negativ prognos för det fall som MDS är avancerad till AML.

Diagnostiseras som MDS med blastogenic i benmärg är mindre än 20%.

MDS klassificeras med flera sjukdomstyper, Och WHO-klassificering som etablerades år 2000 är vanligt förekommande. De klassificeras i följande kategorier; Refraktär cytopeni med enlinjig dysplasi (RCUD, det finns RA, RN och RT), refraktär anemi med ringformade sideroblaster (RARS, det finns RARS och RARS-T), refraktär cytopeni med flerlinjig dysplasi (RCMD, det finns RCMD och RCMD-RS), refraktär anemi med överskott av blaster-1 (RAEB-I), refraktär anemi med överskott av blaster-2 (RAEB-II) och icke-klassificerbar MDS (MDS-U). Dessutom definieras 5q-syndromet separat. När blasterna i perifert blod eller benmärg är mindre än 19 % grupperas de i MDS, men när de överstiger mer än 20 % grupperas de i akut myelocytisk leukemi (AML).

Inspektion av utstrycksprov för beläggning av perifert blod och inspektion av utstrycksprov för beläggning av benmärg I benmärg kan man, till skillnad från aplastisk anemi, se hypermorfos i grunden genom euplasi eller ineffektiv erytropoesi. Det finns en där partiell hypoplasi ses så att den kan förväxlas med aplastisk anemi. Förekomsten av dysplastiska celler i de tre fyletiska linjerna granulerad leukocyt, megakaryocyt och erytroblast utvärderas med hjälp av perifert blod- eller benmärgsutstryk. I granulerade leukocyter ses falsk Pergel kärnanomali/lågsegmenterad neutrofil, hypogranulär eller degranulerad neutrofil och jätteneutrofil. Morfologiska avvikelser hos megakaryocyter i benmärg, särskilt mikromegakaryocyter, kontrolleras. I erytroblasterna observeras också ringformade sideroblaster, internukleära överbryggande erytroblaster, internukleära tvärbundna erytroblaster, överskott av segmenterade erytroblaster. (fig.1) Flödescytometri och kromosomtest av benmärg Flödescytometri och kromosomtest utförs vid benpunktion. Vid flödescytometri jämförs och utvärderas förekomsten eller avsaknaden av subgrupper (CD33+CD34+HLADR+) som indikerar förekomsten av gemmule, och dess procentandel med konfigurationsandelen av gemmule på utstryket. Om klonala kromosomavvikelser (5q-, -7/7q, +8, 20q-) förekommer, ökar säkerheten för MDS-diagnosen.

Nyckeln är att bibehålla QOL med att bevara antalet blodinfusioner.

För det fall som visar framträdande anemi är blodtransfusionsterapi nödvändig. Men om transfusion av koncentrerade röda blodkroppar utförs under längre tid blir risken för järnöverbelastningsstörning (hemokromatos) högre, så hur man upprätthåller QOL med att bevara antalet blodtransfusioner blir den viktigaste punkten i behandlingen. Det finns ett fall där administrering av erytropoietin är effektivt. För neutrofil utarmning utförs administrering av granulocytkolonistimulerande faktor (G-CSF), men administrering av G-CSF har en hög risk för att stimulera ökningen av gemmule, så att kombinationsanvändning av G-CSF och en liten mängd Cylocid (AraC) är effektiv. Vid MDS, då resultatet av epigenetisk förändring av DNA-strukturen räknas ut vid de senaste framstegen, konstateras att den okontrollerade cellförstärkningen och hypocytos orsakas på grund av förlusten av DNA-metyleringskontrollen. I dag spelar DNA-metyleringshämmare som azacytidin (Vidasa) en huvudroll i behandlingen. För 5q-syndromet i MDS anges att lenalidomid (Revlimid) är särskilt effektivt. Långtidsöverlevnaden vid hematopoietisk stamcellstransplantation utförs för MDS som transplantationsanpassning, 40 till 60 % för refraktär anemi (RA) och 20 till 30 % för RAEB.

Fig.1 Bild av onormala blodkroppar som ses vid MDS; (A) Erytroblastavvikelse, (B) Ringformade sideroblaster, (C) Neutrofilavvikelse, (D) Mikromegakaryocyt

.