Hematopoiética Disease：Bone Síndrome de Displasia da Medula Óptica | Tratamento da displasia | Grupo Tokushukai

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Hematopoiética do Sangue Disease：Bone Síndrome de Displasia da Medula Óptica (MDS)

• Doença que está próxima do estágio inicial da leucemia.
• Pode ser desenvolvido como a doença complicadora do tratamento por radiação do câncer.
• Os sintomas são anemia, sangramento e doença infecciosa.
• O caso que avança para LMA a partir do MDS é um prognóstico adverso.
• Diagnosticado como MDS com blastogênese na medula óssea é inferior a 20%.
• A chave é manter a QOL com a conservação do número de infusões de sangue.

Doença que está próxima do estágio inicial da leucemia.

Sindromes mielodisplásicas (MDS) é uma doença que a anormalidade gerada pela célula estaminal na medula óssea aumenta no estágio de neoplasia, de modo que ela mantém a hematopoiese normal. As células sanguíneas cultivadas e diferenciadas destas células estaminais anormais mostram a variedade da morfologia anormal (aloplasia) e a maioria delas transforma-se em apoptose, tornando-se depois em eritropoiese ineficaz. Como resultado, quando se torna em estado de pancitopenia, a diferenciação com anemia aplástica é necessária. Por outro lado, a gemmula é originada no sangue periférico ou medula óssea, mas o crescimento da gemmula não é tão ativo quanto a leucemia aguda. Sua condição clínica, de alguma forma, pode ser dita como estágio de pré-leucemia. A patogénese aumenta gradualmente a partir dos 40 anos de idade e é a doença comum entre as pessoas idosas, de modo que, juntamente com o envelhecimento da sociedade deste país, o número de pacientes está em tendência crescente.

Pode ser desenvolvido como a doença complicadora do tratamento por radiação de câncer.

Desenvolvimento do MDS é possivelmente causado pela exposição ambiental, como radiação ou benzeno. Fora isso, sabe-se que o MDS secundário é desenvolvido como doença complicada com tratamento de câncer, normalmente são a combinação de tratamento de radiação e agente alquilante (o período de incubação é de 5 a 7 anos), ou o tratamento combinado com inibidor da topoisomerase do DNA (o período de incubação é de 2 anos). A medula óssea do MDS muito provavelmente se torna em hiper morfose pelo crescimento de clones anormais, por outro lado, o sangue periférico torna-se em fase de citopenia, uma vez que a apoptose se agrava. Diz-se que quando a anormalidade em um gene é acompanhada por esses clones anormais do MDS, clones de aquisição resistentes à apoptose são produzidos, e então levam ao desenvolvimento de leucemia mielocítica aguda.

Os sintomas são anemia, sangramento e doença infecciosa.

Dose é provavelmente encontrada sem sintomas ou anemia crônica inexplicada. Ou, há um caso em que a doença é diagnosticada quando a presença de gema no sangue periférico é encontrada no exame de sangue normal. Os sintomas primários são anemia crônica, sangramento, doença infecciosa. Mas esses sintomas podem ser observados na anemia aplástica, de modo que não são os sintomas únicos da MDS. A anemia varia de macrocítica a microcítica.

O caso que avança para LMA a partir da MDS é um prognóstico adverso.

Diz-se que o número de anos de vida para o tipo de anemia refratária com prognóstico benigno é de cerca de 5 anos, e para o tipo de prognóstico adverso é de cerca de 1 ano. Este último é o caso de leucemia aguda. É classificado no grupo de alto risco que o caso, entre os MDS, que tem um alto risco de possível transição para a leucemia mielocítica aguda (LMA) em alta taxa. É um prognóstico adverso para o caso em que o MDS é avançado para LMA.

Diagnosticado como MDS com blastogênese na medula óssea é inferior a 20%.

MDS é classificado com vários tipos de doença, E a classificação da OMS estabelecida no ano 2000 é comumente usada. Eles são classificados em; citopenia refratária de displasia unilinear (RCUD, há AR, RN e RT), anemia refratária com sideroblastos anelados (RARS, há RARS e RARS-T), citopenia refratária com displasia multi-linear (RCMD, há RCMD e RCMD-RS), anemia refratária com excesso de explosões-1 (RAEB-I), anemia refratária com excesso de explosões-2 (RAEB-II) e MDS não classificável (MDS-U). Além disso, a síndrome 5q-syndrome é definida separadamente. Quando os blastos em sangue periférico ou medula óssea são inferiores a 19%, são agrupados em MDS, mas quando excedem mais de 20%, são agrupados em leucemia mielocítica aguda (LMA).

Inspeção de esfregaço de sangue periférico e de esfregaço de medula óssea Na medula óssea, ao contrário da anemia aplástica, a hipermorfose pode ser vista fundamentalmente por euplasia ou eritropoiese ineficaz. Há uma em que a hipoplasia parcial é vista para que seja confundível com a anemia aplástica. A existência de células displásicas em 3 linhas de leucócitos granulados, megacariócitos e eritroblastos é avaliada pelo sangue periférico ou esfregaço de medula óssea. Em leucócitos granulados, observa-se falsa anomalia nuclear de Pergel/ neutrofil segmentado baixo, neutrofil hipogranular ou degranulado, e neutrofil gigante. A aberração morfológica dos megacariócitos na medula óssea, especialmente os micro megacariócitos, é verificada. Também, em eritroblastos, sideroblastos anelados, eritroblastos de ponte internuclear, eritroblastos reticulados internucleares, excesso de eritroblastos segmentados são observados. (fig.1) Flowcytometry and Chromosomal Test Flowcytometry and chromosomal test are conducted at bone puncture. Na Flowcytometry, existência ou não de subconjunto (CD33+CD34+HLADR+) que indicam a existência de gema, e sua porcentagem são comparadas e avaliadas com a porcentagem de configuração da gema no esfregaço. Caso existam anomalias cromossómicas clonais (5q-, -7/7q, +8, 20q-), a certeza do diagnóstico do MDS torna-se maior.

A chave é manter a QOL com a conservação do número de infusões de sangue.

Para o caso que mostra anemia proeminente, é necessária a terapia de transfusão de sangue. No entanto, se a transfusão de glóbulos vermelhos concentrados for realizada por mais tempo, o risco de distúrbio de sobrecarga de ferro (hemocromatose) torna-se maior, de modo que a forma de manter a QOL com a conservação do número de transfusões de sangue torna-se o ponto essencial no tratamento. Há um caso em que a administração de eritropoietina é eficaz. No caso de depleção de neutrófilos, a administração de fator estimulante da colônia de granulócitos (G-CSF) é realizada, mas a administração de G-CSF tem um alto risco de estimular o aumento da gemmula, de modo que o uso combinado de G-CSF e pequena quantidade de Cylocide (AraC) é eficaz. No MDS, como o resultado da mudança epigenética da estrutura do DNA é descoberto no progresso recente, descobriu-se que o aumento descontrolado das células e a hipocitose são causados devido à perda do controle da metilação do DNA. Assim, nos dias de hoje, o inibidor da metilação do DNA como a azactidina (Vidasa) está assumindo o papel principal se o tratamento. Para a síndrome 5q- no MDS, é indicado que a lenalidomida (Revlimid) é especificamente eficaz. A taxa de sobrevivência a longo prazo em caso de transplante de células-tronco hematopoéticas é realizada para o MDS como adaptação de transplante, 40 a 60% para anemia refratária (AR), e 20 a 30% para RAEB.

Fig.1 Imagem de célula sangüínea anormal vista no MDS; (A) Anormalidade de eritroblastos, (B) Anormalidade de sideroblastos em anel, (C) Anormalidade de neutrófilos, (D) Micromegacariócitos