Gemensamma tester för patienter med pulmonell hypertension

Vad är pulmonell hypertension?

Hjärtat har två sidor. Den högra sidan av hjärtat får blod från kroppen och skickar detta blod till lungorna för att ”renas”. Lungorna ger syre till detta blod och gör sig av med giftiga gaser som koldioxid (förkortat CO2). Detta ”rena” blod tar sig nu till vänster sida av hjärtat som sedan pumpas till resten av kroppen. Därefter tar sig blodet tillbaka till hjärtats högra sida och så vidare och så vidare. Detta är en kontinuerlig cykel som sker minut efter minut under hela vårt liv.

De flesta har hört talas om begreppet ”hypertoni” som innebär ökat tryck. Men detta avser vanligtvis ett ökat tryck som den vänstra sidan av hjärtat utsätts för, och det mäts vanligtvis med en manschett som lindas runt en persons arm. Detta skiljer sig mycket från, och förknippas vanligtvis inte med, ”pulmonell hypertoni”.

Pulmonell hypertoni återspeglar ett ökat tryck i blodkärlen i lungorna, vilket gör det svårt för den högra sidan av hjärtat att skicka blod till lungorna för att ”rensas”. Detta är inte lätt att mäta direkt (det vill säga, det finns ingen ”blodtrycksmanschett” för lungorna) och kräver både icke-invasiva ledtrådar samt invasiva metoder för att mäta exakt.

Pulmonell hypertoni har många möjliga orsaker som är för många för att räknas upp här. Beroende på den specifika orsaken till någons pulmonella hypertoni kan behandlingen vara annorlunda. Därför genomgår en patient som misstänks ha pulmonell hypertoni vanligtvis många tester för att se till att vi identifierar den specifika orsaken till hennes/hans pulmonella hypertoni.

Pulmonell arteriell hypertoni, eller PAH, är en specifik typ av pulmonell hypertoni. Den orsakas av förstörelse av små blodkärl i lungorna. PAH är en typ av pulmonell hypertoni som inte orsakas av en lungsjukdom, en hjärtsjukdom som främst drabbar vänster sida av hjärtat eller stora blodproppar i lungorna. För enkelhetens skull kommer vi att använda termen pulmonell hypertoni brett i resten av det här avsnittet, även om vi för det mesta kommer att hänvisa till pulmonell arteriell hypertoni.

Sedvanliga tester för patienter med pulmonell hypertoni kan inkludera:

Blodprover

Pulmonell hypertoni kan orsakas eller förvärras av många medicinska tillstånd. Därför krävs en lång rad blodprover vid den första utvärderingen av patienter som misstänks ha pulmonell hypertoni, och därefter och regelbundet efter att diagnosen har ställts. Här listas några av de vanligaste testerna:

• CBC (Complete Blood Count) är en enkel räkning av de olika typerna av blodkroppar. Detta test är viktigt för att till exempel kontrollera om det finns anemi (lågt antal röda blodkroppar), vilket är en möjlig orsak till andningssvårigheter och trötthet. Vissa av läkemedlen mot pulmonell hypertoni kan också orsaka avvikelser i cellantalet.
• BMP (Basic Metabolic Panel) är en lista över blodtester som mäter njurarnas funktion och en mängd elektrolyter, inklusive natrium och kalium till exempel.
• LFT (Liver Function Tests) är en lista över blodtester som speglar leverns funktion. De omfattar bland annat följande tester: ALT (Alaninaminotransferas), AST (Aspartataminotransferas), alkaliskt fosfatas, bilirubin, albumin och andra proteiner.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) är ett blodprov som omfattar både BMP (Basic Metabolic Panel) och LFTs (Liver Function Tests).
• TSH (Thyroid Stimulating Hormone) är ett mått på sköldkörtelfunktionen. Om sköldkörteln inte fungerar bra kan detta orsaka eller förvärra pulmonell hypertension. Avvikelser i sköldkörtelfunktionen kan också orsaka andningssvårigheter och trötthet oberoende av pulmonell hypertension.
• BNP (B-type Natriuretic Peptide, eller brain-type natriuretic peptide) eller pro-BNP (som är ett besläktat protein till BNP) är små proteiner som finns i vårt blod och som frisätts från hjärtat. De frisätts från hjärtat när hjärtat utsätts för ökad belastning, till exempel vid pulmonell hypertension.

Röntgenundersökning av bröstkorgen

En röntgenundersökning av bröstkorgen, ibland kallad CXR, är vanligtvis ett av de första proverna som görs på patienter som har problem med sin andning. Lungröntgen tar en bild eller två av bröstkorgen, vilket skulle visa eventuella grova avvikelser i lungorna.

Ibland är en lungröntgen inte tillräckligt känslig för att hitta subtila eller små avvikelser i bröstkorgen, så det behövs en CT (datortomografi, ibland kallad ”CAT scan” eller ”CT scan”). En datortomografi är en mycket mer detaljerad och förfinad röntgenundersökning men med högre strålningsexponering. Om CT-skanningen inte görs för ofta är omfattningen av strålningsexponeringen från en CT-skanning inte farlig.

Lungfunktionsundersökningar

Lungfunktionsundersökningar, även kallade PFT, är en uppsättning icke-invasiva tester som mäter olika aspekter av patientens andning. Detta är ett mycket viktigt test för patienter som har problem med sin andning. Informationen från detta test kan visa på olika orsaker till att någon har svårt att andas, till exempel astma, KOL, emfysem eller ”lungfibros” / lungärrbildning. Pulmonell hypertension har ett specifikt onormalt mönster på PFTs. PFTs omfattar flera olika tester:

• Spirometri mäter hur snabbt en patient kan andas ut. Patienter med till exempel astma eller KOL kan inte andas ut för snabbt på grund av begränsningar i luftvägarna. Patienter med pulmonell hypertension bör inte ha några problem med luftvägarna, så deras spirometriprov är vanligtvis normalt eller nära normalt.
• Lungvolymerna mäter lungornas förmåga totalt sett att andas in och ut, och kan avspegla hur ”begränsad” patientens andning är.
• Diffusionsförmåga (även kallad DLCO) avspeglar omfattningen av skadorna på blodkärlen i lungorna. Den kan också återspegla eventuell ärrbildning som pågår i lungorna. Det är ett mått på hur väl syre kan ta sig genom lungan till blodkärlen.

Sömnundersökning och/eller oximetriundersökning under natten

En av orsakerna till pulmonell hypertoni är dålig kvalitet på andningen under sömnen. Om någons syrenivåer är låga under sömnen innebär detta tillstånd en stor påfrestning för lungorna och hjärtat och kan leda till pulmonell hypertension. Eftersom en patient skulle sova när dessa avvikelser i andningen uppstår, kanske hon/han inte känner att andningen är begränsad under sömnen och kanske inte är medveten om detta.

• En sömnstudie är en studie som görs på ett sömncenter (som vanligtvis inte är ett sjukhus). Patienterna kommer till sömncentret på kvällen, kopplas till olika monitorer, inklusive en syrgasmonitor, och ombeds sova (de flesta patienters första reaktion är att de inte kommer att kunna sova i en ”främmande miljö” annat än sin egen säng, & kopplade till olika monitorer. Men de flesta patienter slutar med att sova tillräckligt mycket för att ge oss de uppgifter som behövs). När de vaknar på morgonen åker de hem igen. Om en patient verkligen har problem med sin andning när han/hon sover, kan han/hon behöva syrgas eller använda vissa masker, t.ex. en CPAP (kontinuerligt positivt luftvägstryck), på natten för att hjälpa honom/hon att andas och förbättra sitt lunghypertensionstryck.
• En oximetriundersökning under natten är ett test där en inspelande ”pulsoximetermätare” (en liten icke-invasiv maskin med en sond som tejpas på fingret) kontinuerligt mäter patientens syrenivå och hjärtfrekvens över natten. Detta test kan göras i någons hem. Detta är bekvämare än sömnstudien men ger oss inte all information som behövs.

Elektrokardiogram, eller EKG eller EKG

Ett EKG är ett icke-invasivt test som mäter elektricitet i hjärtat. Det innebär att man placerar så kallade ledningar på bröstet, armarna och benen. Patienten känner ingen elektricitet eller obehag under detta test. EKG ger information om hur snabbt och regelbundet hjärtat slår och ger oss en allmän uppfattning om den globala funktionen hos hjärtats olika delar, vilket i sin tur måste bekräftas av ett ekokardiogram.

Ekokardiogram

Ekokardiogrammet (ibland kallat ”eko”) är ett icke-invasivt ultraljudstest av hjärtat som inte innebär någon strålning. Det är mycket säkert att göra ekokardiogram. Ultraljudsteknikern använder gel (som ibland kan kännas kallt) på en ultraljudssond som är ansluten till ultraljudsmaskinen. Maskinen har en skärm som liknar en datorskärm. Flera bilder registreras under detta test.

Ekotestet är oerhört viktigt eftersom det ger oss en allmän uppfattning om de olika hjärtkamrarnas storlek, funktion och samverkan. Det kan också bedöma funktionen hos de olika hjärtklaffarna. Ett ekokardiogram görs på varje patient som misstänks ha pulmonell hypertension, och sedan regelbundet efter att diagnosen har ställts.

Sex minuters gångtest

Ett sex minuters gångtest (ibland kallat 6MW) är som namnet antyder: en promenad i exakt sex minuter. Under dessa 6 minuter registreras patientens hjärtfrekvens och syrehalt (mätt med en icke-invasiv monitor som vanligtvis placeras på fingret, kallad ”pulsoximeter”) i början av 6MW-testet och sedan igen i slutet av de 6 minuterna. Den vandrade sträckan registreras också. Detta är ett mycket viktigt test för att kontrollera funktionsförmågan hos patienter med pulmonell hypertension och för att bedöma behovet av syrgasbehandling. Detta icke-invasiva test görs vanligtvis vid varje enskilt klinikbesök för patienter med pulmonell hypertoni.

Hjärtkateterisering

Hjärtkateterisering är den gyllene standarden för att bekräfta diagnosen av pulmonell hypertoni och kvantifiera dess svårighetsgrad. Det är ett invasivt förfarande där en läkare introducerar en kateter (som ett smalt plaströr) i en ven under fullständiga sterila åtgärder. Denna kateter förs sedan fram mot hjärtat. Det finns 2 huvudtyper av hjärtkateteriseringar, en ”vänsterhjärtkateterisering” och en ”högerhjärtkateterisering”:

• Vänsterhjärtkateteriseringar görs ofta för att leta efter ”blockeringar” i hjärtats kärl. Patienter som löper risk att drabbas av hjärtinfarkt får vanligtvis en vänsterhjärtkateterisering. Hjärtstentar till exempel görs under vänster hjärtkateterisering. Kontrastmedel är ett ”färgat” material eller ”spårämne” som syns på röntgenstrålar och används ofta vid vänsterhjärtkateterisering. Högerhjärtkateteriseringar kräver vanligtvis inte injektion av kontrast.
• Högerhjärtkateteriseringar är ett invasivt ingrepp som vanligtvis utförs i öppenvården, och det är det enda sättet att diagnostisera pulmonell arteriell hypertoni i dagsläget. Varje patient med misstänkt pulmonell hypertension måste genomgå en högerhjärtkateterisering innan beslut om behandling av pulmonell hypertension fattas.

De flesta patienter med pulmonell hypertension behöver egentligen ingen vänsterhjärtkateterisering. Patienter med misstänkt pulmonell hypertension behöver en så kallad högerhjärtkateterisering som är den typ av hjärtkateterisering under vilken katetern förs fram genom den högra sidan av hjärtat för att mäta trycket på den högra sidan av hjärtat och i ett stort blodkärl som kallas ”Pulmonary Artery”. Lungartären är det kärl som förbinder den högra sidan av hjärtat med lungorna.

Ventilations-/perfusionsskanning

Ventilations-/perfusionsskanning (även kallad V/Q-skanning) letar efter blodproppar i lungorna. En V/Q-skanning är två tester kombinerade i ett. V står för ventilationsdelen av testet och Q står för perfusionsdelen av testet. Detta test innebär att man utsätts för en mycket liten mängd strålning som anses ligga inom det säkra området så länge testet inte görs för ofta. Vanligtvis görs detta test en gång under utvärderingen av en patient med pulmonell hypertension och behöver endast sällan upprepas. Nästan alla patienter med pulmonell hypertoni bör få ett V/Q-scanningstest utfört för att försäkra sig om att deras pulmonella hypertoni inte orsakas av blodproppar. Behandlingen av pulmonell hypertoni som orsakas av kroniska blodproppar i lungorna skiljer sig från pulmonell hypertoni som orsakas av andra orsaker. En datortomografi är inte tillräcklig för att utesluta denna orsak till pulmonell hypertoni.

• Under ventilationsdelen av testet (V-delen) ombeds patienten att andas in en säker gas som innehåller en ”spårämne” som syns på röntgen. Detta test visar vilka delar av lungorna som får luft in i sig.
• Perfusionsdelen av testet (Q-delen) är mycket likartad, men spårämnet ges via en intravenös kateter (ett ”IV”), och det syns också på en röntgenbild för att visa vart blodet tar vägen i lungorna.
• Blodproppar kan misstänkas om vissa områden i lungorna får luft (vilket visas på ventilationsdelen av testet) men samma lungområde inte får blod (vilket visas på perfusionsdelen av testet).