Kronisk tromboembolisk pulmonell hypertoni (CTEPH)

Behandling av CTEPH

Den bästa och föredragna behandlingen av CTEPH är ett kirurgiskt ingrepp som kallas pulmonell tromboendarterektomi (PTE) eller pulmonell endarterektomi. PTE är ett mycket känsligt ingrepp och bör endast utföras på centra som har läkare med erfarenhet av ingreppet. Om din vårdgivare inte anser att du är en kandidat för PTE är det värt att söka en andra åsikt.

Behandling av CTEPH med kirurgi (PTE)

Under PTE-förfarandet sätts du först på en hjärt-lung-bypass-maskin för att ge blodflödet till dina andra organ. Därefter stoppas ditt hjärta medan kirurgen tar bort alla proppar från artärerna i din lunga.

De goda nyheterna är att PTE-operationen resulterar i en betydande förbättring hos de flesta patienter och en återgång till normal PAP. Det är viktigt att du följer upp din vårdgivare noga efter denna operation så att han eller hon kan övervaka dig för ökningar av PAP och bestämma den bästa behandlingen om du har PH efter operationen.

Om du inte kan få PTE kan du vara en kandidat för en nyare behandling som kallas ballongpulmonell angioplastik (BPA). Vid detta förfarande använder läkaren en liten ballong som han eller hon blåser upp inuti lungartären för att vidga den. Denna behandling kan sänka PAP och bidra till att minska belastningen på den högra sidan av hjärtat.

Det finns dessutom mediciner att tillgå om du inte kan opereras eller fortfarande har viss PH efter PTE.

Behandla CTEPH med kirurgi (lungtransplantation)

Och även om lungtransplantation sällan behövs för CTEPH är det fortfarande ett alternativ för vissa patienter med avancerad sjukdom när inga andra behandlingsalternativ fungerar. Lungtransplantation bör betraktas som en sista utväg eftersom det betydande komplikationer är förknippade med den, såsom infektioner, njursvikt och avstötning. Även om de långsiktiga resultaten med lungtransplantation förbättras är de fortfarande långt ifrån idealiska. Därför är det ofta ett komplicerat beslut som bör fattas tillsammans med familj, vårdgivare, ditt vårdteam och transplantationsteamet.

Behandling av CTEPH med läkemedel

Läkemedel bör endast användas hos patienter som inte är kandidater för kirurgi eller som har ihållande PH efter operation. Riociguat är det enda läkemedlet som är specifikt godkänt av den amerikanska läkemedelsmyndigheten för PH, även om andra läkemedel kan användas vid behov.

Alla patienter med CTEPH, även de som framgångsrikt genomgår PTE-kirurgi eller BPA, bör ta antikoagulantia resten av livet för att förhindra att nya blodproppar bildas. Prata med din vårdgivare om vilka läkemedel som är bäst att ta samt om deras risker och biverkningar.

Självvård och CTEPH

Om du har CTEPH kan du vidta åtgärder för att göra ditt liv enklare. Många patienter ändrar sin livsstil och inkluderar motion, kost och stödgrupper. Du kan också behöva vidta försiktighetsåtgärder när du reser.

Träning

Träning är ett bra sätt att återuppbygga, göra dig starkare och hjälpa dig att andas när du gör aktiviteter som att gå i trappor. Lungerehabilitering (PR) är ett organiserat träningsprogram som betalas av Medicare. PR hjälper dig att kontrollera eller minska andnöd och känna dig starkare genom att erbjuda:

• Strukturerade och övervakade träningsaktiviteter
• Näringsrådgivning
• Hjälp med hur och när du ska ta dina mediciner
• Tekniker för att hjälpa dig med dina andningsproblem
• Information om hur du ska hålla och… förbättra dina kroppsfunktioner
• Hjälp att sluta röka
• Stöd för depression och ångest
• Hjälp att stärka musklerna som minskar andnöd

För att PR kan förbättra livskvaliteten för många personer med CTEPH, bör du fråga din vårdgivare om det.

Näring

God kost – att äta rätt mat – kan också hjälpa dig att bättre hantera din CTEPH. Vissa personer med CTEPH har svårt att hålla vikten. När du går ner i vikt förlorar du muskelmassa, vilket kan minska din styrka och orsaka andra fysiska problem. Andra personer med CTEPH kan vara överviktiga, vilket ökar belastningen på deras hjärta och lungor. Prata med din vårdgivare om bra kost och en bra vikt för dig att hålla.

Här är några användbara tips för att hålla en hälsosam vikt:

• Ät flera mindre måltider under dagen i stället för tre stora.
• Fråga din vårdgivare om hur mycket vätska du bör dricka varje dag så att du inte får för mycket vätska.
• Ät långsamt och tugga maten ordentligt.
• Säkra dig om att du följer en kost med låg salthalt.

Depression och ångest

Många personer med CTEPH kan känna sig deprimerade eller oroliga. Faktum är att depression är regel – inte undantag – för patienter med komplexa medicinska problem som CTEPH. Det kan också vara svårt att upprätthålla personliga relationer och upprätthålla regelbundna aktivitetsnivåer.

För vissa personer hjälper medicinering mot depression, särskilt om personen vill skada sig själv. Andra behandlingar för depression och ångest än medicinering inkluderar samtalsterapi, motion och möten med en stödgrupp. Var aldrig rädd för att prata med ditt vårdteam om dina känslor.

En diagnos av CTEPH kan vara svår för hela familjen. Försök att komma ihåg att dina familjemedlemmar också kan ha känslor av depression och ångest. Stödgrupper kan hjälpa dig och din familj.

Resor

Det kan vara svårt att resa med CTEPH, så det är viktigt att du gör upp planer i förväg:

• Se över dina reseplaner tillsammans med ditt vårdteam för att se om du behöver särskilda förnödenheter, mediciner eller extra syrgas. Även om du vanligtvis inte behöver syre kan du behöva det om du reser till en plats på hög höjd.
• Veta var du kan få medicin och syre på resan.
• Veta i förväg var du kan få vård på resan i händelse av en nödsituation.

Användning av syre

Vissa personer med CTEPH kan behöva använda extra syre för att hjälpa dem att andas bättre och förbättra sitt dagliga liv. Syre är inte beroendeframkallande, så du behöver inte oroa dig för hur mycket du använder. Syre kan hjälpa till:

• Förbättra andningen
• Förbättra sömnen, humöret och den mentala förmågan
• Din kropp fungerar bättre under dagen

Det finns tre typer av syre:

• Syre i komprimerad gas, som finns i stål- eller aluminiumbehållare i olika storlekar för hemmabruk och resor
• Flytande syre, som omvandlar vätska till syre som du kan andas
• Syrekoncentratorer, som är elektriska apparater som avlägsnar kväve från luften och gör syret mer koncentrerat

Frågor som du bör ställa om din vårdgivare ordinerar syre är bland annat:

• Hur ser jag till att jag får rätt mängd syre?
• När och hur ofta ska jag använda min syrgasbehållare?
• Vilken typ av syrgasutrustning passar bäst för min livsstil?

Flygbolagen har regler för användning av syrgas på flygplan. Du kan inte resa på ett flygplan med en syrgasbehållare. Du måste använda antingen en syrgasbehållare som tillhandahålls av flygbolaget eller en bärbar syrgasbehållare som är certifierad av US Federal Aviation Administration. Det kan finnas andra regler också, så kontrollera med flygbolaget eller syrgasleverantören minst två veckor innan du planerar att resa.