Abstract
Apresentamos o caso de um paciente de 80 anos de idade com um tumor cutâneo recorrente hiperpigmentado e semelhante à couve-flor no coto do seu dedo indicador esquerdo. Apesar do sugestivo aspecto clínico para cromoblastomicose, o tumor foi inicialmente clínico e também histopatologicamente mal diagnosticado como carcinoma escamoso de células escamosas recidivante. Devido a um choque cardiogênico, o paciente morreu logo após o diagnóstico de cromoblastomicose, antes que o tratamento adequado pudesse ser introduzido. Em regiões não tropicais a cromoblastomicose é uma infecção fúngica crônica incomum, sendo a Fonsecaea pedrosoi o agente etiológico mais prevalente. A maioria das extremidades inferiores está envolvida. Não é raro que, clinicamente, na ausência de pigmentação, e, histopatologicamente, devido à hiperplasia pseudoepiteliomatosa da epiderme, a cromoblastomicose seja confundida com o câncer de células escamosas, sendo comuns atrasos no diagnóstico de um a três anos. Portanto, um alto grau de suspeita clínica e a inclusão da cromoblastomicose no diagnóstico diferencial de tumores de pele pigmentados são importantes para iniciar uma terapia adequada. O nosso caso é notável em muitos aspectos. A localização em uma extremidade superior e o grau de invasividade com envolvimento ósseo são incomuns; além disso, a falta de um histórico de viagens tropicais enfatiza que a infecção quase certamente ocorreu na Suíça.
1. Introdução
Cromoblastomicose é uma infecção fúngica tropical crônica, principalmente dos tecidos cutâneos e subcutâneos. É causada por um fungo pigmentado, chamado demáceo, sendo a Fonsecaea pedrosoi o agente etiológico em 90% a 96% dos casos. A cromoblastomicose raramente ocorre em regiões nãotropicais e, portanto, apenas alguns poucos relatos de casos da Europa foram publicados. A maioria deles está relacionada com histórias de viagens tropicais. O fungo é originário do solo e está frequentemente associado a plantas espinhosas . Após a inoculação por traumatismo cutâneo, desenvolve-se uma infecção local com placas escamosas de crescimento lento e elevadas ou lesões tipo couve-flor, com verrugas. Há uma predominância de pacientes do sexo masculino. Em 54% a 85% dos casos a cromoblastomicose envolve as extremidades inferiores, o que se explica pelo facto de as pessoas nas regiões tropicais andarem frequentemente sem sapatos ou sandálias durante o seu trabalho de campo expondo-se ao fungo. Embora os achados clínicos e histológicos sejam patognomónicos para a cromoblastomicose, a confusão com o carcinoma espinocelular ocorre. Portanto, incluir a cromoblastomicose no diagnóstico diferencial de lesões cutâneas pigmentadas é importante para introduzir uma terapia adequada.
Apresentamos um caso incomum de cromoblastomicose em um homem vivendo na Suíça sem histórico de viagem tropical.
2. Apresentação do Caso
Em maio de 2010, um homem de 80 anos de idade foi visto no ambulatório de doenças infecciosas, devido a um tumor recorrente de pele negra no coto de amputação do dedo indicador esquerdo. Um mês antes, em abril de 2010, um tumor de pele negra no mesmo local havia sido removido cirurgicamente (achado intra-operatório, Figura 1(a)). O paciente não apresentava sintomas sistêmicos como perda de peso ou febre e não estava tomando nenhuma droga imunossupressora. Ele não se lembrava de nenhuma lesão traumática de pele, exceto por pequenos arranhões de jardinagem muitos anos atrás.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Couve-flor pigmentada negra…como um tumor de pele no coto de amputação do dedo indicador esquerdo. (b) Hiperplasia pseudoepiteliomatosa e inflamação crônica dos tecidos cutâneos, subcutâneos e ósseos (visão geral) causada pelos elementos fúngicos pigmentados da cromoblastomicose (ampliação) (coloração de hematoxilina e eosina).
Em sua história pessoal, a amputação traumática do dedo indicador distal esquerdo havia ocorrido há trinta anos, enquanto trabalhava em uma garagem. Em 2008, um tumor tinha sido retirado desse coto de amputação, e a análise histológica revelou um carcinoma escamoso de células, que nessa época estava determinado a ser curado pela excisão cirúrgica. Além disso, sua história pessoal continha uma estenose valvar aórtica, insuficiência renal crônica grau 3 e suspeita de metástases pulmonares de um tumor primário desconhecido, que não foi tratado. Originário da parte norte da Itália, vivia na Suíça há mais de 40 anos e, além de ter crescido na Itália, não tinha viajado.
Em abril de 2010, usando hematoxilina e eosina, a histologia do tecido excisado revelou um tumor com hiperplasia pseudoepiteliomatosa marcada e a presença de numerosos elementos fúngicos pigmentados de nozes, redondos a ovais, de parede espessa, ocasionalmente septados, os chamados corpos escleróticos, formando pequenos clusters e sendo diagnóstico de cromoblastomicose (Figura 1(b)). O fungo tinha invadido a pele, tecido subcutâneo e osso trabecular, induzindo uma inflamação crônica, parcialmente neutrofílica e parcialmente granulomatosa, com muitas células gigantes contendo o fungo. Retrospectivamente a histologia da primeira excisão tumoral em 2008 foi revista e diagnosticada como cromoblastomicose.
Na visita de acompanhamento em Maio de 2010 foi planeada uma revisão cirúrgica com desbridamento ósseo radical e diagnóstico microbiológico incluindo culturas fúngicas. Infelizmente o paciente faleceu pouco antes devido a um choque cardiogénico em Junho de 2010.
3. Discussão
Cromoblastomicose é uma infecção fúngica endémica em regiões tropicais e subtropicais, de onde provém a maioria dos casos publicados. Os casos da Europa são raros e frequentemente relacionados com uma história de viagens tropicais ou com o trabalho com bosques tropicais . Nosso paciente não teve nenhum dos dois e a infecção quase certamente não ocorreu na Suíça, o que é muito incomum. Gostaríamos de destacar casos publicados com as fontes de exposição acima mencionadas, tais como um homem português que apresentou um tumor na coxa direita. Ele teve contacto profissional com madeiras exóticas. Foi encontrado um histórico de viagem para uma mulher inglesa que apresentou uma grande placa no antebraço direito 4 meses após as férias em Malta e, além disso, dois casos de França, incluindo um homem que imigrou da Ilha de Mayotte e apresentou uma lesão no joelho esquerdo e uma mulher que já tinha vivido na Polinésia Francesa e apresentou uma lesão na panturrilha direita. Em 9 pacientes finlandeses diagnosticados com cromoblastomicose entre 1953 e 1963, foi discutida uma associação com a atmosfera quente das saunas finlandesas, que poderia ter permitido o crescimento do fungo .
Não só a história negativa das viagens às regiões tropicais é notável no nosso caso, mas também o envolvimento de um dedo e não das extremidades inferiores, como tipicamente descrito . Além disso, encontramos invasão do osso que raramente é mencionada na literatura, mais recentemente por de Guzman e Hubbard . Postulamos que a imunossupressão associada à idade, insuficiência renal crônica e a suspeita de doença tumoral metastática, bem como a compacta ausente na falange parcialmente amputada do índice pode ter permitido o alto grau de invasividade e a localização atípica.
Histopatologia é patognomônica para cromoblastomicose, mas a identificação das espécies fúngicas causadoras só pode ser obtida por cultura. Por causa da morte inesperada devido a um evento cardíaco, não foi possível obter o diagnóstico microbiológico adicional. Atrasos no diagnóstico da cromoblastomicose de um a três anos não são incomuns, como no nosso paciente (dois anos). A cromoblastomicose pode ser confundida com câncer de células escamosas, especialmente se houver ausência clínica de pigmentação e se na histopatologia houver uma hiperplasia pseudoepiteliomatosa da epiderme. Portanto, um maior grau de suspeita clínica e um diagnóstico diferencial mais amplo do tumor de pele pigmentado teriam sido necessários para iniciar a terapia adequada. Por outro lado, a infecção prolongada pode resultar em transformação maligna em carcinoma epidermoide.
Aradicação da cromoblastomicose é difícil, especialmente em caso de invasão óssea . Uma combinação de tratamento físico local (crio- e termoterapia, nitrogênio líquido), cirúrgico e antifúngico sistêmico com itraconazol (200-400 mg diários) ou terbinafina (500-1000 mg diários) por períodos prolongados (6-12 meses) é mais eficaz.
Em resumo, apresentamos um paciente suíço com cromoblastomicose no coto do seu dedo indicador. Apesar da sugestiva manifestação clínica com crescimento e hiperpigmentação tipo couve-flor, inicialmente houve má interpretação clínica e histopatológica como carcinoma espinocelular recorrente, o que levou a um atraso no diagnóstico da cromoblastomicose em 2 anos. A localização em uma extremidade superior, o grau de invasividade com envolvimento do osso e a ausência de um histórico de viagens tropicais são notáveis, especialmente porque a infecção quase certamente ocorreu na Suíça. Possíveis explicações poderiam ser que as mudanças climáticas permitem o surgimento deste fungo tropical em regiões nãotropicais e que o uso de madeiras tropicais em nossas regiões poderia espalhar o fungo para nossas linhas de latitude.
Consentimento
Consentimento livre e esclarecido foi obtido dos familiares do paciente.
Conflito de Interesses
Todos os autores declaram não haver conflito de interesses.