DISCUSSION
En 27-årig man med en ischemisk lesion i den högra paramedian thalamus utvecklade snabba, symmetriska och ihållande ofrivilliga rörelser i ögonlocken när ögat stängdes frivilligt. Bortsett från nedsatt vaksamhet i början, ett välkänt tecken på paramedian thalamusinfarkt9 , observerades inga ytterligare neurologiska brister. Eftersom de rytmiska ryckningarna av vår patients ögonlock inte utlöstes av långsamma nedåtriktade rörelser och var oberoende av konvergens eller blickriktning, skiljer sig tillståndet från fall av ögonlocksnystagmus som rapporterats tidigare.2 Dessutom uppvisade vår patient ingen associerad okulär nystagmus eller tecken på sjukdomar i mellanhjärnan, märgen eller lillhjärnan, som ofta åtföljer ögonlocksnystagmus.2,6,10 Frekvensen av patientens ögonlocksryckningar (cirka 7 Hz) skiljer sig ytterligare från blefaroklonus – det vill säga repetitiva ryckningar av ögonlocken, som ofta induceras av att ögonen stängs, men som uppträder med frekvenser på cirka 2-4 Hz.3 Med hänsyn till deras regelbundenhet och deras rörelsekarakteristik kallar vi vår patients ofrivilliga ögonlocksrörelser för ögonlockstrillning.
Ofrivilliga rörelser i ögonlocken har beskrivits ibland med skador som påverkar thalamus.4,11,12 Bland dessa fall rapporteras en patient med bilaterala ischemiska lesioner begränsade till den paramedianiska thalamus, som uppvisade invalidiserande bilaterala ofrivilliga ögonlocksrörelser, vilket mycket väl kan representera en allvarlig variant av den ögonlockstremor som observerats här.12 MRT visar att denna patients högersidiga lesion motsvarar mycket nära den lesion som finns i vårt fall. En ytterligare och något annorlunda lesion på vänster paramedian thalamus gör dock en direkt jämförelse med vår patient svår. Detta gäller även för de andra tre fallen, där ytterligare lesioner och neurologiska brister omöjliggör entydiga slutsatser om de drabbade thalamuskärnorna.4,11
Normalt sett beror ögonlocksrörelser på antagonistisk aktivitet hos LP och OO, som ömsesidigt hämmar varandra.6 Ofrivilliga ögonlocksrörelser kan därför bero på olämplig excitering eller hämning av LP eller OO, eller båda.1 Hos vår patient fanns det olämplig OO-aktivitet när ögonen var öppna och olämplig LP-aktivitet när ögonen var stängda. Diskrepansen mellan frekvensen av kontraktioner i LP och OO tyder ytterligare på att den ömsesidiga hämmningen mellan de båda musklerna var nedsatt. Eftersom en ischemisk lesion bör leda till funktionsförlust är det troligaste skälet till dessa fynd en avhämning snarare än en onormal excitering av OO och LP. Man kan anta att en skada på den paramedianiska thalamus har lett till en förlust av hämmande kontroll av kortikala och/eller subkortikala premotoriska strukturer som är involverade i ögonlocksrörelser.
På kortikal nivå visar studier av funktionell avbildning hos människor och elektrofysiologiska studier hos apor att frontala regioner som till stor del överensstämmer med det kompletterande ögonfältet och det frontala ögonfältet är involverade i ögonlocksrörelser.13,14 Båda regionerna projicerar direkt på det periaqueduktala gråttet,15-17 det vill säga den region som ger tonisk input till LP-motorneuroner i den oparade centrala kaudala kärnan för att upprätthålla den öppna ögonlockspositionen.5,6 Eftersom dessa projektioner går genom den inre kapseln och inte genom thalamus,17 kan en lesion av direkta kortikonukleära kopplingar inte förklara ögonlockssmällan hos vår patient. Båda regionerna har faktiskt ytterligare ömsesidiga förbindelser med den paramedianiska thalamus, särskilt med de multiformella och parvocellulära divisionerna av MD som uppvisar en hög täthet av hämmande GABA-ergiska neuroner.18-21 MDpc är också kopplad till den rostrala cingulära motoriska cortexen – det vill säga den region som ger kortikal input till den kontralaterala och ipsilaterala intermediära subkärnan i ansiktskärnan, som innehåller motorneuroner för OO.18,22 Här var MDpc tydligt lesionerad och är därmed troligen ansvarig för vår patients underskott, eftersom ingen av de andra drabbade kärnorna har jämförbara kopplingar till premotoriska strukturer som är involverade i ögonlocksrörelser. Vi antar att skadan på MDpc kan ha orsakat en excitatorisk-hämmande obalans mellan direkta kortikonukleära och indirekta thalamusmedierade signaler för frivillig ögonstängning. Även om denna hypotes är mycket spekulativ kan den också förklara varför jämförbara störningar inte ses vid större hemisfäriska lesioner, eftersom dessa direkta och indirekta vägar i sådana fall skadas samtidigt.
Sammanfattningsvis visar detta fall att ögonlocksträning kan vara ett kliniskt tecken på fokala lesioner som påverkar den paramedianiska thalamus, troligen MDpc. Det är anmärkningsvärt att olämpliga kontraktioner av LP och OO med störd reciprok hämning liknande dem som observerades hos vår patient har registrerats i en undergrupp av patienter med blefarospasm.1 Vårt fall ger således ytterligare stöd för en möjlig roll för den paramedianiska thalamus i patogenesen för denna sjukdom.12 Det är dock fortfarande öppet om den antagna hämmande rollen för denna region riktar sig mot kortikala regioner som är involverade i ögonlocksrörelser, andra thalamiska kärnor eller hjärnstamkärnor som kontrollerar LP och OO.