Cancer av okänd primärort (CUP) definieras som närvaron av sekundära lesioner i avsaknad av en påvisbar primärtumör vid presentationstillfället. CUP-syndromet utgör ett sällsynt tillstånd med varierande biologiskt beteende och generellt dålig prognos (1,2). Betydande förbättringar har dock gjorts i behandlingen av vissa undergrupper. En sådan undergrupp består av patienter med ockult bröstcancer (OBC). OBC visar sig som metastaser i axillära lymfkörtlar utan någon tydlig primär bröstlesion eller avlägsen sjukdom vid klinisk och radiologisk undersökning. Sådana patienter utgör 0,3-1,0 % av alla bröstcancerpatienter och är potentiellt botbara när de behandlas enligt standardriktlinjerna (3-6). Trots detta är de klinisk-patologiska egenskaperna, behandlingsmetoderna och resultaten av OBC fortfarande kontroversiella på grund av sjukdomens extrema sällsynthet och omöjligheten att genomföra stora befolkningsstudier.
Ge och kollegor publicerade nyligen en intressant befolkningsbaserad studie där man använde sig av data från Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) datasetet i syfte att beskriva de klinisk-patologiska egenskaperna, behandlingen och överlevnadsresultaten av OBC (7). SEER-programmet samlar in data om cancerincidens från amerikanska befolkningsbaserade cancerregister och tillhandahåller offentligt tillgänglig information om cancerstatistik. Numera täcker SEER cirka 34,6 % av USA:s befolkning och tillhandahåller uppgifter om patientdemografi, primärt tumörställe, tumörmorfologi, stadium vid diagnosen, typ av behandling och resultat (8). Den breda och detaljerade systematiska datainsamlingen i cancerregister utgör en unik och grundläggande möjlighet att erhålla och analysera data om tumörer med låg incidens, såsom OBC. På denna grund kunde författarna i sina analyser jämföra egenskaper och resultat för 479 OBC med 115 739 icke-OBC-patienter, enligt vad vi vet den största studiepopulation som hittills beskrivits. Jämfört med icke-OBC uppvisade OBC högre ålder, mer avancerat stadium, högre andel negativt hormonreceptoruttryck, högre andel HER2-positiv status, större sannolikhet att ha ≥10 positiva LNs och lägre sannolikhet för kirurgisk behandling. Intressant nog uppvisade OBC-patienter en signifikant överlevnadsfördel jämfört med icke-OBC-patienter och OBC-patienter som genomgick axillär lymfkörteldissektion uppvisade resultat som liknade resultaten i gruppen med bröstbevarande kirurgi och mastektomigruppen,
Det arbete som Ge och kollegor utfört är verkligen ett värdefullt bidrag för att bättre beskriva egenskaperna hos denna ovanliga sjukdom, men fortfarande är flera frågor fortfarande öppna. I synnerhet rapporteras inte uppgifter om systemiska behandlingar av SEER, liksom återfallsmönster. Dessutom var HER2-status tillgänglig först efter 2010 och typen av axillär lymfkörtelkirurgi specificerades inte, varför surrogatdata användes för att kategorisera det kirurgiska tillvägagångssättet. Dessutom utvärderades den immunohistokemiska profilen för varje OBC på de axillära lymfkörtlarna, som inte är de primära tumörställena och därmed kan uppvisa en annan biologisk profil, vilket visats i tidigare forskning (9-11). Slutligen omfattade denna retrospektiva studie patienter som diagnostiserats mellan 2004 och 2014, då MRT-undersökningen redan var tillgänglig. Författarna anger dock inte om alla OBC-patienter utförde MRT av bröstet, för att minska risken för feldiagnostisering (12,13).
Framtida forskning bör avslutningsvis, liksom för de andra sällsynta tillstånden, inriktas på att samla in och utvärdera en större kohort av patienter i syfte att bättre förstå de biologiska vägarna och det kliniska beteendet hos denna ovanliga typ av bröstcancer, för att förbättra de kliniska hanteringsstrategierna och resultaten.
Acknowledgments
Inget.
Fotnot
Intressekonflikter: Författarna har inga intressekonflikter att deklarera.
- Neben K, Hübner G, Folprecht G, et al. Metastaser i avsaknad av en primärtumör: Framsteg i diagnostik och behandling av CUP-syndromet. Dtsch Arztebl Int 2008;105:733-40.
- Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al. Analys av en diagnostisk strategi för patienter med misstänkta tumörer av okänt ursprung. J Clin Oncol 1995;13:2094-103.
- Patel J, Nemoto T, Rosner D, et al. Axillary lymph node metastasis from an occult breast cancer. Cancer 1981;47:2923-7.
- Rosen PP. Axillary lymph node metastases in patients with occult noninvasive breast carcinoma. Cancer 1980;46:1298-306.
- Owen HW, Dockerty MB, Gray HK. Ockult bröstcancer. Surg Gynecol Obstet 1954;98:302-8.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Bröstcancer. Version 3.2018. (Tillgänglig den 9 januari 2019). Tillgänglig online: 6. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf
- Ge LP, Liu XY, Xiao Y, et al. Klinisk-patologiska egenskaper och behandlingsresultat av ockult bröstcancer: en SEER-populationsbaserad studie. Cancer Manag Res 2018;10:4381-91.
- National Cancer Institute. Program för övervakning, epidemiologi och slutresultat. (Tillgänglig den 9 januari 2019). Tillgänglig online: https://seer.cancer.gov
- Amir E, Clemons M, Purdie CA, et al. Tissue confirmation of disease recurrence in breast cancer patients: pooled analysis of multi-centre, multi-disciplinary prospective studies. Cancer Treat Rev 2012;38:708-14.
- Liedtke C, Broglio K, Moulder S, et al. Prognostisk inverkan av diskrepans mellan trippelreceptormätningar i primär och återkommande bröstcancer. Ann Oncol 2009;20:1953-8.
- Lindström LS, Karlsson E, Wilking UM, et al. Kliniskt använda bröstcancermarkörer såsom östrogenreceptor, progesteronreceptor och human epidermal tillväxtfaktorreceptor 2 är instabila under hela tumörutvecklingen. J Clin Oncol 2012;30:2601-8.
- Tilanus-Linthorst MM, Obdeijn AI, Bontenbal M, et al. MRI hos patienter med axillära metastaser av ockult bröstcancer. Breast Cancer Res Treat 1997;44:179-82.
- Morris EA, Schwartz LH, Dershaw DD, et al. MR-avbildning av bröstet hos patienter med dolda primära bröstcancer. Radiology 1997;205:437-40.