I denna artikel diskuteras allmänna frågor om problem med könsidentitet, könsbyte och klinisk behandling av patienter med tvetydiga genitalier, baserat på en detaljerad fallbeskrivning av en patient med penisagenes som har följts i mer än 20 år. Efter inledande osäkerhet började patienten växa upp som pojke, levde från det fjärde levnadsåret som flicka och ung kvinna och levde från sen pubertet som man. Under sin livstid genomgick han omfattande korrigerande kirurgi plus hormonell substitutionsbehandling. Hormonella förhållanden före och under födseln, genitaliernas fenomenologi, uppväxtens kön, tidpunkten för könsbyte och korrigerande kirurgi, till exempel, verkar vara viktiga komponenter för utvecklingen av könsrollsbeteende, könsidentitet och sexuell orientering hos intersexuella patienter. Resultaten och retrospektiva överväganden för den här patienten tyder på behovet av noggrann differentiell verksamhet vid diagnostisk utredning, tillvägagångssätt för könstilldelning och eventuell könsbyte samt klinisk hantering av patienter och familjer.