Pemphigus foliaceus
O que é pemphigus foliaceus?
Pemphigus foliaceus é uma doença auto-imune rara que se caracteriza por bolhas superficiais, erosões e crostas na pele. Este tipo de pênfigo é menos comum que o pênfigo vulgar na Austrália, mas em algumas partes do mundo é “endémico” e muito comum.
O que causa o pênfigo foliáceo?
Pênfigo foliáceo ocorre quando as células do sistema imunitário do corpo produzem proteínas (auto-anticorpos) que danificam os pontos de aderência entre as células da pele. Estes pontos de adesão agem como botões de pressão segurando uma das camadas superiores das células da pele (epiderme) juntas. Se forem danificadas, as células da pele quebram-se e a camada superior descola-se. Como a camada superior é muito fina, as bolhas podem não ser notadas e a pele pode parecer estar descascando apenas.
A causa do ataque imunológico sobre a pele não é conhecida. Pensa-se que factores genéticos e ambientais desempenham um papel: pensa-se que alguns medicamentos que contêm grupos de enxofre estão envolvidos; em países onde a condição é endémica em jovens, pensa-se que certas infecções parasitárias e insectos estão envolvidos.
As activadores que podem iniciar o pênfigo foliáceo incluem queimaduras solares, medicamentos contendo tiol, vacinas e radioterapia.
Como é o aspecto do pênfigo foliáceo?
O pênfigo foliáceo geralmente se manifesta pela primeira vez na idade adulta (média de 50 a 60 anos) mas podem ocorrer casos de infância.
A condição geralmente se apresenta primeiro com uma erupção na face ou couro cabeludo que parece vermelho e escamoso. Isto pode ser facilmente confundido com problemas mais comuns como eczema ou infecções fúngicas ou dermatite seborreica, mas não responde a tratamentos para estas condições. Pode alastrar-se ao corpo e tornar-se doloroso. A erupção cutânea pode durar muitos meses sem ser reconhecida, porque as bolhas são muito difíceis de ver. Pode não ser até que a pessoa afectada consulte um dermatologista que o diagnóstico possa ser suspeito.
Não é afectado pelo pênfigo, a boca e outros sítios da mucosa, como outras formas de pênfigo.
O envolvimento facial é frequentemente o sinal inicial do pênfigo foliáceo
O couro cabeludo é comumente envolvido.
Na pele, erosões muito superficiais e descamação/escamação se desenvolvem e podem se tornar extensas.
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Que outros problemas podem ocorrer com o pênfigo foliáceo?
As pessoas com pênfigo foliáceo, juntamente com os membros da sua família, têm um risco acrescido de outras doenças auto-imunes. A mais comum é a doença auto-imune da tiróide.
Como é diagnosticado o pênfigo foliáceo?
Biópsias da pele são normalmente necessárias para confirmar o diagnóstico. Duas biópsias serão necessárias – uma biópsia envolvendo a borda de uma bolha para histologia de rotina em formalina e uma segunda biópsia perilesional (pele normal) que procura evidências de proteínas anormais na pele.
Testes de sangue podem permitir a identificação das proteínas anormais no sangue.
Como o pênfigo foliáceo é tratado?
O grupo de doenças do pênfigo é raro e os regimes de tratamento têm-se desenvolvido ao longo dos anos com base em estudos de casos menores e na experiência dos médicos em vez de grandes estudos controlados.
Algumas pessoas afectadas pelo pênfigo foliáceo podem inicialmente necessitar de internamento no hospital para estabilizar a sua condição.
Restabelecer, reduzir os níveis de stress e rever os medicamentos são importantes. Qualquer medicamento potencialmente desencadeante deve ser interrompido. São necessários curativos apropriados para a cicatrização de feridas e são administrados antibióticos para prevenir infecções.
Prednisolona oral em doses em torno de 1mg/kg/dia é geralmente usada como terapia de primeira linha para obter o controle da atividade da doença. Doses elevadas por períodos prolongados podem causar efeitos secundários que precisam de ser antecipados e geridos.
Os agentes de reposição de esteróides são geralmente introduzidos precocemente no curso da doença para reduzir os efeitos secundários globais dos esteróides de longa duração e dose elevada. Não foi demonstrado que um único medicamento seja rotineiramente superior. A escolha do agente dependerá da gravidade da condição e dos outros problemas médicos da pessoa, medicamentos e resultados dos testes de sangue.
Opções incluem:
- Anti-inflamatórios, como por exemplo:
- Dapsona – em casos mais leves de pênfigo foliáceo e em crianças, apenas a dapsona sem prednisolona pode ser suficiente
- Minociclina/doxiciclina
- Azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamida – oral e intravenoso)
- Imunomoduladores (como IVIG humano e plasmaferese)
- Modificadores de resposta biológica (como rituximab intravenoso)
Qual é o resultado provável do pênfigo foliáceo?
Pênfigo é uma condição grave, que tinha uma taxa de mortalidade de 90% antes do advento dos esteróides. Atualmente a taxa de mortalidade é de 5-10%, principalmente devido a infecções que podem resultar da imunossupressão necessária para controlar a doença. É importante, portanto, adaptar o regime para minimizar os efeitos colaterais.
Currentemente não há cura para o pênfigo foliáceo, mas ele pode ser administrado com sucesso. O objectivo do tratamento é colocar a doença em remissão para que tenha um impacto mínimo na qualidade de vida da pessoa.
Outras informações sobre o pênfigo foliáceo
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Esta informação foi escrita pelo Professor Dedee Murrell