Hypertrofisk pylorisk stenos (HPS) är en idiopatisk förtjockning av magsäckens pyloriska muskulatur som sedan resulterar i progressiv obstruktion av magsäcksutgången.
Epidemiologi
Pylorusstenos är relativt vanlig, med en incidens på cirka 2-5 per 1 000 födslar, och har en manlig predilektion (M: F ~4:1). Den är vanligare hos kaukasier 4 och är mindre vanlig i Indien och bland svarta och andra asiatiska befolkningar.
Riskfaktorer
- att vara förstfödd
- mammors anamnes på pylorusstenos 10
Klinisk presentation
Som symtom kan börja så tidigt som vid 3 veckors ålder, manifesteras den vanligen kliniskt mellan 6 till 12 veckors ålder. Den kliniska presentationen är typisk med icke-biliösa projektilkräkningar. Den hypertrofierade pylorus kan palperas som en olivstor massa i höger övre kvadrant. Ett suckussionstänk kan vara hörbart, och även om det är vanligt, är det bara relevant om det hörs flera timmar efter den senaste måltiden. På grund av förlusten av saltsyra i maginnehållet vid ihållande kräkningar löper patienterna risk att drabbas av elektrolytobalans, särskilt den karakteristiska hypokloremiska metabola alkalosen.
Patologi
Pylorusstenos är resultatet av både hyperplasi och hypertrofi av de cirkulära muskelfibrerna i pylorus. Patogenesen för detta är inte klarlagd. Det finns fyra huvudteorier 9:
- immunohistokemiska avvikelser
- genetiska avvikelser
- infektiös orsak
- hyperaciditetsteorin
Associationer
- Turner-syndrom
- tracheo-esophageal fistula
- esophageal atresi
- trisomi 18 10
Radiografiska kännetecken
Platt röntgenbild
Röntgenfynden på buken är ospecifika, men kan visa en utspänd magsäck med minimalt med gas från den distala tarmen.
Fluoroskopi
En övre gastrointestinal serie (bariummåltid) utesluter andra, allvarligare orsaker till patologi, men fynden av en övre gastrointestinal serie infererar, snarare än visualiserar direkt, den hypertrofiska muskeln. Vid övre gastrointestinal fluoroskopi:
- försenad gastrisk tömning
- peristaltiska vågor (larvtecken)
- långsträckt pylorus med ett smalt lumen (strängtecken) som kan verka duplicerad på grund av veckning av slemhinnan (dubbelspårstecken)
- pylorus gör intryck i kontrast-fyllda antrum (shoulder sign) och (tit sign) eller basen av duodenal bulb (mushroom sign)
- Inträdet till pylorus kan vara näbbformat (beak sign)
Ultraljud
Ultraljud är den modalitet som är det bästa valet i rätt klinisk miljö på grund av att fördelarna jämfört med en bariummåltid är att den visualiserar pylorusmuskeln direkt och att den inte använder joniserande strålning. Tyvärr är det oförmöget att utesluta andra diagnoser som till exempel midgut volvulus. Enkel ultraljudsteknik är att hitta gallblåsan och sedan vrida sonden snett sagittalt mot kroppen i ett försök att hitta pylorus i längsled 7.
Den hypertrofierade muskeln är hypoechoisk och den centrala slemhinnan är hyperechoisk. Diagnostiska mätningar omfattar (mnemonisk ”nummer pi”):
- pylorusmuskelns tjocklek, dvs. diametern av en enskild muskelvägg (hypoechoisk komponent) på en tvärgående bild: >3 mm (mest exakta 3)
- längd, dvs. längdmått: >15-17 mm
- pylorisk volym: >1,5 cm3
- pylorisk tvärdiameter: >13 mm
Med patientens högra sida nedåt ska pylorus observeras och får inte ses öppna.
De beskrivna sonografiska tecknen inkluderar:
- antralt bröstvårtstecken
- cervixtecken
- targettecken
Bearbetning och prognos
Den initiala medicinska hanteringen är väsentlig med rehydrering och korrigering av elektrolytrubbningar. Detta bör avslutas före kirurgiskt ingrepp.
Behandlingen är kirurgisk med en pyloromyotomi där pylorusmuskeln delas ner till submucosan. Detta kan utföras både öppet och laparoskopiskt. Operationen är botande och har mycket låg morbiditet 4,5. Återfall är sällsynt och beror vanligen på en ofullständig pyloromyotomi 11.
Differentialdiagnos
Det finns vanligen liten differentialdiagnos när bilddiagnostiska fynd är lämpliga. Kliniskt är det naturligtvis viktigt att överväga andra orsaker till kräkningar i spädbarnsåldern.
En viss grad av pylorospasm är vanlig i spädbarnsåldern och är ansvarig för en viss fördröjning av magsäckstömningen. Pylorus verkar dock sonografiskt normal. I fall där tveksamheterna kvarstår kan flytande gastrisk distension utföras för att ”öppna” en avsmalnande pylorus.
Gastro-esofageal reflux som utgör orsaken till kräkningar hos två tredjedelar av de spädbarn som hänvisas till radiologi 8.
Andra orsaker till proximal gastrointestinal obstruktion kan övervägas 8:
- Midgut volvulus
- Gastric antral web
- duodenal web/duodenal stenos
- annulär pankreas