Vidare sällsynt, men immun trombocytopeni (ITP) är en viktig orsak till trombocytopeni hos gravida kvinnor och kan inträffa när som helst under graviditeten.
Det som kan vara svårt, säger Keith McCrae, MD, från Taussig Cancer Institute och Cleveland Clinic Lerner College of Medicine, är att skilja ITP från ”tillfällig” eller gestationell trombocytopeni, som enligt American Society of Hematology’s 2013 Clinical Practice Guide on Thrombocytopenia in Pregnancy är ansvarig för upp till 80 % av fallen av trombocytopeni hos modern.
Gestationell trombocytopeni medför vanligen en 10-procentig minskning av antalet trombocyter och kännetecknas vanligen av ett antal som ligger över 70 000 trombocyter per mikroliter cirkulerande blod. ”När man börjar hamna under detta värde oroar man sig mer för ITP”, säger McCrae. ”Men i det intervallet är det mycket svårt att skilja det från en tillfällig sjukdom.”
Och även om ITP kan inträffa när som helst under graviditeten, om en kvinna utvecklar trombocytopeni under den första trimestern – särskilt om det är en isolerad trombocytopeni – ”då är det troligen ITP”, påpekade McCrae. ”Även avsaknaden av andra kliniska fynd, såsom hypertoni eller hemolys, bidrar alla till att utesluta andra sjukdomar som kan orsaka trombocytopeni under graviditeten.”
En diagnos av ITP ställs vanligtvis i 1-4 % av fallen av trombocytopeni. Så det är sällsynt, men bör inte hindra en kvinna från att säkert föda ett friskt barn, säger han.
För kvinnor med en befintlig diagnos av ITP, ”skulle det vara mycket ovanligt för oss att avråda från graviditet”, säger Andra James, MD, specialist på högriskgraviditeter vid Duke University School of Medicine. ”Vi har sätt att hantera trombocytopeni, så det skulle vara sällsynt att vi skulle säga till någon att hon inte ska bli gravid.”
Ett undantag kan vara en kvinna vars ITP inte svarar på något behandlingsalternativ. ”I det fallet har vi rekommenderat kvinnor att avstå från graviditet”, säger James. ”Eller om de har misslyckats med behandlingen och inte har genomgått en splenektomi skulle vi föreslå , antingen före graviditeten eller under den andra trimestern.”
James sade att när en kvinna väl är gravid och ITP har diagnostiserats är behandling vanligtvis inte nödvändig om kvinnan har ett trombocytantal på över 30 000, såvida hon inte har symtomatiska blödningar eller blåmärken. Om trombocyterna sjunker under 30 000 är det sannolikt förknippat med blödning från livmodern och behandling kommer att rekommenderas – vanligtvis prednison eller intravenöst immunglobulin (IVIg).
James påpekade dock att trombocytantalet kommer att sjunka hos praktiskt taget alla gravida kvinnor under graviditeten. ”Så vi måste se till att en patient inte utvecklar en akut trombocytopeni från ett graviditetsrelaterat tillstånd som kan vara livshotande, som HELLP-syndrom ,” sade hon.
Och även om man måste komma ihåg att ITP under graviditet involverar två patienter – mamman och fostret – bör användningen av steroider eller IVIg för att behandla ITP inte ha någon större effekt på fostret, påpekade McCrae.
”Prednison passerar inte riktigt placenta särskilt bra”, förklarade han. ”Och IVIg gör det förmodligen lite grann, men har egentligen ingen effekt på fostret.”
Andra mediciner kan potentiellt vara problematiska. Till exempel, sade han, ”rituximab kan orsaka fetal lymfopeni, vilket kan ta 6 eller 9 månader att lösa. Så det är något att vara medveten om.”
McCrae noterade också att det har funnits fallrapporter om säker användning av trombopoietinreceptoragonister, men att de har en FDA-klassificering i graviditetskategori C.
”Om du måste använda något som det inte finns många uppgifter om, vänta med det till senare i graviditeten efter att många av utvecklingsprocesserna har ägt rum hos fostret”, föreslog McCrae.
”Vid tidpunkten för förlossningen vill vi bibehålla ett trombocytantal som gör det möjligt för kvinnorna att ta sig igenom förlossningen på ett säkert sätt, vilket innebär ett trombocytantal på minst 50 000”, sa James. ”Och vid regional anestesi kräver anestesiologerna ett antal blodplättar någonstans mellan 70 000 och 100 000. Så även om vi kanske inte har behandlat en kvinnas trombocytantal under graviditeten, så sätter vi in en viss behandling när förlossningen närmar sig.”
Trombocytantalet kommer att sjunka hos praktiskt taget alla gravida kvinnor under graviditeten, påpekade James. ”Så vi måste se till att en patient inte utvecklar en akut trombocytopeni från ett graviditetsrelaterat tillstånd som kan vara livshotande, som HELLP-syndromet.”
Kan en mors ITP påverka fostret? ”ITP kan orsaka trombocytopeni hos fostret”, säger McCrae. ”Antikroppar mot mammans trombocyter kan passera placenta och i vissa fall reagera med fostrets trombocyter.”
Den största ITP-relaterade oron gäller intrakraniell blödning, en sällsynt men allvarlig komplikation till följd av svår trombocytopeni hos fostret. Dessa farhågor kompliceras av att det är mycket svårt att fastställa risken för att en trombocytopeni utvecklas hos ett foster.
Som Terry Gernsheimer, MD, förklarar i denna artikel finns det egentligen inga exakta sätt att förutsäga antalet trombocyter hos fostret, och korrelationen mellan material och trombocytopeni hos fostret är ”dålig”. Dessutom föreslog denna studie att historia av trombocytopeni hos ett tidigare drabbat syskon kan vara den bästa förutsägelsen för trombocytopeni hos fostret.
Det enda helt tillförlitliga sättet att bestämma ett fetalt trombocytantal är att utföra perkutant provtagning av navelsträngsblod, skriver Gernsheimer. ”Men komplikationsfrekvensen för detta förfarande är förmodligen minst lika hög, om inte högre, än risken för fetal intrakraniell blödning under förlossningen. Så det finns ingen indikation för att göra det.”
McCrae sade att när barnet väl är fött bör man ta ett antal trombocyter från navelsträngen för att se om det behövs behandling. Han tillade att om det behövs bör IVIg framgångsrikt rensa ut trombocytopenin.