DISCUSIÓN
Un hombre de 27 años con una lesión isquémica del tálamo paramediano derecho desarrolló movimientos involuntarios rápidos, simétricos y sostenidos de los párpados al cerrar los ojos voluntariamente. Aparte de la alteración de la vigilancia al inicio, un signo bien conocido de los infartos talámicos paramedianos,9 no se observaron otros déficits neurológicos. Dado que las sacudidas rítmicas de los párpados de nuestra paciente no fueron precipitadas por derivaciones lentas hacia abajo e independientes de la convergencia o de la dirección de la mirada, la condición es diferente de los casos de nistagmo de párpados reportados previamente.2 Además, nuestra paciente no presentaba nistagmo ocular asociado ni signos de enfermedad cerebral, medular o cerebelosa, que suelen acompañar al nistagmo de párpados.2,6,10 La frecuencia de las sacudidas de los párpados de la paciente (unos 7 Hz) difiere además del blefaroclono, es decir, las sacudidas repetitivas de los párpados, inducidas frecuentemente por el cierre de los ojos, pero que se producen con frecuencias de unos 2-4 Hz.3 Con respecto a su regularidad y sus características de movimiento, denominamos a los movimientos involuntarios de los párpados de nuestra paciente temblor de párpados.
Se han descrito ocasionalmente movimientos involuntarios de los párpados con lesiones que afectan al tálamo.4,11,12 Entre estos casos, se informa de un paciente con lesiones isquémicas bilaterales confinadas en el tálamo paramediano, que presentaba movimientos involuntarios bilaterales incapacitantes de los párpados, que bien podrían representar una variante grave del temblor de los párpados observado aquí.12 La RMN muestra que la lesión del lado derecho de este paciente se corresponde muy estrechamente con la lesión de nuestro caso. Sin embargo, una lesión adicional y ligeramente diferente en el tálamo paramediano izquierdo dificulta la comparación directa con nuestro paciente. Esto se aplica también a los otros tres casos, en los que las lesiones adicionales y los déficits neurológicos impiden hacer inferencias inequívocas sobre los núcleos talámicos afectados.4,11
Normalmente, los movimientos de los párpados son el resultado de la actividad antagónica de LP y OO, que se inhiben recíprocamente.6 Por lo tanto, los movimientos involuntarios de los párpados pueden ser el resultado de una excitación o inhibición inapropiada del PL o del OO, o de ambos.1 En nuestra paciente, había una actividad inapropiada del OO con los ojos abiertos y una actividad inapropiada del PL con los ojos cerrados. La discrepancia entre la frecuencia de las contracciones en el LP y el OO sugiere además que la inhibición recíproca entre ambos músculos estaba alterada. Dado que una lesión isquémica debería provocar una pérdida de función, la explicación más probable de estos resultados es la desinhibición y no la excitación anormal de los OO y los LP. Cabe suponer que la lesión del tálamo paramediano ha provocado una pérdida del control inhibitorio de las estructuras premotoras corticales y/o subcorticales implicadas en los movimientos de los párpados.
A nivel cortical, los estudios de imagen funcional en humanos y los estudios electrofisiológicos en monos indican que las regiones frontales, en gran medida congruentes con el campo ocular suplementario y el campo ocular frontal, están implicadas en los movimientos de los párpados.13,14 Ambas regiones se proyectan directamente sobre el gris periacueductal,15-17 es decir, la región que proporciona una entrada tónica a las motoneuronas del LP en el núcleo caudal central no apareado para mantener la posición del párpado abierto.5,6 Como estas proyecciones viajan a través de la cápsula interna y no a través del tálamo,17 la lesión de las conexiones corticonucleares directas no puede explicar el temblor del párpado en nuestra paciente. De hecho, ambas regiones tienen conexiones recíprocas adicionales con el tálamo paramediano, en particular con las divisiones multiforme y parvocelular de la MD que muestran una alta densidad de neuronas inhibitorias GABA-érgicas.18-21 El MDpc también está conectado a la corteza motora cingulada rostral, es decir, la región que proporciona la entrada cortical al subnúcleo intermedio contralateral e ipsilateral del núcleo facial, que contiene motoneuronas para el OO.18,22 En este caso, el MDpc estaba claramente lesionado y, por lo tanto, es probablemente el responsable del déficit de nuestra paciente, ya que ninguno de los otros núcleos afectados tiene conexiones comparables con las estructuras premotoras implicadas en los movimientos de los párpados. Nuestra hipótesis es que la lesión del MDpc puede haber inducido un desequilibrio excitatorio-inhibitorio entre las señales directas corticonucleares y las indirectas mediadas por el tálamo para el cierre voluntario del ojo. Aunque es muy especulativa, esta hipótesis también puede explicar por qué no se observan trastornos comparables con lesiones hemisféricas mayores, ya que en tales casos estas vías directas e indirectas se dañan simultáneamente.
En resumen, este caso muestra que el temblor de los párpados puede ser un signo clínico de lesiones focales que afectan al tálamo paramediano, muy probablemente al MDpc. Cabe destacar que en un subgrupo de pacientes con blefaroespasmo se han registrado contracciones inapropiadas de LP y OO con alteración de la inhibición recíproca similares a las observadas en nuestra paciente.1 Por lo tanto, nuestro caso apoya aún más el posible papel del tálamo paramediano en la patogénesis de este trastorno.12 Sin embargo, queda abierto si el supuesto papel inhibidor de esta región se dirige a las regiones corticales implicadas en los movimientos de los párpados, a otros núcleos talámicos o a los núcleos del tronco cerebral que controlan el PL y el OO.