Infektiös endokardit (IE) är en inflammation i endotelhinnan i hjärtmuskeln, klaffarna och de stora kärlen. Klaffarna har en särskilt hög benägenhet för infektioner på grund av bristen på blodtillförsel och begränsad tillgång till immunceller. IE är relativt sällsynt hos barn. Den har en uppskattad årlig incidens på 3 till 9 fall per 100 000 personer i industrialiserade länder. De högsta frekvenserna observeras bland patienter med klaffproteser, intrakardiella anordningar, orättade cyanotiska medfödda hjärtsjukdomar eller en historia av infektiös endokardit. Ungefär 50 % av fallen av infektiös endokardit utvecklas hos patienter utan känd historia av klaffsjukdom. Andra riskfaktorer är kronisk reumatisk hjärtsjukdom (som nu står för <10 % av fallen i industrialiserade länder), åldersrelaterade degenerativa klaffskador, hemodialys och samtidiga tillstånd som diabetes, infektion med humant immunbristvirus och intravenöst narkotikamissbruk.
Patogenes
Bakteriemi och förekomsten av endotelskador är viktiga faktorer i patogenesen av IE. Cyanos och polycytemi, om de förekommer, ökar blodets viskositet och ökar ytterligare sannolikheten för att utveckla IE. Främmande material, t.ex. klaffproteser eller shuntar, ökar också avsevärt risken för att utveckla IE. Det är inte förvånande att cyanotisk CHD med en artificiell shunt eller protesklaffar utgör den högsta risken för IE.
Neonatal endokardit uppträder ofta på hjärtats högra sida och är förknippad med disruption av endokardiet eller den valvulära endotelvävnaden genom kateterinducerat trauma hos sjukhusvårdade spädbarn. Prematura nyfödda barn drabbas ofta av övergående episoder av bakteriemi från trauma mot hud och slemhinnor, kraftig endotrakeal sugning, parenteral hyperalimentation eller placering av navelväggskatetrar eller perifera venkatetrar. Kombinationen av endotelskada och bakteriemi är avgörande för induktion av IE.
Patologi
Vegetationer utvecklas på platsen för endotelskada, som vanligen är belägen på den lägre trycksidan av lesionen, dvs. i höger kammare hos patienter med VSD och på förmaksytan av mitralisklaffen vid mitralinsufficiens.
Efter att bakterier har fastnat på det skadade endotelet, deponeras trombocyter och fibrin över organismerna, vilket leder till att en vegetation bildas. Organismerna som är instängda i vegetationen är skyddade från fagocytiska celler och andra värdens försvarsmekanismer.
Mikrobiologi
Viridansgruppsstreptokocker, enterokocker och S. aureus är ansvariga för de flesta fall av IE. Streptococcus pneumoniae, koagulasnegativa stafylokocker, gramnegativa baciller och svampar kan också orsaka IE. Typen av patogener beror på följande faktorer: i) om klaffen är en inbyggd eller en protesisk klaff, ii) patientens ålder och iii) infektionskällan.
Blodododlingarna kan vara negativa hos patienter som redan har fått antibiotika eller hos patienter som har IE orsakad av krävande mikroorganismer som petronella species, brucella species, Coxiella burnetii, bakterier i HACEK-gruppen (haemophilus species, actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens och Kingella kingae) och Tropheryma whipplei. I dessa fall kan serologisk testning, blodprovning med polymeraskedjereaktion (PCR) och högspecialiserade mikrobiologiska tekniker leda till identifiering av patogenen i upp till 60 % av fallen.
Klinisk presentation
Persisterande eller återkommande låggradig feber är det vanligaste symtomet på IE. Andra symtom är ospecifika och omfattar illamående, myalgi, artralgi, anorexi, nattsvettningar och huvudvärk. Splenomegali kan hittas hos 15-50 % av patienterna med IE. Ett nytt eller förändrat blåsljud tyder på klaffpåverkan.
De klassiska perifera manifestationerna av IE ses sällan nuförtiden. Dessa inkluderar petechier, splitterblödningar (blödningar i nagelbäddarna), Oslerknölar (små, ömma knölar på fingrarnas och tårnas bindor), Janewaylesioner (smärtfria blödningar på handflator och fotsulor) och Rothfläckar (blödningar i näthinnan med ett vitt centrum).
Diagnostik
- Ovanstående tecken och symtom hos en patient med underliggande CHD efter övergående bakteriemi bör väcka misstanke om IE.
- I avsaknad av tidigare antimikrobiell behandling hittas positiva blododlingar hos >90 % av patienterna.
- Andra stödjande laboratoriebevis inkluderar anemi, leukocytos med vänsterförskjutning, positiv reumatoidfaktor, hematuri och förhöjd ESR/CRP.
- Fyndet av vegetationer på ekokardiografi är bekräftande. Eftersom IE är en klinisk diagnos utesluter dock inte ett negativt ekokardiogram IE och behandlingen bör inte fördröjas om det finns stark klinisk misstanke om IE. Duke-kriterierna hjälper till att ställa diagnosen IE.
Duke-kriterierna för diagnos av infektiös endokardit: Kräver 2 huvudkriterier + 1 mindre eller 1 huvudkriterium + 3 mindre eller 5 mindre kriterier för diagnos
| Högre kriterier |
Mindre kriterier |
|---|---|
|
Positivt blodprov för IE |
Hjärtsjukdom eller droganvändning i samband med intravenös medicinering |
|
Typisk mikroorganism för IE från 2 separata blod Cx 1 |
Fiber > 38° C |
|
Visst tecken på endokardiell involvering2 |
Vaskulära fenomen (arteriella embolier, septiska lunginfarkter, konjunktivalblödning, intrakraniell blödning och Janeway-läsioner) |
|
Immunologiska fenomen (glomerulonefrit, Osler-noder, Roth-fläckar, |
|
|
Positivt blod Cx men uppfyller inte de viktigaste kriterierna |
|
|
Echokardiografiska fynd som överensstämmer med IE men inte uppfyller de viktigaste kriterierna |
* : Viridansstreptokocker, Streptococcus bovis och HACEK-gruppen ELLER Staph aureus/enterokocker i avsaknad av ett primärt fokus och ihållande positiv blodcx definierad som 2 blodcx tagna med 12 timmars mellanrum
# : Positivt ekokardiogram med avseende på vegetationer ELLER ny valvulär regurgitation
Hantering
Hanteringen av IE omfattar 4-6 veckors högdos IV antibiotika. Valet av antibiotika beror på den isolerade organismen och resultaten av antibiotikakänslighetstester. Initial empirisk behandling kan baseras på nedanstående tabell. Kirurgiskt ingrepp kan vara nödvändigt om vegetationer orsakar obstruktion eller om en klaffprotes har en betydande funktionsstörning.
|
Antibiotika |
Dosering |
|---|---|
|
Naturliga klaffar eller protesklaffar 1 år efter. kirurgi |
|
|
Ampicillin + Oxacillin + Gentamicin |
12 g/dag IV i 4-6 doser 12 g/dag IV i 4-6 doser 3 mg/kg/dag IV i 1 dos |
|
Klaffproteser inom 1 år efter operation |
|
|
Vancomycin + Gentamicin + Rifampin |
30 mg/kg/dag IV i 2 doser 3 mg/kg/dag IV i 1 dos 900-1200 mg IV/PO i 2 eller 3 delade doser |
Antimikrobiell profylax: (2007 AHA guidelines)
Antimikrobiell profylax är indicerad hos patienter som genomgår tandvårdsingrepp och som har:
- En protesisk hjärtklaff
- En anamnes av IE
- En hjärttransplantation med onormal hjärtklafffunktion
- CHD endast under följande villkor:
a) Oreparerad cyanotisk hjärtkärlsjukdom inklusive sådana med palliativa shuntar och conduits,
b) Helt reparerad hjärtkärlsjukdom med ett protesmaterial eller en anordning under de första 6 månaderna efter ingreppet
c) Reparerad hjärtkärlsjukdom med en kvarstående defekt
Antibiotika rekommenderas INTE till patienter som genomgår ingrepp som involverar reproduktions-, urin- eller mag-tarmkanalen.
Förebyggande av infektiös endokardit. 2007 års riktlinjer från American Heart Association. Circulation. 116:1736-1754.
Ferrieri, P, et al. Unique Features of Infective Endocarditis in Childhood. Circulation. 2002;105:2115. Vetenskapligt uttalande från American Heart Association
Hoen B , Duval X . Klinisk praxis. Infektiös endokardit. N Engl J Med . 2013 Apr 11;368(15):1425-33