Tumor seroso papilar limítrofe del ovario derecho

Historia

Una niña de 14 años, previamente sana, se quejó de 6 semanas de dolor abdominal creciente que comenzó en la región periumbilical y luego se localizó en el cuadrante inferior derecho. Había ganado peso a pesar de una disminución del apetito. En una visita médica anterior se trató con antiácidos y laxantes, sin que se resolviera o disminuyera el dolor. La exploración física mostró una onda de líquido abdominal y sensibilidad en el cuadrante inferior derecho. Los resultados de los estudios de laboratorio mostraron un recuento completo de células sanguíneas de 11,1 × 109/L (rango normal, 4,8-11,8 × 109/L) y una velocidad de sedimentación eritrocitaria ligeramente elevada de 30 mm/h (rango normal, 0-20 mm/h). Los resultados de una prueba de CA-125 en suero, que se recibieron 3 días después del ingreso, mostraron un nivel marcadamente elevado de antígeno cancerígeno, de 351 U/mL (rango normal, 0-34 U/mL).

Resultados de las pruebas de imagen

La evaluación de las pruebas de imagen con tomografía computarizada (TC) del abdomen y la pelvis con material de contraste mostró una gran masa de tejido blando que realzaba de forma heterogénea con múltiples proyecciones en forma de fronda, localizada en ambos lados de la pelvis. Las dimensiones de la masa eran de 10 × 4 × 8 cm. Había una extensa ascitis, con múltiples nódulos de tejido blando dispersos a lo largo del epiplón, el peritoneo y la superficie peritoneal del hígado y el bazo (,Fig 1). También se observaron múltiples ganglios linfáticos mesentéricos y retroperitoneales con un diámetro inferior a 1 cm.

Las imágenes pélvicas transabdominales obtenidas con ultrasonografía (US) Doppler mostraban una gran masa que se asociaba predominantemente al anexo derecho y que se extendía al fondo de saco posterior y al anexo izquierdo. Múltiples áreas quísticas, algunas con un área central de ecogenicidad intermedia y con vascularidad prominente, eran las características dominantes de la ecografía (,Fig 2,).

Evaluación patológica

En la laparotomía exploratoria, se encontró ascitis masiva. Había una gran masa en forma de coliflor adherida al ovario derecho y una masa más pequeña pero similar en la superficie del ovario izquierdo. Había múltiples implantes tumorales peritoneales y omentales. La evaluación de una sección histopatológica congelada rápidamente de un implante peritoneal mostró una neoplasia epitelial de ovario. Se realizó una salpingooforectomía derecha, una ooforectomía izquierda subtotal, una omentectomía, la resección de múltiples implantes peritoneales y la evaluación de los ganglios linfáticos retroperitoneales. El ovario derecho contenía una masa tumoral papilar grisácea-canela, friable, de 12 × 8 × 5 cm, con un núcleo sólido de tejido conectivo blanco. Una región quística central de 3 cm contenía múltiples proyecciones papilares granulares (,Fig 3). La masa ovárica derecha resecada consistía en gran parte en un tumor papilar seroso florido y exofítico con micropapilas o mechones bastante extensos que indicaban un potencial maligno limítrofe (,Fig 4). El análisis de las muestras de tejido obtenidas de la resección subtotal del ovario izquierdo y de los implantes tumorales serosos múltiples mostró componentes histológicos similares. No había invasión estromal (como en el carcinoma completo).

Discusión

Los tumores serosos papilares limítrofes del ovario, también conocidos como tumores ováricos de bajo potencial de malignidad, se describieron por primera vez en 1929 y la Organización Mundial de la Salud los clasificó por separado a principios de la década de 1970. Como la mayoría de los tumores epiteliales de ovario, los tumores papilares limítrofes derivan de tipos celulares serosos o mucinosos. Estos tumores son un subgrupo de neoplasias epiteliales ováricas que se asocian a la enfermedad extraovárica pero que tienen un curso indolente y un pronóstico más favorable que el típico de sus homólogos malignos (,1-,4). La categoría limítrofe comprende aproximadamente el 4%-14% de todas las neoplasias ováricas epiteliales. La edad media de las mujeres afectadas por tumores borderline es aproximadamente 10 años más joven en el momento de la manifestación que la edad media de las mujeres afectadas por tumores epiteliales de ovario malignos. Los tumores borderline se presentan principalmente en adolescentes y mujeres jóvenes, como en el caso que se presenta aquí (,5,,6). Los tumores son clínicamente silenciosos hasta que alcanzan un tamaño o estadio avanzado. En un estudio, las manifestaciones iniciales más frecuentes fueron dolor abdominal, aumento de la circunferencia o distensión abdominal y masas abdominales. El 16% de las pacientes eran asintomáticas en el momento del diagnóstico (,7).

Los tumores epiteliales de ovario, ya sean benignos, de bajo potencial maligno o malignos, son principalmente masas quísticas (uniloculares o multiloculares) (,8). En general, la cantidad de tejido sólido se correlaciona con la probabilidad de malignidad (,9,,10). Los tumores limítrofes tienden a desarrollarse en un patrón de crecimiento exofítico, en la superficie del ovario, sin invadir el estroma subyacente. Las proyecciones papilares son características y a menudo abundantes en los tumores epiteliales con bajo potencial de malignidad, mientras que no suelen verse, o son insignificantes, en los cistadenomas benignos. Las proyecciones papilares también están presentes en muchos tumores epiteliales de ovario malignos, aunque los elementos sólidos suelen ser la característica dominante de dichos tumores (,10-,12). En un estudio, se observaron proyecciones papilares en el 13% de las neoplasias benignas, en el 67% de las neoplasias de bajo potencial de malignidad y en el 38% de las neoplasias malignas en las imágenes de TC o resonancia magnética (RM) (,11). El diagnóstico de tumor borderline debe considerarse cuando se observa un tumor ovárico con abundantes proyecciones papilares en pacientes jóvenes. Dado que la especificidad de las imágenes no permite diferenciar con seguridad un tumor borderline de una neoplasia ovárica serosa maligna, ambos tipos de tumor requieren una laparotomía exploratoria para la estadificación quirúrgica y patológica (,13).

La incidencia reportada de afectación linfática retroperitoneal detectada en la estadificación quirúrgica en pacientes con tumores ováricos borderline fue del 21% en un estudio; aunque el estado ganglionar de las pacientes no afectó significativamente a la supervivencia, las pacientes con enfermedad intraperitoneal localizada y afectación ganglionar tuvieron una mayor tasa de recurrencia (,14).

La tasa de detección de flujo sanguíneo intratumoral en la ecografía Doppler en los tumores borderline es similar a la de las neoplasias malignas: El flujo se representa en el 90% de los tumores borderline y en el 92% de las neoplasias malignas. Los índices de resistencia y pulsatilidad también están significativamente reducidos en el carcinoma y en los tumores de ovario limítrofes, en comparación con los de los tumores benignos (,15). Se ha defendido el uso combinado de la ecografía Doppler en color y la prueba del CA-125 en suero para diferenciar las neoplasias ováricas benignas de las malignas (,16). Los niveles séricos de CA-125 están elevados en pacientes con tumores serosos limítrofes en aproximadamente el 90% de los casos (mediana notificada, 66 U/mL; rango notificado, 5-272 U/mL; rango normal, 0-34 U/mL) (,17) y son más elevados en pacientes con tumores limítrofes y malignos que en aquellas con neoplasias quísticas benignas (,18).

Una característica única de los tumores limítrofes es el comportamiento no invasivo de los implantes tumorales extraováricos en las fases avanzadas de la enfermedad. Los implantes tumorales al ovario contralateral, al epiplón y a la superficie peritoneal están presentes en los estadios avanzados, aunque se comportan de forma benigna y permanecen localizados en la superficie de los tejidos subyacentes, a diferencia de los implantes tumorales invasivos del carcinoma de ovario maligno. Una minoría de tumores limítrofes se asocian a implantes peritoneales invasivos, que pueden reaparecer o progresar y se comportan como los carcinomas de bajo grado (,19-,21). Se debe realizar un examen cuidadoso del ovario y el peritoneo contralateral en el seguimiento por imágenes de todas las pacientes tratadas por enfermedad en estadio avanzado, particularmente en aquellas en las que la enfermedad se asocia con implantes tumorales invasivos. La TC y la RM son tan útiles para detectar la enfermedad extraovárica (,8) como para detectar las neoplasias ováricas malignas.

La invasión tumoral puede establecerse con la laparotomía, que es esencial para la estadificación (,9). El pronóstico es excelente cuando la enfermedad se limita al ovario (enfermedad en estadio I); la tasa de supervivencia es del 99,5%. La escisión quirúrgica se considera curativa para la enfermedad en estadio I. Para las pacientes con enfermedad en estadio II-IV, el indicador de pronóstico más fiable es el tipo de implantación del tumor peritoneal (invasivo o no invasivo). En un artículo de revisión, se informó de que la supervivencia de los pacientes con tumores en estadio avanzado e implantes tumorales no invasivos era del 95,3%, en comparación con el 66% de supervivencia de los pacientes con implantes invasivos (,20). El tratamiento de la enfermedad en estadio avanzado suele consistir en una combinación de cirugía y quimioterapia, aunque ningún ensayo clínico prospectivo ha demostrado aún la eficacia del tratamiento adyuvante (,19). Dado que muchas pacientes con tumores limítrofes de ovario están en edad reproductiva, es importante el tratamiento con cirugía para preservar la fertilidad; sin embargo, esta opción suele reservarse para pacientes con enfermedad en estadio I. Los resultados de un estudio mostraron una mayor tasa de recurrencia en las pacientes que se sometieron a cistectomía (con o sin ooforectomía contralateral) que en las pacientes que se sometieron a ooforectomía del ovario con el tumor primario (58% y 23%, respectivamente); sin embargo, las tasas de mortalidad fueron bajas en ambos grupos de pacientes (,22).

El tratamiento quirúrgico en el caso aquí reportado consistió en salpingo-ooforectomía derecha, ooforectomía izquierda subtotal y citorreducción del tumor. No se administró quimioterapia adyuvante. Dado que la paciente y su familia se mostraron reacios a proceder a la histerectomía total inmediata y a la salpingooforectomía bilateral, es necesario un seguimiento estrecho para controlar a la paciente en busca de recidivas, ya que pueden quedar elementos de la enfermedad en el ovario izquierdo.