Diskussion
Syndromet med övergående HaNDL beskrevs först av Bartleson 1981. Det är en godartad och självbegränsad sjukdom som vanligtvis ses under det tredje och fjärde decenniet i livet. Etiologin är fortfarande svår att fastställa, och det mest troliga postulatet är en inflammatorisk eller infektiös utlösare som utlöser en migränliknande sjukdom. Det är en uteslutningsdiagnos och det är obligatoriskt att utesluta andra tillstånd som viral encefalit, meningit, borrelia, neurobrucellos, neurolupus, vaskulit i centrala nervsystemet, HIV och cerebrala kärlsjukdomar. Avsaknad av feber gör möjligheten av infektiösa och inflammatoriska tillstånd mycket osannolik som man såg i det aktuella fallet.
De vanligaste övergående neurologiska fynden är sensoriska manifestationer (78 %), afasi (60 %) och motoriska symtom (56 %). Sällan kan migränliknande visuella symtom observeras (12 %). Sensoriska tecken börjar ofta med domningar i handen och utvecklas ibland till arm, ansikte och tunga. Bålen och benen är sällan involverade. Det aktuella fallet har också sensoriska symtom som korrelat till övergående neurologiska brister.
I denna entitet är de vanliga fynden vid lumbalpunktion förhöjt öppningstryck, lymfocytos (10-760 celler/μL), normalt till förhöjt protein och normal glukos. I det aktuella fallet var CSF:s öppningstryck förhöjt (subjektivt enligt bedömning av flödet genom lumbalpunktionsnålen, inte objektivt mätt med en manometer), med CSF-lymfocytos (78, 320 och 60 celler/μL) och normalt protein och socker vid alla tre tillfällena. CSF-pleocytosen försvinner med tiden, även om den exakta varaktigheten ännu inte har fastställts.
Normal hjärnavbildning är ett kriterium för detta syndrom, vilket observerades i det aktuella fallet, men patienter med ospecifika MRT-förändringar har rapporterats enstaka gånger. På senare tid har det förekommit några rapporter om cerebral hypoperfusion vid HaNDL. Dessa, trots att de utgör en utmaning för de etablerade diagnostiska kriterierna för syndromet HaNDL, tyder på att tidig akut multimodal MRT kan ge viktiga ytterligare ledtrådar för att skilja denna entitet från andra tillstånd.
När diagnosen av syndromet HaNDL är fastställd bör behandlingen bestå av symtomatisk behandling av huvudvärk. Detta syndrom har ett relapsing remitting självbegränsat förlopp; därför är det mycket viktigt att utbilda och lugna patienten och familjen. HaNDL-syndromet och dess potentiella samband med migrän har utvärderats i flera studier. Transkraniell doppler-sonografi och cerebrala angiogram har använts för att utvärdera det intrakraniella blodflödet under och efter episoder av HaNDL-syndromet. Asymmetriska hastigheter och pulsatiliteter dokumenterades i bilaterala mellersta cerebrala artärer under en episod som normaliserades senare, vilket simulerar vasomotoriska egenskaper som ses vid migrän. Det aktuella fallet har också visat ett gynnsamt svar på profylax mot migrän.
Trots att det är ett tillstånd som troligen är underdiagnostiserat och sällan rapporterat i den pediatriska åldersgruppen, bör syndromet HaNDL övervägas hos i övrigt friska barn som uppvisar återkommande huvudvärk. Det har en god prognos och bör misstänkas så tidigt som möjligt för att undvika onödiga undersökningar, behandlingar och sjukhusvistelse.