Diskussion och behandling
I den här patienten omfattar de relevanta fynden som stöder diagnosen extradigitalt glomangiom närvaron av en utsökt smärtsam massa med överliggande hudfärgning. MRT-fynd, även om de var ospecifika, var mer typiska för dem som ses i den solida subtypen av glomustumör: en liten, subkutan, inkapslad massa med låg intensitet på T1-sekvenser och hög intensitet på T2-sekvenser. Histologisk undersökning bekräftade diagnosen glomangiom, med karakteristiska fynd av monomorfa blad av måttligt stora celler med enhetliga kärnor och eosinofil cytoplasma, med ett stroma som innehåller många dilaterade, tunnväggiga kärl. Glomustumörer har rapporterats sällan i ytliga, djupa och intravaskulära lägen i underarmen, med varierande symtom . Glomangiom har också rapporterats i underarmen, vilket resulterat i kompressionsneurit . Detta fall var unikt eftersom de bildgivande och kliniska egenskaperna snarare tydde på en glomustumör av fast typ. Det illustrerar att ovanliga neoplasmer kan uppträda med atypiska egenskaper, vilket förstärker behovet av vävnadsdiagnostik.
Differentialdiagnosen var bred, och utifrån anamnesen och den fysiska undersökningen samt de bildgivande studierna var den främst inriktad på godartade kärltumörer. Angiolipom kan uppträda som en mjuk, rörlig, subkutan massa med smärta vid palpation. Dessa förekommer oftast i underarmen, men är sällsynta hos patienter som är äldre än 50 år. Vaskulära missbildningar kan vara en orsak till en värkande subkutan massa. Patienterna rapporterar ofta aktivitetsrelaterat obehag och en massa som fluktuerar i storlek, vilket kan förbättras med kompressionsförpackningar och antiinflammatoriska läkemedel. Röntgenbilder kan visa fleboliter, som är små, rundade mineraliseringar. Angioleiomyom, även kallat angiomyom eller vaskulärt leiomyom, övervägdes eftersom dessa tumörer ofta kommer att presentera sig i medelåldern som smärtsamma solitära lesioner i de subkutana vävnaderna i extremiteterna . Cirka 22 % av dem är involverade i de övre extremiteterna. Ibland kan angioleiomyomata mineraliseras, särskilt i akrala lägen . Dessa godartade tumörer är ofta smärtsamma, förekommer vanligen i extremiteterna och växer långsamt . En mindre sannolik möjlighet är epitelioid hemangiom, som kan uppträda kliniskt som en ytlig eller djup mjukvävnadsmassa. Vanligtvis uppträder dessa i medelåldern. De flesta förekommer på huvudet och halsen och de kan vara förknippade med överliggande hudförändringar som plack eller excoriationer. Lymfadenopati kan förekomma. Schwannom är smärtsamma, vanligtvis solitära mjukdelsmassor som växer långsamt. De är vanligen förknippade med utstrålande smärta vid slagning och uppvisar ofta ett ”strängtecken” och ibland ett ”bull’s eye”-tecken på MRT. Flera möjliga diagnoser övervägdes vid excisionen.
Extradigitala glomustumörer, inklusive glomangiom, är ofta oväntade och svåra att diagnostisera. Till skillnad från digitala glomustumörer, som ofta presenteras med en triad av smärta, ömhet vid palpation och köldintolerans, har extradigitala glomustumörer en mer varierande klinisk presentation och presenteras sällan med köldöverkänslighet . Dessa godartade tumörer har en övervikt mellan män och kvinnor som är större än 4 till 1 och kan uppträda när som helst i vuxen ålder . Hudfärgning, som hos vår patient, är vanligt förekommande . Glomangiom kan uppvisa liknande kliniska drag, men i motsats till den solida subtypen står den bara för cirka 20 % av glomustumörens subtyper , uppträder vanligen i barndomen eller tidigt vuxenliv och är mindre benägna att vara smärtsamma .
Histopatologiskt sett uppkommer glomustumörer från den neuromyoarteriella glomuskroppen, som spelar en roll i regleringen av blodflödet till huden. Det finns tre subtyper av glomustumörer, baserade på differentieringsmönstret och graden av vaskularitet. Dessa inkluderar den solida typen, som är den vanligaste varianten och är känd som en ”glomustumör”. Dessa kännetecknas av ark av eosinofila, polygonala celler som omger kapillärer . Glomangiom, som vi såg hos vår patient, är en variant med cavernösa kärlrum som är omslutna av glomusceller, som också kan växa i ark. Den tredje subtypen, glomangiomyom, uppvisar glomusceller i samband med differentiering av glatt muskulatur .
Och även om naturhistorien för extradigitala glomustumörer typiskt sett är en godartad process, feldiagnostiseras patienterna ofta i åratal på grund av den relativa sällsyntheten och den atypiska presentationen av dessa lesioner . Patienterna kan uppleva olidlig smärta och sömnsvårigheter. Det är inte ovanligt att symtomen kan vara närvarande i flera år innan diagnosen ställs .
Ospecifika röntgenfynd kan bidra till den diagnostiska utmaningen. Röntgenbilder, som hos vår patient, är ofta icke-diagnostiska . Ultraljud är användbart för att skilja solida tumörer från cystiska massor. Ultraljudsmässigt tenderar glomustumörer att vara ovala, rikligt vaskulära, väl avgränsade och uppvisa bland- eller hypoekogenicitet . Glomangiom tenderar i allmänhet att vara mer dåligt avgränsade än den solida subtypen. MRT förblir den mest tillförlitliga avbildningsmodaliteten, med en 100-procentig framgångsfrekvens för identifiering av massan i en studie . Förstärkning efter kontrast är typisk . Fynd av låg intensitet på T1 och ökad intensitet på T2 är dock ospecifika och observeras med många mjukdelsneoplasmer. De bildgivande egenskaperna i detta fall var något ovanliga för ett glomangiom, med tanke på det relativt välcirkulerade utseendet på bildgivningen, vilket förstärker behovet av att korrelera de bildgivande fynden med de histopatologiska fynden.
En glomustumör, oavsett subtyp, behandlas med marginell excision när den är symtomatisk. Detta är i allmänhet botande hos 90 % eller mer av patienterna . Andra rapporterar något högre andel lokala återfall, från 13 % till mer än 30 %, vilket kan bero på antingen ofullständig resektion eller verkligt återfall . Även om det har förekommit enstaka rapporter om glomangiom med aggressiva egenskaper, inklusive en rapport om ett lokalt aggressivt glomangiom, är detta sällsynt . Glomangiosarkom, termen för en malign glomustumör, är extremt sällsynt .
Vår patient behandlades med extrakapsulär marginell resektion. Vi valde att inte utföra en bred lokal excision eftersom detta inte ansågs representera ett verkligt återfall. Snarare ansåg vi, baserat på den ursprungliga rapporterade patologin och det viktigaste fyndet vid den fysiska undersökningen av ett tvärgående snitt flera centimeter distalt från massan, att den ursprungligen behandlande kirurgen troligen avlägsnade icke-patologisk subkutan vävnad vid indexproceduren. Intraoperativt ultraljud användes för exakt lokalisering med tanke på historiken av misslyckad excision. Även om tvärgående snitt bör undvikas vid excision av tumörer eftersom de inte är extensila och kan kontaminera flera vävnadsplan, gjorde det godartade utseendet på bildskärmen i det här fallet det möjligt för oss att närma oss massan genom ett nytt längsgående snitt utan något försök till excision av den tidigare biopsibanan. Djup subkutan dissektion avslöjade en väl inkapslad massa med en blå-lila nyans. Fryst snitt togs fram och gav förslag på glomangiom. Diagnosen extradigitalt glomangiom bekräftades vid den slutliga patologiska undersökningen på grundval av det cellulära utseendet och graden av vaskularitet. Vid den första postoperativa uppföljningen mådde patienten bra och hade helt försvunnit från sina symtom. Detta fall förstärker det faktum att feldiagnostisering av extradigitala glomangialtumörer av alla subtyper är vanligt förekommande, vilket delvis kan tillskrivas atypiska presentationer och ospecifika bildgivande egenskaper. Noggrann kirurgisk teknik, inklusive intraoperativ avbildning vid behov, krävs för tumörer som ligger i de djupa subkutana vävnaderna.