Cardiomiopatia Dilatada (DCM): Definição, Tipos, Diagnóstico & Tratamento

Cardiomiopatia dilatada (DCM)

Cardiomiopatia dilatada (DCM) é definida como dilatação de um ou ambos os ventrículos. A dilatação do ventrículo esquerdo é praticamente sempre acompanhada por comprometimento da função sistólica do ventrículo esquerdo. Deve-se notar que vários tipos de cardiomiopatias (por exemplo, cardiomiopatia isquêmica, cardiomiopatia induzida por taquicardia, cardiomiopatia diabética, etc.) podem, em última instância, levar à dilatação ventricular. No entanto, o termo cardiomiopatia dilatada (DCM) refere-se à dilatação idiopática ou genética do ventrículo esquerdo. Pacientes com DCM tipicamente desenvolvem insuficiência cardíaca no início da vida e uma história familiar de insuficiência cardíaca, arritmias ventriculares ou parada cardíaca súbita é comum.

As seguintes cardiomiopatias levam à dilatação do ventrículo:

• Cardiomiopatia dilatada (DCM) – Idiopática ou genética.

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• Cardiomiopatia isquémica

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• Cardiomiopatia alcoólica

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• Cardiomiopatia diabética

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• Cardiomiopatia taquotubo

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• Cardiomiopatia induzida por taquicardia

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• Não-cardiomiopatia por compactação
• Cardiomiopatia periparto
• Cardiomiopatia secundária a doença cardíaca valvular

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Prognóstico a longo prazo varia marcadamente entre estas condições. O prognóstico na cardiomiopatia dilatada idiopática pode ser pior que o prognóstico da maioria dos cancros, enquanto que a cardiomiopatia induzida por taquicardia pode ser curada completamente através do restabelecimento do ritmo sinusal. A cardiomiopatia dilatada é atualmente a indicação mais comum para transplante cardíaco.

A ecocardiografia não consegue distinguir diferentes tipos de cardiomiopatia dilatada. Outras causas de dilatação ventricular (por exemplo, cardiomiopatia isquêmica) devem ser excluídas antes de se estabelecer o diagnóstico de DCM. Características do paciente, características clínicas, história familiar e testes genéticos são pistas importantes na investigação. Exames adicionais (por exemplo, angiografia coronariana, RM cardíaca) são freqüentemente necessários.

Cariocardiopatia isquêmica deve ser suspeita se houver estenose significativa (>75% de obstrução luminosa) da artéria coronária principal esquerda (ADA) ou >2 artérias coronárias epicárdicas (Felker et al).

Dilatação ventricular esquerda acarreta um risco acentuadamente elevado de taquicardia ventricular e parada cardíaca, independentemente da causa subjacente da dilatação. A única exceção a esta regra é a dilatação ventricular secundária à cardiomiopatia não-compactativa, que confere apenas risco levemente elevado de arritmias ventriculares (Almeida et al.).

Genes e DCM

Aproximadamente 40% de todos os casos de DCM são genéticos. Assim, uma história familiar com início precoce da insuficiência cardíaca é comum entre estes indivíduos. A maioria das mutações são herdadas de forma autossômica dominante, com penetração e expressividade variáveis. As formas autossômica recessiva, recessiva ligada ao X e mitocondrial ocorrem, embora com menor freqüência (McNally et al).

Justifica-se o rastreamento dos membros da família, incluindo ECG de 12 derivações, ecocardiograma, exame clínico e pedigree. Estudos mostram que aproximadamente 30% dos membros da família exibirão sinais de cardiomiopatia dilatada (Burkett et al).

Mais de 100 genes foram implicados na cardiomiopatia dilatada. A maioria dessas proteínas codifica no sarcômero, disco Z ou citoesqueleto (Herschberger et al). As mutações de novo são menos comuns do que as mutações herdadas. Claramente, nem todos os genes DCM foram descobertos.

Testes genéticos para DCM

Testes genéticos de pacientes com cardiomiopatia confirmada ou provavelmente dilatada podem ser recomendados. Existem vários painéis genéticos disponíveis comercialmente, o que permite testar mais de 100 genes.

Absistência de mutações conhecidas define a condição como cardiomiopatia dilatada idiopática.

Equocardiografia em cardiomiopatia dilatada (DCM)

• Na cardiomiopatia dilatada (DCM), ambos os ventrículos estão dilatados e a função sistólica do ventrículo esquerdo está comprometida (i.A fração de ejeção é reduzida).
• A função diastólica do ventrículo esquerdo pode estar normal ou apresentar um padrão restritivo (aumento da relação E/A e tempo de desaceleração rápida; ver função diastólica).
• A espessura da parede ventricular esquerda pode ser normal, mas como o ventrículo está aumentado, a massa ventricular está sempre aumentada.
• A função contrátil miocárdica está globalmente prejudicada (ou seja, existe hipocinesia geral). A anormalidade do movimento da parede regional pode ser vista no septo no ajuste do bloqueio do ramo esquerdo.
• Embora a fração de ejeção seja reduzida no DCM, o volume do AVC pode ser normal devido ao grande volume ventricular. Os sintomas podem, portanto, não se manifestar até estágios avançados de cardiomiopatia, quando o volume do AVC está em declínio.
• A dilatação ventricular leva à dilatação do anel mitral e do anel tricúspide, resultando em regurgitação mitral e regurgitação tricúspide.
• Dilatação ventricular acentuada e contratilidade prejudicada levam a um fluxo sanguíneo lento na cavidade ventricular. Isto pode resultar em contraste eco espontâneo e o aparecimento de trombos no ventrículo.

Volume de rotação geralmente é normal nos estágios iniciais do DCM. O comprometimento progressivo da contratilidade leva à diminuição gradual dos volumes de AVC e progressão dos sintomas de insuficiência cardíaca.

O ECG na cardiomiopatia dilatada (DCM)

O ECG pode ser completamente normal nos estágios iniciais da DCM. Os pacientes que apresentam ECG anormal durante os estágios iniciais da doença podem apresentar as seguintes alterações:

• Sinais de hipertrofia ventricular esquerda (HVE)
• Alterações inespecíficas do ST-T
• Bloqueio de ramo esquerdo (LBBB)
• Atraso de condução intraventricular inespecífico (DIV)

Estados avançados de MCD podem apresentar as seguintes alterações no ECG:

• Baixa tensão (baixa amplitudes de onda R), que indica fibrose miocárdica generalizada e hipocinesia.
• Ondas Q patológicas podem ser devidas à DCM, mas é mais provável que sejam causadas por infarto do miocárdio (ou seja, cardiomiopatia isquêmica).

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Os bloqueios do MCD sugerem DCM genético ou doenças sistêmicas inflamatórias (sarcoidose, doença de Lyme, miocardite de células gigantes).

Arritmias no MCD

As arritmias ventriculares com risco de vida são comuns em pacientes com MCD. Alguns pacientes, notadamente aqueles com mutações do LMNA, apresentam um risco muito alto de arritmias ventriculares. O DCM que apresenta síncope, taquicardia ventricular não-sustentada, contrações ventriculares prematuras frequentes é referido como DCM arritmogênico. O risco de parada cardíaca súbita e taquicardia ventricular sustentada é alto entre estes indivíduos, independentemente da gravidade da disfunção ventricular esquerda. Além disso, uma história familiar de arritmias ventriculares prevê um alto risco de DCM arritmogênico.

Patientes com evidência de arritmias ventriculares e mutação confirmada do LMNA devem receber um CDI de acordo com a ESC (Priori et al.) e as diretrizes HRS/AHA/ACC (Kusumoto et al.).

Outras formas específicas de cardiomiopatia dilatada

Cardiomiopatia alcoólica (cardiomiopatia causada pelo álcool)

Consumo regular de álcool >80 g/dia por mais de 5 anos confere um alto risco de desenvolver cardiomiopatia dilatada (Fauchier et al). O alto consumo de álcool é presumivelmente uma causa comum de dilatação ventricular. Há grandes variações individuais quanto à quantidade de álcool necessária para causar cardiomiopatia, mas na maioria dos casos, são necessários vários anos de alto consumo antes que a cardiomiopatia explícita se desenvolva.

O álcool afeta múltiplos mecanismos na célula miocárdica (por exemplo, produção de ATP, acoplamento eletromecânico, sensibilidade ao cálcio, potencial de membrana, etc.). O álcool também pode causar diretamente inflamação e apoptose (Maisch et al).

Cardiomiopatia alcoólica causa dilatação tanto do ventrículo esquerdo quanto do direito, dificultando a distinção da cardiomiopatia dilatada. Como regra geral, a fração de ejeção é < 45%.

Cardiomiopatia causada por diabetes: Cardiomiopatia diabética

Nos últimos anos, tornou-se cada vez mais claro que pessoas com diabetes podem desenvolver insuficiência cardíaca na ausência dos tradicionais factores de risco de insuficiência cardíaca (hipertensão, doença cardíaca valvular, doença cardíaca isquémica, enfarte do miocárdio, etc.). Pessoas com diabetes tipo 1 têm até 10 vezes maior risco de insuficiência cardíaca (Rawshani et al; Lind et al). Entre pessoas com diabetes tipo 2, o risco pode ser de até 5 vezes, em comparação com pessoas sem diabetes (Lind et al).

No entanto, os mecanismos que causam a insuficiência cardíaca em indivíduos com diabetes permanecem esquivos. A maioria dos estudos tem se concentrado na hiperglicemia e demonstrado fortes associações entre HbA1c e o risco de insuficiência cardíaca. Os leitores interessados referem-se a Sattar et al.

A cardiomiopatia diabética é caracterizada por fibrose miocárdica, remodelação e disfunção diastólica. A disfunção diastólica parece ser a marca registrada do coração diabético. Aproximadamente 50% de todos os casos de insuficiência cardíaca entre indivíduos com diabetes consistem em insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (HFPEF), e a maioria das pessoas com diabetes exibe disfunção diastólica. A hipertrofia ventricular esquerda também é comum nos estágios iniciais da cardiomiopatia diabética (Jia et al). A disfunção sistólica (ou seja, fração de ejeção reduzida) geralmente se desenvolve mais tarde, assim como a dilatação ventricular.

Cardiomiopatia diabética com fração de ejeção reduzida é gerenciada de acordo com as diretrizes para insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (HFREF).

Não há intervenções baseadas em evidências para cardiomiopatia diabética com fração de ejeção preservada (FFFE), embora múltiplos ensaios clínicos estejam em andamento.