Ao Editor:
Uma menina de 11 anos de idade apresentada à clínica de dermatologia com uma erupção cutânea assintomática nos antebraços bilaterais, mãos dorsais e orelhas de 1 mês de duração. A história recente foi notável para febres persistentes de baixo grau, tonturas, dores de cabeça, artralgia e inchaço de múltiplas articulações, bem como dificuldade deambulação devido à dor articular. Uma revisão completa dos sistemas não revelou fotossensibilidade, feridas orais, perda de peso, sintomas pulmonares, fenômeno de Raynaud ou disfagia.
História clínica foi notável para pancreatite viral presumida e transaminite que requer internação hospitalar 1 ano antes da apresentação. O paciente foi submetido a um extenso trabalho naquela época, que foi notável para um nível positivo de anticorpos antinucleares de 1:2560, um nível elevado de sedimentação eritrocitária de 75 mm/h (faixa de referência, 0-22 mm/h), anemia hemolítica com hemoglobina de 10,9 g/dL (14,0-17,5 g/dL), e leucopenia com contagem de leucócitos de 3700/µL (4500-11,000/µL). Testes laboratoriais adicionais foram realizados e encontrados dentro da faixa de referência, incluindo creatina quinase, aldolase, painel metabólico completo, antígeno nuclear extraível, níveis de complemento, nível de proteína C reativa, anticorpos antifosfolípidos, tempo parcial de tromboplastina, tempo de protrombina, ADN anti-condensação dupla, fator reumatóide, β2-glycoprotein, e testes de anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos. O teste da proteína purificada da pele (tuberculina) e a radiografia do tórax também não foram notáveis. A paciente também foi avaliada e encontrou negativo para doença de Wilson, hemocromatose, α1-antitripsina e hepatite auto-imune.
O exame físico revelou placas eritematosas com erosões hiperpigmentadas crostas e hipopigmentação central nas tigelas concais bilaterais e antiquelizes, achados característicos do lúpus eritematoso discóide (Figura 1A). Nos cotovelos bilaterais, articulações metacarpofalângicas (CMP) e interfalângicas proximais (PIP), havia pápulas firmes, eritematosas a violáceas, queratósicas, que eram clinicamente sugestivas de pápulas tipo Gottron (Figuras 1B e 1C). Entretanto, não houve lesões na pele entre as articulações MCP, PIP e interfalângica distal. As articulações da PIM estavam associadas ao inchaço e eram sensíveis à palpação. O exame das unhas mostrou telangiectasia dilatada das pregas proximais das unhas e cutículas hiperqueratósicas de todos os 10 dígitos (Figura 1D). Nos aspectos extensores dos antebraços bilaterais, havia pápulas eritematosas escoriadas e lesões papulovesiculares com crosta hemorrágica central. O paciente não apresentou sinal de xale, erupção heliotropo, calcinose, erupção malar, lesões orais ou queda de cabelo.
Figure 1. Placas eritematosas com erosões hiperpigmentadas crostosas e hipopigmentação central observadas na tigela conchal e anti-hélice do ouvido externo esquerdo (A), bem como pápulas eritematosas queratóticas no cotovelo esquerdo (seta)(B) e articulação metacarpofalângica e articulação interfalângica proximal (C). As cutículas distróficas e irregulares, assim como a hiperqueratose das pregas proximais das unhas (D).
Exames físicos adicionais realizados pelos departamentos de neurologia e reumatologia não revelaram comprometimento da força muscular, dor muscular e atrofia muscular. O exame articular foi notável pela restrição do alcance de movimento das mãos, quadris e tornozelos devido ao inchaço e dor das articulações. Radiografias e ultrassonografia dos pés mostraram acúmulo de líquidos e espessamento sinovial das falanges metatarsais e uma das articulações PIP da mão direita sem erosão.
O paciente não foi submetido à ressonância magnética dos músculos devido à falta de sintomas musculares e de marcadores laboratoriais de miosite normal. Também não foram realizados testes de anticorpos específicos para dermatomiosite, como antiJo-1 e anti-Mi-2.
Após a revisão dos resultados da biópsia, achados laboratoriais e apresentação clínica, a paciente foi diagnosticada com lúpus eritematoso sistêmico (LES), uma vez que atendeu aos critérios do American College of Rheumatology1 com os seguintes: erupção discóide, anemia hemolítica, anticorpos antinucleares positivos e artrite nãoerosiva. Devido à sua constelação anormal de valores e sintomas laboratoriais, ela foi avaliada por 2 reumatologistas pediátricos em 2 centros médicos diferentes que concordaram com um diagnóstico primário de LES em vez de dermatomiosite sine miosite. A anemia hemolítica foi atribuída à doença do tecido conjuntivo subjacente, uma vez que os níveis de hemoglobina foram encontrados persistentemente baixos durante 1 ano antes do diagnóstico de lúpus sistêmico, e não havia nenhuma causa alternativa para o distúrbio hematológico.
Uma biópsia com punção obtida de uma pápula tipo Gottron no aspecto dorsal da mão esquerda revelou dermatite da interface linfocítica e leve espessamento da zona da membrana basal (Figura 2A). Houve uma inflamação linfocítica periadexial e perivascular profunda e superficial densa, bem como aumento da mucina dérmica, que pode ser observada tanto no lúpus eritematoso como na dermatomiosite (Figura 2B). A perniose também foi considerada a partir de achados histológicos, mas foi excluída com base na história clínica e em achados físicos. Uma segunda biópsia da tigela conchal esquerda mostrou hiperqueratose, atrofia epidérmica, alterações de interface, entupimento folicular e espessamento da membrana basal. Esses achados podem ser vistos na dermatomiosite, mas quando considerados em conjunto com a aparência clínica da erupção das orelhas do paciente, eram mais consistentes com o lúpus eritematoso discóide (Figuras 2C e 2D).
Figure 2. Biópsia de uma pápula no aspecto dorsal da mão esquerda mostrou dermatite de interface linfocítica, espessamento da zona da membrana do porão com coloração periódica de acid-Schiff (inset, ampliação original ×100), e inflamação perivascular e periadexial superficial e profunda (A)(H&E, ampliação original ×40). A coloração da mucina de uma pápula na articulação metacarpofalângica no aspecto dorsal da mão esquerda mostrou abundância de mucina dérmica (B)(Alcian blue, ampliação original ×40). A biópsia da erosão da tigela conchal mostrou hiperqueratose, atrofia epidérmica e entupimento folicular (C)(H&E, ampliação original ×40 ). A coloração periódica com ácido esquiff mostrou espessamento da zona da membrana basal e alterações na interface (D)(ampliação original ×100).
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Finalmente, embora as cutículas irregulares e a telangiectasia da prega proximal sejam tipicamente observadas na dermatomiosite, a hiperqueratose da prega, as cutículas irregulares e a telangiectasia do leito das unhas também têm sido relatadas no lúpus eritematoso.2,3 Portanto, os achados sobre os nós dos dedos e cotovelos do nosso paciente podem ser considerados pápulas do tipo Gottron no cenário do LES.
Dermatomiosite tem várias manifestações dermatológicas características, incluindo pápulas de Gottron, sinal de xale, erupção cutânea facial, telangiectasia periungual, e mãos de mecânico. Dentre elas, as pápulas de Gottron têm sido as mais patogênicas, enquanto as outras manifestações cutâneas são menos específicas e podem ser vistas em outras entidades da doença.4,5
A patogênese das pápulas de Gottron na dermatomiosite permanece em grande parte desconhecida. Estudos moleculares anteriores propuseram que o estiramento da variante CD44 7 e níveis anormais de osteopontino podem contribuir para a patogênese das pápulas de Gottron, aumentando a inflamação local.6 Estudos também relacionaram níveis anormais de osteopontino e expressão da variante CD44 7 com outras doenças de auto-imunidade, incluindo lúpus eritematoso.7 Como o lúpus eritematoso pode ter uma grande variedade de achados cutâneos, as pápulas tipo Gottron podem ser consideradas uma rara apresentação dermatológica do lúpus eritematoso.
Apresentamos um caso de pápulas tipo Gottron como uma manifestação dermatológica incomum do LES, desafiando o conceito de pápulas Gottron como um achado patognomônico da dermatomiosite.