Pseudomyxoma peritonei (PMP) är en sällsynt cancer som vanligtvis börjar i blindtarmen. Oftast börjar en polyp i blindtarmen i den inre slemhinnan. Den upptäcks mycket sällan i detta skede eftersom den är symtomfri. När den blir större växer den genom blindtarmsväggen in i bukhålan där fler tumörer bildas. Dessa tumörer utsöndrar sedan mucin, som är ett geléliknande ämne, som ansamlas i buken och orsakar symtom när det blir för mycket. Typiskt sett leder denna ansamling till svullnad i buken som orsakar den klassiska ”gelémagen” och leder till kompression av bukorganen.
Den upptäcktes först 1842 av Rokitansky och namngavs senare av Werth efter att han noterat ett samband med mucinösa tumörer i äggstockarna.
PMP tycks drabba män och kvinnor lika mycket, medan vissa källor hävdar att den är vanligare hos kvinnor. I undersökta appendicealprover hittades endast 1 % av dem med neoplasmer. De utgör endast en halv procent av tarmneoplasmerna. Ungefär 50 procent av dessa är karcinoida tumörer. Majoriteten av dessa förekommer i den distala tredjedelen av blindtarmen där det är osannolikt att obstruktion uppstår. Incidensen av PMP är en per en miljon per år och återfinns i 2 av 10 000 fall av gelatinös ascites. Medianåldern när diagnosen ställs är 54 år.
Signaler och symtom
- Tilltagande bukstorlek (”jelly belly”)
- Bäcksmärta
- Generellt sett inte smärtsamt vid beröring
- För män kan man observera utskjutning av delar av tarmarna i ljumskområdet
- För kvinnor, kan förstorade äggstockar ses
- Och utan behandling kan det leda till tarmobstruktion
- Förlust av tarmens funktion
- Dåligt födointag
- Malnutrition
Ingen vet vad som orsakar dessa tumörer. Det finns inga kända familjära eller genetiska faktorer. De flesta är överens om att blindtarmen är ursprungsplatsen för PMP. Man tror att celler från den drabbade blindtarmen läcker ut i bukhålan och inplanterar sig på bukhinnan och andra organ. De förökar sig sedan och producerar en mucinös biprodukt som sprider sig i hela buken.
Det finns flera diagnostiska tester som används för att bekräfta diagnosen PMP och appendiceal neoplasm med tanke på suggestiva symtom. Datortomografi är det vanligaste radiografiska testet som används i detta syfte. MR-undersökningar och PET-undersökningar har likaså använts. Patienterna övervakas vanligen med hjälp av skanningar efter behandlingen. Den slutgiltiga diagnosen ställs av patologen genom direkt undersökning av ett biopsiprov. Vissa fall av PMP upptäcks av andra skäl som en tillfällighet under en operation.
Behandlingen av PMP beror på den histologiska typen, men huvuddelen av behandlingen förblir kirurgi. Cytoreduktiv, eller debulking-kirurgi, utförs. Avlägsnande av alla synliga buktumörer i buken görs liksom blindtarmen. Följande kan också avlägsnas: omentum, mjälte, gallblåsa, äggstockar, livmoder, membranens slemhinna och tarmar, beroende på vad som observeras under operationen. Omedelbart efter operationen ges hyperterm intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) direkt i buken för att avlägsna eventuella kvarvarande tumörceller. Ytterligare, traditionell kemoterapi kan följa.
Den patologiska subtypen avgör den slutliga överlevnaden. Andra faktorer är sjukdomens omfattning och cytoreduktionens fullständighet. Hos patienter med mindre omfattande sjukdom är en 5-årsöverlevnad på 82 % ett rimligt mål. Patienter med mer ofullständig cytoreduktion hade mer sjukdom och lägre 5-årsöverlevnad. I en annan studie observerades att medianöverlevnaden var 9,8 år från dagen för den första operationen. Överlevnaden var betydligt längre (12,8 år) hos patienter med låggradigt mucinöst adenokarcinom jämfört med patienter med höggradigt adenokarcinom (4,0 år). Även om cytoreduktionskirurgi visar sig förlänga den förväntade livslängden behöver patienterna ofta ytterligare debulkingskirurgier.
På grund av sjukdomens sällsynthet har inte mycket forskning bedrivits och det finns hittills inga bra kliniska prövningar. Det behövs mer forskning om denna sjukdom och en klinisk prövning behövs för att ytterligare undersöka debulkingkirurgi i kombination med HIPEC-behandling för att hitta rätt behandling för att maximera livslängden.
Om författaren
Dr Linda Girgis MD, FAAFP är familjeläkare i South River, New Jersey. Hon har varit privatpraktiserande sedan 2001. Hon är certifierad av American Board of Family Medicine och är knuten till St Peter’s University Hospital och Raritan Bay Hospital. Hon undervisar läkarstuderande och läkare från Drexel University och andra institutioner. Dr Girgis tog sin läkarexamen från St George’s University School of Medicine. Hon genomförde sin AT- och ST-utbildning vid Sacred Heart Hospital, genom Temple University där hon blev erkänd som årets AT-läkare. Hon är bloggare för Physician’s Weekly och MedicalPractice Insider samt gästkrönikör för Medcity New, PM360 och HIT Outcomes. Hon har publicerat artiklar i flera andra medier. Hon har skrivit böckerna ”Inside Our Broken Healthcare System”, ”The War on Doctors” och ”The Healthcare Apocalypse”. Hon har intervjuats i US News och på NBC Nightly News.