Estenose pilórica hipertrófica (HPS) refere-se ao espessamento idiopático da musculatura pilórica gástrica que resulta em obstrução progressiva da saída gástrica.
Epidemiologia
Estenose pilórica é relativamente comum, com uma incidência de aproximadamente 2-5 por 1.000 nascimentos, e tem uma predileção masculina (M: F ~4:1). É mais comum em caucasianos 4 e é menos comum na Índia e entre populações negras e outras asiáticas.
Fator de risco
- primogênito
- história materna de estenose pilórica 10
Apresentação clínica
Embora os sintomas possam começar tão cedo quanto 3 semanas, tipicamente se manifesta clinicamente entre 6 a 12 semanas de idade. A apresentação clínica é típica de vômitos com projéteis não-biliosos. O piloro hipertrofiado pode ser palpado como uma massa do tamanho de uma azeitona no quadrante superior direito. Um salpico de sucussão pode ser audível, e embora comum, só é relevante se ouvido horas após a última refeição 6. Devido à perda de ácido clorídrico no conteúdo gástrico por vômitos persistentes, os pacientes estão em risco de desequilíbrio eletrolítico, especificamente a alcalose metabólica hipoclorêmica característica.
Patologia
Estenose pilórica é o resultado tanto da hiperplasia como da hipertrofia das fibras musculares circulares pilóricas. A patogênese disto não é compreendida. Existem quatro teorias principais 9:
- Anormalidades imunohistoquímicas
- Anormalidades genéticas
- Causa infecciosa
- Teoria da hiperacidez
Associações
- Síndrome de Turner
- Traqueo-fístula esofágica
- atresia esofágica
- trissomia 18 10
Características radiográficas
Radiografia de tripa
As radiografias abdominais são inespecíficas, mas podem mostrar um estômago distendido com o mínimo de gases intestinais distais.
Fluoroscopia
Uma série gastrointestinal superior (farinha de bário) exclui outras causas mais graves de patologia, mas os achados de uma série gastrointestinal superior inferem, ao invés de visualizar diretamente, o músculo hipertrofiado. Sobre a fluoroscopia gastrointestinal superior:
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- Evasamento gástrico retardado
- Ondas peristálticas (sinal de lagarta)
- Pilo oblongo com um lúmen estreito (sinal de cordel) que pode aparecer duplicado devido ao enrugamento da mucosa (sinal duplo)
- O piloro traça o contraste.antro preenchido (sinal de ombro) e (sinal de mama) ou base do bulbo duodenal (sinal de cogumelo)
- a entrada do piloro pode ser em forma de bico (sinal de bico)
Ultrasom
Ultrasom é a modalidade de escolha no ambiente clínico certo devido às suas vantagens em relação a uma refeição de bário é que ele visualiza diretamente o músculo pilórico e não utiliza radiação ionizante. Infelizmente, ele é incapaz de excluir outros diagnósticos, como o midgut volvulus. A técnica de ultra-som fácil é encontrar a vesícula biliar e depois virar a sonda obliquamente sagital para o corpo na tentativa de encontrar o piloro longitudinalmente 7,
O músculo hipertrofiado é hipoecóico, e a mucosa central é hiperecóica. As medidas diagnósticas incluem (mnemónica “número pi”):
- espessura do músculo pilórico, ou seja, o diâmetro de uma única parede muscular (componente hipoecóico) numa imagem transversal: >3 mm (a mais precisa 3)
- comprimento, ou seja, medição longitudinal: >15-17 mm
- volume pilórico: >1,5 cm3
- diâmetro transversal pilórico: >13 mm
Com o lado direito do paciente para baixo, o piloro deve ser observado e não deve ser visto a abrir.
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Os sinais ultra-sonográficos descritos incluem:
- Sinal de mamiloantral
- Sinal de cervix
- Sinal de alvo
Tratamento e prognóstico
A gestão médica inicial é essencial com reidratação e correcção dos desequilíbrios electrolíticos. Isto deve ser concluído antes da intervenção cirúrgica.
O tratamento é cirúrgico com uma piloromiotomia na qual o músculo pilórico é dividido até a submucosa. Esta pode ser realizada tanto aberta como laparoscopicamente. A operação é curativa e tem uma morbidade muito baixa 4,5. A recidiva é rara e geralmente devido a uma piloromiotomia incompleta 11,
Diagnóstico diferencial
Existe geralmente pouco diferencial quando os achados de imagem são apropriados. Claro que, clinicamente, é importante considerar outras causas de vômito na infância.
Um grau de pilorospasmo é comum na infância e é responsável por algum atraso no esvaziamento gástrico. O piloro, no entanto, aparece sonograficamente normal. Nos casos em que as dúvidas persistem, a distensão gástrica fluida pode ser realizada para “abrir” um piloro cônico.
Refluxo gastroesofágico que representa a causa do vômito em dois terços dos lactentes encaminhados à radiologia 8.
Outras causas de obstrução gastrointestinal proximal podem ser consideradas 8:
- Volvulo médio do intestino
- Tela antral gástrica
- Tela duodenal/estenose duodenal
- Pâncreas anulares
- bezoar
Ver também
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- Estenose pilórica hipertrófica (mnemónica de medidas ultra-sônicas)