”Ondines förbannelse” är ett ganska intressant exempel på användningen av en saga i modernt medicinskt språkbruk. I det här fallet har sagan använts genom historien för att förklara de många fall av människor som dött i sömnen. Den allmänna uppfattningen är att en vattenand ”Undine” förbannade sin älskare och gjorde det omöjligt för honom att andas när han sov. Vi granskar denna sagas ursprung och hur den kopplas till den verkliga sjukdomen.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, baron Fouqué (1777-1843), var journalist, dramatiker, poet och förläggare av romantisk litteratur. Han publicerade berättelsen om Undine för första gången 18111. Paracelsus skrev om Undine före den tyske författaren, som erkände att hans verk delvis byggde på Paracelsus’ skrifter2. I dessa skrifter myntade han termerna för de fyra elementen och dess egenskaper. ”Undine” (latin Unda för våg) var den term som användes för att beskriva vattenanden3. Efter flera anpassningar, pjäser och versioner på franska ersattes termen Undine av ”Ondine”, som är det franska ordet för vattenand3 (figur 1).
Figur 1. Undine som stiger upp ur vattnet – Chauncey Bradley Ives.
I den ursprungliga versionen av sagan sades det att det en gång fanns en vattenprins som levde under vattnet i sitt rike och som hade en dotter som hette ”Undine”. Dessa vattenmänniskor saknade en själ. Vattenprinsen ville att hans dotter Undine skulle äga en själ4. Så han skickade Undine upp till ytan, för ”det enda sättet att få en själ var att uppnå en intim kärleksförening med en dödlig människa”. Prinsessan adopterades av en fiskare och hans fru, som bodde vid en djup och mörk sjö (figur 2). Paret hade förlorat sin unga dotter flera år tidigare, då hon hade försvunnit i sjön. När prinsessan Undine blev myndig stötte hon på en stilig riddare, greve Huldbrand av Ringstetten, som hade förts in i skogen och gått vilse. Detta var ett verk av Kuhleborn, Undines farbror, som ville uppfylla prinsens önskningar. Kort därefter blev de förälskade och förlovade, vilket gjorde det möjligt för Undine att få en själ4.
Figur 2. ”Undine” oljeduk av John William Waterhouse, 1872.
Denna lycka var dock kortvarig, eftersom Undine snart upptäckte att hennes make redan hade en älskare, Bertalda4. Hon var ingen annan än Undines adoptivföräldrars förlorade dotter. Huldbrand hade bedragit Undine med Bertalda, vilket gjorde Kuhleborn rasande. Rasande dök han upp från en fontän i grevens slott för att hota Bertalda och riddaren för hans otrohet4. Prinsessan Undine blockerade dock fontänen eftersom hon fortfarande älskade riddaren. Senare varnade Kuhleborn Undine för att straffet för Huldbrands svek skulle bli döden. Omenet uppfylldes bara några år senare när riddaren och Bertalda bestämde sig för att gifta sig. Undine besökte riddaren i hans rum en sista gång.
”Och darrande av kärlek och av dödens närhet böjde sig riddaren mot henne, och hon kysste honom med en helig kyss. Men hon drog sig inte tillbaka igen, hon tryckte honom mot sig allt närmare och närmare … Tårarna rann i Huldbrands ögon, och hans bröst svällde och tyngde, tills till sist andan saknade honom, och han föll mjukt tillbaka från Undines armar på kuddarna i sin soffa – död. ”4.
Sagan om Undine blev ett populärt ämne för teaterpjäser och adaptioner. En berömd bearbetning av romansen var Jean Giraudouxs pjäs med samma namn5. I denna pjäs, efter att riddaren brutit sitt åtagande gentemot Ondine, möttes hon och kungen av Ondins.
”LE ROI DES ONDINS (Kungen av Ondins): La fin approche, Ondine… (Slutet är nära, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Döda honom inte)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Vår pakt vill det. Han har bedragit dig) ”5.
Senare i Giraudouxs pjäs besöker Ondine riddaren, och han stönar till henne: ”Sedan du lämnade honom måste jag beordra min kropp att göra allt som den borde göra av sig själv… Ett ögonblick av ouppmärksamhet och jag glömmer att höra, att andas… Man skulle kunna säga att han dog för att andningen uttråkade honom… ”5. I Giraudouxs version antyddes det att riddaren var förbannad och att Ondine fick skulden för det, men det har i alla andra versioner sagts att detta inte stämmer2,3.
Central alveolärt hypoventilationssyndrom, även känt som ”Ondines förbannelse”, beskrivs vanligen som ett medfött tillstånd på grund av en mutation i genen PHOX2B6,7,8. Det tillhör kategorin centralt hypoventilationssyndrom, som omfattar andra medfödda orsaker till Ondines förbannelse, inklusive snabbt uppkommen fetma med hypotalamisk dysfunktion, familjär dysautonomi och Chiari typ II-missbildning; och förvärvade orsaker som hjärntumörer, infektioner i centrala nervsystemet och cerebrovaskulära sjukdomar6,7,8. Begreppets ursprung kan spåras till Severinghaus och Mitchell som 1962 studerade tre patienter som genomgick cordotomi av den spinothalamiska trakten och därefter utvecklade apnéepisoder under sömnen1. Syndromet fick sitt namn efter den tyska legenden om en vattenand (de la Motte Fouqués version)9,10.
Syndromet kännetecknas av att den centrala andningsdriften misslyckas med att andas under sömnen, vilket leder till otillräcklig ventilation och andningssvikt11. Typiskt sett inträffar detta under sömn utan snabba ögonrörelser, när ventilationsdriften nästan helt och hållet styrs av metabolisk input, vilket resulterar i hyperkapni eller hypoxemi11. Patienter med medfödd hypoventilation saknar inte bara lämpliga ventilationsreaktioner på hyperkapni och hypoxi, utan de saknar också de förnimmelser och fysiska symtom på andningssvårigheter som dyspné och obehag6,12,13.
Som vi har sett är historien bakom Ondines syndrom ofta felciterad och misstolkad. Det är svårt att tro att vissa människor i världen måste leva under ständig rädsla för att dö i sömnen, för det låter ganska långsökt. Denna händelse, som till synes är omöjlig att förklara, är ett utmärkt exempel på hur litteraturen kan överbrygga vetenskapen. Vi vill förtydliga att Ondine aldrig förbannade någon, och att detta med största sannolikhet inte är orsaken till det medfödda centrala alveolära hypoventilationssyndromet.